賀斯黎，薛 敏，蔣建發(fā)

(中南大學(xué)湘雅三醫(yī)院婦產(chǎn)科，長(zhǎng)沙 410013)

陰道斜隔綜合征(Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome，HWWS)是指雙子宮(偶有完全縱隔子宮)、雙子宮頸及陰道斜隔的先天性畸形，常合并斜隔側(cè)的泌尿系統(tǒng)畸形，以腎缺如多見(jiàn)[1]。HWWS是一種十分罕見(jiàn)的女性生殖系統(tǒng)發(fā)育畸形，嚴(yán)重影響女性的身心健康。近年來(lái)，隨著婦產(chǎn)科醫(yī)師對(duì)HWWS認(rèn)識(shí)的不斷提高，越來(lái)越多的患者得以早期診斷與治療[2]。但現(xiàn)有報(bào)道中，HWWS多見(jiàn)于雙子宮的患者，非雙子宮的HWWS臨床少見(jiàn)，更容易漏診及誤診?，F(xiàn)將我院收治的21例非雙子宮HWWS患者的臨床資料總結(jié)如下，以期進(jìn)一步提高婦產(chǎn)科醫(yī)生對(duì)HWWS的認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 回顧分析2007年6月至2020年3月就診于中南大學(xué)湘雅三醫(yī)院婦產(chǎn)科的非雙子宮HWWS患者的臨床資料。納入標(biāo)準(zhǔn)：(1)三維超聲或盆腔核磁共振顯示單子宮；(2)存在陰道斜隔；(3)斜隔側(cè)腎缺如或發(fā)育不良；(4)有隨訪信息者。排除標(biāo)準(zhǔn)：查體或超聲或MRI或腹腔鏡提示患者為雙子宮畸形。根據(jù)《關(guān)于陰道斜隔綜合征、MRKH綜合征和陰道閉鎖診治的中國(guó)專(zhuān)家共識(shí)》[1]，將HWWS分為3種類(lèi)型：I型(即無(wú)孔斜隔型):一側(cè)陰道完全閉鎖，陰道斜隔后的子宮與外界及對(duì)側(cè)子宮完全隔離，兩子宮間和兩陰道間無(wú)通道，子宮腔積血聚積于斜隔后腔；II型(即有孔斜隔型):一側(cè)陰道不完全閉鎖,陰道斜隔上有1個(gè)直徑數(shù)毫米的小孔，斜隔后的子宮與對(duì)側(cè)子宮隔絕，經(jīng)血可通過(guò)斜隔上的小孔滴出，但引流不暢；III型(即無(wú)孔斜隔合并子宮頸瘺管型):一側(cè)陰道完全閉鎖，在兩側(cè)子宮頸之間或斜隔后腔與對(duì)側(cè)子宮頸之間有一小瘺管，斜隔側(cè)的經(jīng)血可通過(guò)另一側(cè)子宮頸排出，但引流不暢。

1.2 方法

1.2.1 診斷 患者均進(jìn)行詳細(xì)的病史詢問(wèn)及體格檢查，完善泌尿系超聲、子宮及雙附件三維超聲和(或)子宮雙附件MRI，及常規(guī)術(shù)前檢查。結(jié)合病史、查體及輔助檢查得出臨床診斷，手術(shù)后進(jìn)行相應(yīng)修正[1,3]。

1.2.2 治療 患者均行陰道斜隔切除術(shù)。若患者無(wú)性生活史，行無(wú)損傷處女膜宮腔鏡下陰道斜隔切除術(shù)，具體方法參考文獻(xiàn)[4]。若患者有性生活史，則直接行陰道斜隔切除術(shù)。部分患者同時(shí)行宮腔鏡下子宮縱隔切除術(shù)。對(duì)于同時(shí)合并不孕癥、卵巢腫瘤、盆腔包塊的患者，同時(shí)行相應(yīng)腹腔鏡手術(shù)。術(shù)后門(mén)診或電話隨訪。

2 結(jié) 果

2.1 一般資料 本研究共納入21例患者，平均年齡(21.8±7.5)歲，月經(jīng)初潮年齡(12.3±1.1)歲，手術(shù)距初潮年齡4月～23年。21例患者均未產(chǎn)，其中8例患者無(wú)性生活史。以痛經(jīng)為主要臨床表現(xiàn)者6例，未避孕未孕6例(原發(fā)不孕5例，繼發(fā)不孕1例)，異常子宮出血5例，異常陰道排液4例。11例(52.4%)患者曾在外院診斷為完全縱隔子宮，但未診斷為HWWS。根據(jù)斜隔分型：I型5例，II型15例，III型1例。斜隔位于右側(cè)者10例，左側(cè)者11例，患者均伴有斜隔側(cè)的腎缺如。21例患者中完全縱隔子宮18例(85.7%)，雙角子宮3例(14.3%)。

2.2 手術(shù)情況 8例無(wú)性生活女性均順利行無(wú)損傷處女膜宮腔鏡下陰道斜隔切除術(shù)，術(shù)中均未破壞處女膜，手術(shù)時(shí)間20～40min，術(shù)中出血10～40ml，無(wú)子宮穿孔、周?chē)K器損傷、過(guò)度水化綜合征等嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生。余13例患者均行傳統(tǒng)陰道斜隔切除術(shù)。9例患者同時(shí)行宮腔鏡下縱隔切除術(shù)，指征包括：不孕癥6例，不良孕史2例，患者擬行輔助生殖助孕要求切除縱隔1例，手術(shù)過(guò)程均順利，術(shù)中及術(shù)后無(wú)嚴(yán)重手術(shù)并發(fā)癥發(fā)生。8例患者同時(shí)行腹腔鏡手術(shù)，其中不孕癥行腹腔鏡手術(shù)5例，腹腔鏡下卵巢畸胎瘤剝除1例，腹腔鏡下卵巢子宮內(nèi)膜異位囊腫剝除1例，腹腔鏡下輸卵管卵巢膿腫行患側(cè)附件切除1例，其中3例雙角子宮患者均經(jīng)腹腔鏡檢證實(shí)。

2.3 隨訪 術(shù)后隨訪3月～8年，2例患者術(shù)后3月隨訪后失訪?；颊咝g(shù)后痛經(jīng)、異常子宮出血及陰道排液癥狀緩解。8例無(wú)損傷處女膜宮腔鏡手術(shù)患者中，6例術(shù)后1～3月應(yīng)用無(wú)損傷處女膜宮腔鏡行陰道內(nèi)鏡檢查，均未見(jiàn)明顯陰道內(nèi)粘連及狹窄形成。隨訪期間，9例患者有生育要求，5例患者完成生育，4例為剖宮產(chǎn)，其中2例為試管嬰兒，2例為自然受孕;1例患者行試管嬰兒，孕26周早產(chǎn)陰道分娩，胎兒存活。

3 討 論

HWWS是一種少見(jiàn)的女性生殖道發(fā)育異常，其確切發(fā)病率并不明確[5]。因發(fā)病率低，各研究中心所報(bào)道的例數(shù)均有限，以致臨床醫(yī)師對(duì)該病的認(rèn)識(shí)存在局限性。婦產(chǎn)科醫(yī)師普遍認(rèn)為HWWS具有三個(gè)基本特征:雙子宮、雙宮頸、雙陰道；一側(cè)陰道完全或不完全斜隔；陰道斜隔側(cè)的泌尿系畸形，主要是腎缺如。但近年研究顯示,HWWS患者可能表現(xiàn)為其他的子宮畸形，包括縱隔子宮或雙角子宮等。Fedele等[6]報(bào)道了87例陰道斜隔合并腎缺如的患者，63例患者為典型的雙子宮，10例患者為縱隔子宮，9例患者表現(xiàn)為雙角子宮，1例患者為雙角子宮合并宮頸縱隔。陶霞等[7]總結(jié)了浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬婦產(chǎn)科醫(yī)院110例HWWS的超聲資料，其中75例為雙子宮，29例為完全縱隔子宮，5例為雙角子宮，單角合并殘角子宮1例。本研究中，18例患者為完全縱隔子宮，3例患者為雙角子宮。由此可見(jiàn)，HWWS中的子宮畸形可表現(xiàn)為多種形式，這可能與其在發(fā)育過(guò)程中的不同階段發(fā)生障礙相關(guān)。

HWWS的發(fā)生機(jī)制尚不完全明確。一般情況下，在胚胎發(fā)育的第4周，一側(cè)中腎管發(fā)育不良可導(dǎo)致該側(cè)腎臟及輸尿管缺失或發(fā)育不良。胚胎第7周，副中腎管起源于中胚層，位于中腎管外側(cè)，與中腎管同步發(fā)育，最終形成輸卵管、子宮、宮頸和陰道上段。胚胎第8周，兩側(cè)副中腎管遷移至中腎管內(nèi)側(cè)并在中線處匯合，中段管腔完成融合和再吸收形成子宮。在融合的最初階段，子宮腔內(nèi)存在一縱隔。而中腎管發(fā)育不良將影響同側(cè)副中腎管與對(duì)側(cè)副中腎管的融合。所以兩側(cè)副中腎管融合障礙可能導(dǎo)致形成雙子宮或縱隔子宮或雙角子宮。而患側(cè)副中腎管與泌尿生殖竇融合障礙，其末端形成盲管，發(fā)育成閉鎖的宮頸或陰道[8-9]。

HWWS患者的癥狀主要與斜隔的類(lèi)型密切相關(guān)[10]，I型患者主要表現(xiàn)為月經(jīng)初潮后不久的痛經(jīng)和盆腔包塊，并進(jìn)行性加重；II型和III型患者主要表現(xiàn)為陰道異常分泌物。本研究中I型患者僅占23.8%，以II型患者為主，因此痛經(jīng)不是最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)；28.6%的患者以不孕為主要表現(xiàn)，這在既往研究中少有提出。21例患者中，52.4%的患者曾在外院診斷為完全縱隔子宮，但未發(fā)現(xiàn)陰道斜隔。

非雙子宮HWWS的治療與普通類(lèi)型HWWS不同。對(duì)于合并雙子宮的HWWS，治療的主要目的是盡早行陰道斜隔切除術(shù)，從而快速緩解臨床癥狀，防止因治療不及時(shí)導(dǎo)致的盆腔子宮內(nèi)膜異位癥及盆腔粘連等并發(fā)癥，雙子宮無(wú)需矯形。而對(duì)于合并完全縱隔的患者，如果影響生育，除切除陰道斜隔外，還需行子宮縱隔切除術(shù)[11]。研究顯示，子宮縱隔矯形可改善患者生育結(jié)局[12]。本研究中，42.9%(9例)的患者同時(shí)行宮腔鏡下縱隔切除術(shù)，指征包括不孕癥、不良孕史等。這9例患者術(shù)后均有生育要求，5例患者完成生育，4例為剖宮產(chǎn)，其中2例為試管嬰兒，2例為自然受孕。另外1例患者行試管嬰兒，孕26周早產(chǎn)陰道分娩，胎兒存活，可見(jiàn)HWWS患者的妊娠結(jié)局尚可。

綜上所述，HWWS患者的子宮畸形除常見(jiàn)的雙子宮外也可表現(xiàn)為完全縱隔子宮或雙角子宮，臨床表現(xiàn)可能并不典型，易誤診，臨床診療中應(yīng)提高警惕。對(duì)于有指征的患者，可同時(shí)行子宮縱隔切除術(shù)。