劉志平 朱憲明 李淑珍 趙龍 郭俊曉 張玉龍 王堅(jiān) 任杰 高榮 王敏 徐仲英

病例討論

先天性冠狀動(dòng)脈瘺5例診治體會(huì)

劉志平 朱憲明 李淑珍 趙龍 郭俊曉 張玉龍 王堅(jiān) 任杰 高榮 王敏 徐仲英

作者單位：010050 呼和浩特市，內(nèi)蒙古醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院心胸外科（劉志平、朱憲明、李淑珍、趙龍、郭俊曉、張玉龍、王堅(jiān)、任杰、高榮、王敏）；北京阜外心血管病醫(yī)院介入放射科（徐仲英）

冠狀動(dòng)脈瘺； 外科治療； 介入治療

2007-2013年，我們共收治 5例先天性冠狀動(dòng)脈瘺（congenital coronary artery fistula，CAF）患者，現(xiàn)將有關(guān)診治體會(huì)情況報(bào)道如下。

1 病例資料

5例患者中男性2例，女性3例，年齡6～67歲。3例有活動(dòng)后心悸、氣短，2例伴心絞痛。查體：心前區(qū)可聞及全期連續(xù)性雜音，較柔和，Ⅲ級(jí)。心電圖檢查 ST段下移 2例，心前區(qū)導(dǎo)聯(lián)T波完全倒置1例。2例經(jīng)心臟超聲可見擴(kuò)張的冠狀動(dòng)脈，確診后手術(shù)。2例經(jīng)冠狀動(dòng)脈CT確診，其中1例因合并冠心病又行冠狀動(dòng)脈造影觀察冠狀動(dòng)脈走行、狹窄及瘺口部位。1例為二尖瓣狹窄患者，術(shù)前未確診，行二尖瓣置換術(shù)，開胸、切開心包后確診。病例中，右冠動(dòng)脈-右房瘺1例，右冠動(dòng)脈-右室瘺1例，左冠動(dòng)脈-主肺動(dòng)脈瘺2例，左冠動(dòng)脈-左室瘺1例。

2例左冠動(dòng)脈-主肺動(dòng)脈瘺在非體外循環(huán)下行冠狀動(dòng)脈瘺口部位切線縫合術(shù)，其中1例合并冠心病者同時(shí)行冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)。2例在全麻中低溫體外循環(huán)下行瘺口修補(bǔ)術(shù)。胸骨正中切口，建立體外循環(huán)，右上肺靜脈置左心引流。并行降溫30℃，阻斷主動(dòng)脈，冷血灌時(shí)右心分流者切開右房迅速封閉瘺口，左室瘺者用手指壓迫震顫最強(qiáng)處冠狀動(dòng)脈，冷灌至心跳完全停止、心電圖為直線。心包內(nèi)置冰屑。于震顫最強(qiáng)處縱行切開擴(kuò)張的冠狀動(dòng)脈，用7-0 prolene間斷褥式加墊片縫閉瘺口后，再用7-0 prolene線加強(qiáng)連續(xù)縫合一道。冠狀動(dòng)脈切口用6-0 prolene線連續(xù)縫合2道修補(bǔ)。停機(jī)前檢查心表面震顫是否消失。最近1例采用微創(chuàng)手術(shù)，患者處于清醒狀態(tài)，穿刺點(diǎn)局部利多卡因浸潤麻醉，在X線下，經(jīng)皮介入，以10-8 PDA封堵傘介入封堵瘺口成功，術(shù)后口服阿司匹林和氯吡格雷抗凝，避免心肌梗死發(fā)生，

5例患者術(shù)后均順利恢復(fù)，雜音完全消失，無并發(fā)癥，痊愈出院。2例體外循環(huán)下手術(shù)者主動(dòng)脈阻斷時(shí)間15、20 min，術(shù)后呼吸機(jī)輔助呼吸4、6 h。介入封堵者術(shù)后3 d出院，共隨訪2個(gè)月至5年，情況良好，無復(fù)發(fā)，心功能正常。

2 討論

先天性冠狀動(dòng)脈瘺是指冠狀動(dòng)脈及其分支與心臟或大血管之間存在著非毛細(xì)血管床性的異常交通[1]。發(fā)病率占先心病的0.25%～0.40%，多為單發(fā)冠狀動(dòng)脈瘺，較多起始于右冠狀動(dòng)脈，引流至右心室最多見。冠狀動(dòng)脈瘺使冠狀動(dòng)脈系統(tǒng)血流直接分流入心內(nèi)，增加心臟負(fù)荷，瘺遠(yuǎn)端的冠狀動(dòng)脈血流減少，近端支亦因“竊血”而供血不足，致心肌缺血，且隨瘺口擴(kuò)大、分流量加大而加重。本組3例瘺口較大和年齡較大的患者出現(xiàn)心絞痛癥狀，心電圖有心肌缺血表現(xiàn)。因瘤樣擴(kuò)張的冠狀動(dòng)脈有破裂的可能，且患者易患感染性心內(nèi)膜炎等原因，先天性冠狀動(dòng)脈瘺明確診斷后，宜盡早治療。臨床中注意在心前區(qū)聽到連續(xù)性雜音者，要考慮患本病的可能，但應(yīng)與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、主動(dòng)脈竇瘤破裂、主-肺動(dòng)脈間隔缺損、胸廓內(nèi)動(dòng)靜脈瘺等鑒別。部分患者心臟超聲可見擴(kuò)張的冠狀動(dòng)脈，有時(shí)可見瘺口，為診斷提供依據(jù)。冠狀動(dòng)脈CT檢查[2]（圖1）或性冠狀動(dòng)脈造影（圖2）可以明確診斷。

目前CAF的治療方法主要有外科手術(shù)、導(dǎo)管介入封堵[3]兩種。導(dǎo)管介入主要適用于單純性終末支單瘺口的CAF。外科手術(shù)方法主要取決于瘺口的部位、大小及類型，根據(jù)CAF的臨床解剖特征選擇合適的手術(shù)方式[4]。對(duì)單純冠狀動(dòng)脈分支瘺或冠狀動(dòng)脈終末支瘺，可在非體外循環(huán)下行瘺支結(jié)扎。本組1例二尖瓣狹窄合并CAF的患者采用此法治療時(shí)，先行瘺支阻閉試驗(yàn)，暫時(shí)阻閉瘺支冠狀動(dòng)脈15 min，觀察心肌色澤及心電圖，因出現(xiàn)心律失常及ST段和T波的改變,雖心肌色澤無異常，為避免可能發(fā)生的延遲性心肌缺血甚至梗死，也放棄結(jié)扎，改用冠狀動(dòng)脈瘺口部位切線縫合術(shù)。本組2例采用此法，縫線結(jié)扎后，心室前壁的細(xì)震顫立即消失。

圖1 冠狀動(dòng)脈CT：冠狀動(dòng)脈-肺動(dòng)脈瘺

圖2 冠狀動(dòng)脈造影：冠狀動(dòng)脈-肺動(dòng)脈瘺

對(duì)于多發(fā)性瘺、心臟后壁瘺、瘺口附近有冠狀動(dòng)脈分支、右室流入道瘺、血管瘤性瘺、冠狀動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張者，宜采用體外循環(huán)下冠狀動(dòng)脈瘺直視修復(fù)術(shù)。本組中2例采用此法，效果良好。對(duì)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張明顯者需同期行冠狀動(dòng)脈管壁成形術(shù)。漏入右心室的亦可經(jīng)右心室切口進(jìn)入心室修補(bǔ)瘺口；漏入右心房或肺動(dòng)脈的可在震顫最明顯處切開右心房或肺動(dòng)脈，自心房或肺動(dòng)脈腔內(nèi)尋找瘺口予以修復(fù)。

手術(shù)徑路以胸骨正中切口為好，可全面觀察冠狀動(dòng)脈的起源、行徑、瘺口的部位，轉(zhuǎn)為體外循環(huán)下手術(shù)也較方便[5]。本組有2例患者采用體外循環(huán)下直視修補(bǔ)瘺口。因冠狀動(dòng)脈瘺的近端動(dòng)脈迂曲擴(kuò)張，在跳動(dòng)的心臟表面分離瘺管易損傷冠狀動(dòng)脈和心臟，在體外循環(huán)下直視縫閉瘺口較安全。瘺口修補(bǔ)術(shù)后，擴(kuò)張的冠狀動(dòng)脈內(nèi)血流速度減慢及切開冠狀動(dòng)脈引起內(nèi)膜損傷等原因，瘺口近端冠狀動(dòng)脈內(nèi)易形成血栓，有造成術(shù)后冠狀動(dòng)脈栓塞，出現(xiàn)心肌缺血的危險(xiǎn)，本組患者早期無上述表現(xiàn)，但為預(yù)防冠狀動(dòng)脈內(nèi)血栓形成，對(duì)于手術(shù)近期患者，在拔除引流管后都給予口服阿司匹林和（或）潘生丁治療[3]。

近來，隨著介入技術(shù)的發(fā)展，經(jīng)皮介入封堵冠狀動(dòng)脈瘺屢有成功[3]報(bào)道。因其微創(chuàng)、美容、無胸部手術(shù)切口、無體外循環(huán)炎性反應(yīng)對(duì)全身臟器的影響、住院時(shí)間短、療效確實(shí)、恢復(fù)快等優(yōu)點(diǎn)，臨床應(yīng)用日趨廣泛。本組采用PDA封堵傘，介入封堵1例獲成功（圖3～5）?？梢?，在臨床工作中，根據(jù)CAF的臨床解剖特征選擇合適的手術(shù)方式是治療成功的關(guān)鍵。

圖3 介入封堵術(shù)前造影：增粗、擴(kuò)張的右冠狀動(dòng)脈及瘺口

圖4 介入封堵術(shù)中封堵傘未釋放

圖5 介入封堵封堵傘釋放后造影封堵效果良好，造影劑無滲漏

［1］汪曾煒，劉維永，張寶仁，等.心臟外科學(xué).北京：人民軍醫(yī)出版社，2003：724-730.

［2］趙彥葉，潘國忠，高邦茹，等.冠心病非侵入性影像診斷技術(shù)的優(yōu)缺點(diǎn)及研究進(jìn)展.中國心血管病研究，2010，8：860-864.

［3］余志慶，周愛卿，高偉，等.經(jīng)導(dǎo)管介入治療冠狀動(dòng)脈瘺.中華心血管病雜志，2002，30：10.

［4］高奇英，王念祖，王恩玉，等.先天性冠狀動(dòng)脈瘺的外科治療 5例.中華胸心血管外科雜志，2001，17：181.

［5］李斌，陳興澎，王亞宏.先天性冠狀動(dòng)脈畸形的外科治療.中國心血管病研究，2012，10：605-606.

Experience of diagnosis and treatment of congenital coronary artery fistulas（5 cases report）

Congenital coronary artery fistulas； Surgical treatment； Transcatheter therapy

10．3969/j．issn．1672－5301．2014．05．024

B

1672-5301（2014）05-0479－02

2014-02-27）