楊 建，李吉娜，劉曉光 （解放軍第404醫(yī)院風(fēng)濕科，山東威海264200）

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包涵體肌炎的臨床與病理特點(diǎn)（附1例報(bào)告）

楊 建，李吉娜，劉曉光 （解放軍第404醫(yī)院風(fēng)濕科，山東威海264200）

【摘 要】目的：探討包涵體肌炎的臨床與病理特點(diǎn).方法：回顧性分析1例包涵體肌炎患者的臨床資料.結(jié)果：本例患者為55歲中年女性，以右下肢無(wú)力起病；肌電圖示肌源性損害；右大腿肌肉組織活檢示橫紋肌纖維片狀萎縮，部分橫紋結(jié)構(gòu)不清，肌束間纖維組織增生，部分肌核內(nèi)移，少數(shù)肌核呈鏈狀排列，個(gè)別肌纖維溶解或顆粒變性，淋巴細(xì)胞在肌束間片狀浸潤(rùn)，纖維結(jié)締組織中小血管周圍慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)；病理示：橫紋肌纖維部分萎縮、壞死，其包括再生肌纖維，肌纖維間纖維結(jié)締組織出現(xiàn)增生，同時(shí)肌纖維出現(xiàn)邊緣性空泡，個(gè)別肌纖維核及胞漿內(nèi)可見包涵體，肌內(nèi)膜間可見較多片狀及灶性CD3+、CD8+的T淋巴細(xì)胞、少部分細(xì)胞為CD20+的B淋巴細(xì)胞.結(jié)論：包涵體肌炎臨床表現(xiàn)缺乏特異性，肌肉病理學(xué)檢查是診斷包涵體肌炎的重要手段.

【關(guān)鍵詞】包涵體肌炎；病理學(xué)

0　引言

包涵體肌炎主要是一種慢性及其炎癥性肌疾病，目前針對(duì)該病的報(bào)道相對(duì)較少［1］.本研究將我院收治包涵體肌炎患者的臨床資料報(bào)道如下.

1　病例介紹

患者，女，55歲，因右下肢麻木、無(wú)力4月，伴右大腿腫痛3周，于2012-01-30入院.4個(gè)月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)右下肢麻木、無(wú)力，需拄拐行走，3周前拄拐行走時(shí)不慎摔倒，扭傷右下肢，此后出現(xiàn)右大腿及右膝腫痛，不能行走，因疼痛影響夜間睡眠.2012-01-30本院門診查下肢彩超示：右側(cè)大腿前方肌肉回聲增強(qiáng)，紋理不清，內(nèi)見形狀不規(guī)則低回聲；雙側(cè)下肢動(dòng)靜脈未見明顯異常.既往體健.入院查體：右大腿中段以下及右膝外觀飽滿，皮溫稍高，右大腿中段周徑較對(duì)側(cè)增加約1 cm，右大腿伸側(cè)肌肉及膝關(guān)節(jié)周圍觸壓痛明顯，右下肢近端肌力Ⅰ級(jí)，遠(yuǎn)端肌力Ⅲ級(jí)，右側(cè)浮髕試驗(yàn)陽(yáng)性，右小腿及右足趾痛覺較對(duì)側(cè)減弱，雙跟腱、膝反射正常，雙拇趾背屈、跖屈正常，巴彬斯基氏征陰性；雙上肢及左下肢肌力正常.入院后查血常規(guī)、肝功、腎功、空腹血糖、肌酶譜、抗核抗體（anti?nuc1ear antibody，ANA）譜均正常范圍.右下肢MRI示：T2WI見右側(cè)髖關(guān)節(jié)及膝關(guān)節(jié)內(nèi)見少量液體信號(hào)，閉孔內(nèi)外側(cè)肌、恥骨肌及股內(nèi)、外側(cè)肌、股中間側(cè)肌群萎縮伴信號(hào)增高，股四頭肌肌腱屈曲；提示：①右側(cè)髖關(guān)節(jié)及膝關(guān)節(jié)少量積液；②右側(cè)閉孔內(nèi)外側(cè)肌、恥骨肌及股內(nèi)、外側(cè)肌、股中間側(cè)肌群萎縮伴信號(hào)異常.右下肢肌電圖檢查示：雙下肢神經(jīng)傳導(dǎo)速度未見異常；右脛前肌、股四頭肌肌源性損害.右股四頭肌肌肉組織活檢示橫紋肌纖維片狀萎縮，部分橫紋結(jié)構(gòu)不清，肌束間纖維組織增生，部分肌核內(nèi)移，少數(shù)肌核呈鏈狀排列，個(gè)別肌纖維溶解或顆粒變性，淋巴細(xì)胞在肌束間片狀浸潤(rùn)，纖維結(jié)締組織中小血管周圍慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn).進(jìn)一步行特殊染色示：橫紋肌纖維部分萎縮、壞死，部分為再生的肌纖維，肌纖維間纖維結(jié)締組織增生，部分肌纖維可見邊緣性空泡（圖1），個(gè)別肌纖維核及胞漿內(nèi)可見包涵體（圖2），肌內(nèi)膜間可見較多片狀及灶性CD3+（圖3）、CD8+的T淋巴細(xì)胞（圖4）、少部分細(xì)胞為CD20+的B淋巴細(xì)胞.特殊染色：PAS（-），剛果紅染色（-）.病理診斷：符合包涵體性肌炎.

圖1　-4：（右大腿股四頭穿刺活檢組織）橫紋肌纖維部分萎縮、壞死，部分為再生的肌纖維，肌纖維間纖維接締組織增生，部分肌纖維可見邊緣性空泡（圖1），個(gè)別肌纖維核及肌漿內(nèi)可見包涵體（圖2），肌內(nèi)膜間可見較多片狀及灶性CD3+、CD8+的T淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，血管病變不明顯。結(jié)合病史及實(shí)驗(yàn)室檢查符合包涵體性肌炎（IBM）.特殊染色：PAS（-），剛果紅染色（-）.免疫組化：浸潤(rùn)的淋巴細(xì)胞CD3（+）（圖3），CD8 （+）（圖4），CD20（+），個(gè)別細(xì)胞CD68（+）.

2　討論

據(jù)調(diào)查顯示，我國(guó)有關(guān)包涵體肌炎（inc1usion body myositis，IBM）的病情報(bào)道較為少見，而國(guó)外報(bào)道中IBM占炎性肌病的概率高達(dá)10%～30%.其病狀又包括散發(fā)性包涵體肌炎和遺傳性包涵體肌病兩大模式［2］.所謂的散發(fā)性包涵體肌炎，是在多種因素作用下的結(jié)果，一般遺傳發(fā)病的可能性較大，與環(huán)境和老化作用也息息相關(guān)，具體原因需要反復(fù)論證得出，是一種極其復(fù)雜的炎癥性肌病狀.另外，這種病情也與HLA.DR3和8.1 MHC的原始單倍型密切聯(lián)系.遺傳性包涵體肌病則是一種相對(duì)簡(jiǎn)單的病狀，白色人種發(fā)病率較高，染色體呈顯性或隱性，也多由遺傳引起，現(xiàn)階段發(fā)現(xiàn)的2個(gè)相關(guān)基因分別定位在9p1.q1和17p13.1上.與一般的病情相比，IBM的發(fā)病時(shí)間較長(zhǎng)，進(jìn)展緩慢，大多隱蔽發(fā)生，治病周期在半年左右，常見患病人群年齡大于30歲，并以50歲人群發(fā)病率最高.本研究所選的患者年齡為55歲，IBM的肌無(wú)力分布沒有明顯的特征，很難發(fā)現(xiàn)規(guī)律，四肢近端和遠(yuǎn)端肌肉在疾病早期均可累及.本例患者最初發(fā)現(xiàn)病狀是由于右下肢肌無(wú)力，但是雙上肢與左下肢沒有明顯的連帶現(xiàn)象，可以初步判定病情發(fā)生的時(shí)間還較短.IBM患者血清CK、LDH多數(shù)輕度升高，能夠達(dá)到正常情況的3倍以上，偶爾也會(huì)出現(xiàn)正?，F(xiàn)象.本例患者通過檢查發(fā)現(xiàn)，其肌酶譜數(shù)值正常.但是，肌電圖檢查顯示，存在肌源性損害的情況，這也與多發(fā)性肌炎和皮肌炎的發(fā)生具有關(guān)聯(lián).所以，僅從肌電圖和血清肌酶的改變情況判斷臨床表現(xiàn)，很難得出科學(xué)的結(jié)論，應(yīng)當(dāng)根據(jù)多發(fā)性肌炎和皮肌炎診斷的結(jié)果綜合考量.病理診斷包涵體肌炎的標(biāo)準(zhǔn)內(nèi)容，肌纖維壞死和再生情況是診斷的主要依據(jù)；如果發(fā)現(xiàn)肌內(nèi)膜中有單核細(xì)胞浸潤(rùn)，要參考CD8+T細(xì)胞為主的單核細(xì)胞浸潤(rùn)非壞死的肌纖情況；正常形態(tài)下的肌纖維中一旦出現(xiàn)MHC.I或者鑲邊空泡；泛素陽(yáng)性包涵體和淀粉樣物質(zhì)沉積；在肌核和胞漿內(nèi)可見直徑為15～21 nm的管狀細(xì)絲包涵體；CCO陰性纖維.IBM所特有的病狀并不包括肌纖維內(nèi)鑲邊空泡，遺傳性 IBM （HIBM）、有鑲邊空泡的遠(yuǎn)端肌病（dista1 myopathy with rimmed vacuo1es，DMRV）、酸性麥芽糖酶缺陷病、還原體肌等病也可能是誘因［2］.然而，臨床起病較早是HIBM患者的特點(diǎn)，發(fā)病年齡多早于40歲，且股四頭肌一般不受累及，肌肉活檢炎性細(xì)胞浸潤(rùn)也不明顯；DMRV患者起病時(shí)間多在20～40歲之間，脛前肌無(wú)力為首發(fā)病狀，受累較輕的部位為下肢近端和上肢遠(yuǎn)端，肌間質(zhì)明顯增生.本例患者53歲，右側(cè)側(cè)股四頭肌明顯受累，肌肉活檢檢測(cè)發(fā)現(xiàn)，炎性細(xì)胞浸潤(rùn)明顯，可以初次判定不屬于HIBM或DMRV.因IBM臨床表現(xiàn)缺乏獨(dú)特因素，必須要與多發(fā)性肌炎、肌營(yíng)養(yǎng)不良癥、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病等結(jié)合起來(lái)進(jìn)行鑒定.所以說，盡早行肌肉活檢，是臨床上治療無(wú)效多發(fā)性肌炎或診斷不明的肌病的主要辦法，有助于提高診斷的明確性.IBM治療困難，糖皮質(zhì)激素等免疫抑制劑一般無(wú)效.本例患者經(jīng)口服“強(qiáng)的松、雷公藤”，靜滴“甲鈷胺”等治療，癥狀稍改善，出院后隨訪半年病情改善不明顯，亦無(wú)明顯進(jìn)展.

【參考文獻(xiàn)】

［1］中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)神經(jīng)肌肉病學(xué)組.包涵體肌炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)［M］.現(xiàn)代實(shí)用醫(yī)學(xué)，2004，16（4）：244.

［2］牛豐南，金慶文，張 平，等.伴有破碎紅纖維的包涵體肌炎的臨床及病理學(xué)特點(diǎn)（附1例報(bào)告）［J］.臨床神經(jīng)病學(xué)雜志，2013，26（1）：19-21.

【中圖分類號(hào)】R818.02；R36

【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】B

文章編號(hào)：2095?6894（2016）06?90?02

收稿日期：2016-05-10；接受日期：2016-05-24

作者簡(jiǎn)介：楊 建.本科，主治醫(yī)師.研究方向：臨床醫(yī)學(xué).Te1：0631?5344105 E?mai1：tytyjyjy@qq.com