劉一人 郭連瑞 崔世軍 齊立行 佟 鑄 郭建明 谷涌泉

(首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院血管外科，北京 100053)

大動脈炎多發(fā)于亞洲人群，主要集中在中國、日本及韓國[1]，病理表現(xiàn)是血管壁慢性進(jìn)行性非特異性炎癥[2]，因受累血管常常狹窄甚至閉塞，臨床表現(xiàn)為相應(yīng)血管供血器官的缺血癥狀[3]，此病患病率上女性多于男性，病因不十分清楚[4]，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是一種自身免疫性疾病[5]。Hata等[6]將其分為五型，其中Ⅰ型為頭臂型大動脈炎，主要累及主動脈分支動脈，可導(dǎo)致嚴(yán)重的腦缺血及上肢缺血癥狀，病情嚴(yán)重，治療難度大,風(fēng)險高。治療主要有2種，即旁路手術(shù)和腔內(nèi)治療。旁路手術(shù)作為傳統(tǒng)的治療措施，是治療大動脈炎的有效手段；腔內(nèi)治療因操作簡便，也為治療大動脈炎提供另一治療途徑[7]。本文回顧2005～2019年我科2種方法治療33例頭臂型大動脈炎的臨床資料，報道如下。

1 臨床資料與方法

1.1 一般資料

本研究33例，女29例，男4例。年齡(29.9±11.9)歲。病程(13.1±1. 6)月。頭暈、視力減弱10例，頭暈、言語不清7例，頭暈2例，黑矇8例，高血壓、脈搏減弱3例，脈搏減弱3例。超聲提示病變處動脈管壁正常結(jié)構(gòu)消失，動脈壁全層受累，管壁不規(guī)則增厚，管腔狹窄(狹窄>70%，19例)或閉塞(14例)。CT血管造影(computed tomography angiography，CTA)提示累及血管全層的管壁增厚，管腔偏心性局限性狹窄(狹窄>70%)19例，完全閉塞14例。根據(jù)患者的病變情況、經(jīng)濟(jì)狀況、個人需求及風(fēng)險承擔(dān)能力選擇治療方案。19例狹窄性病變行腔內(nèi)球囊擴(kuò)張治療(腔內(nèi)治療組)，其中10例單側(cè)頸動脈搏動減弱，9例單側(cè)鎖骨下動脈搏動減弱；頸總動脈受累8例[病變長度(12.3±1.1)mm]，鎖骨下動脈受累7例[病變長度(10.9±1.8)mm]，椎動脈受累2例(病變長度分別為7.9、8.1 mm)，無名動脈受累2例(病變長度分別為11.2、10.5 mm)。14例閉塞性病變行旁路手術(shù)(旁路手術(shù)組)，其中10例單側(cè)頸動脈搏動未捫及，4例雙橈動脈搏動未捫及；頸總動脈受累10例[病變長度(13.1±1.3)mm]，鎖骨下動脈受累4例[病變長度(12.5±2.1)mm]。6例有吸煙史，4例有家族性多發(fā)性大動脈炎，3例合并原發(fā)性高血壓。2組一般資料見表1。

采用美國風(fēng)濕病學(xué)會(The American College of Rheumatology，ACR)大動脈炎診斷標(biāo)準(zhǔn)[8]：①發(fā)病年齡≤40歲；②肢體間歇跛行運動障礙；③肱動脈搏動減弱；④兩上臂收縮壓差>10 mm Hg；⑤鎖骨下動脈或主動脈血管雜音；⑥動脈造影顯示主動脈、主動脈主要分支或四肢近端大動脈狹窄或閉塞，除外動脈粥樣硬化等原因。6條中至少符合3條即可診斷。

病例選擇標(biāo)準(zhǔn)：經(jīng)過內(nèi)科保守治療效果不明顯(強的松10～30 mg/d，環(huán)磷酰胺0.2～0.4/周結(jié)合阿司匹林100 mg/d)；存在明顯的臟器缺血癥狀且影像學(xué)資料證實大動脈病變明顯(嚴(yán)重狹窄>70%或閉塞)；患者一般情況良好可耐受手術(shù)的情況下考慮手術(shù)干預(yù)(閉塞性病變采取旁路手術(shù)，狹窄性病變采取腔內(nèi)治療)。

表1 2組患者一般資料

1.2 方法

1.2.1 術(shù)前準(zhǔn)備 術(shù)前完成常規(guī)檢查，根據(jù)病史、體格檢查、彩超或CTA明確診斷。手術(shù)時機(jī)的選擇需結(jié)合免疫指標(biāo)檢測：發(fā)病時間<3個月，且血沉>100 mm/h，暫時考慮藥物治療，待病情穩(wěn)定后再手術(shù)；有嚴(yán)重的缺血癥狀，應(yīng)以先緩解病人缺血為主，以免導(dǎo)致嚴(yán)重的后果，血沉增高不是手術(shù)的絕對禁忌證，考慮手術(shù)聯(lián)合藥物治療(強的松10～30 mg/d，環(huán)磷酰胺0.2～0.4/周)。33例均存在嚴(yán)重的腦缺血及上肢缺血癥狀，術(shù)前擴(kuò)血管治療(前列地爾10 μg/d)以改善缺血的癥狀，提高患者的手術(shù)耐受力。

1.2.2 手術(shù)方法

腔內(nèi)治療組(19例)：仰臥位。腹股溝區(qū)消毒鋪巾，利多卡因局麻滿意后，Seldinger技術(shù)穿刺股總動脈，經(jīng)鞘管行全身肝素化。0.035英寸(1英寸=2.54 mm) 超滑泥鰍導(dǎo)絲配合單彎導(dǎo)管通過病變處血管，替換 0.018英寸超硬交換導(dǎo)絲，撤出單彎導(dǎo)管，沿導(dǎo)絲進(jìn)入F8導(dǎo)引導(dǎo)管，沿導(dǎo)絲插入球囊導(dǎo)管(所有頸總動脈病變在球囊擴(kuò)張前安裝保護(hù)傘)，病變處血管行球囊擴(kuò)張(壓力7 atm，維持3 min)，復(fù)查造影，觀察擴(kuò)張后狹窄情況。術(shù)中監(jiān)測患者血壓、脈搏及意識變化。頸總動脈球囊擴(kuò)張8例[球囊直徑(6.1±1.5)mm](圖1、2)，鎖骨下動脈球囊擴(kuò)張7例[球囊直徑(7.3±1.2)mm](圖3、4)，椎動脈球囊擴(kuò)張2例(球囊直徑3.0 mm)，無名動脈球囊擴(kuò)張2例(球囊直徑8.0 mm)。

旁路手術(shù)組(14例)：仰臥位。氣管插管全身麻醉。中心靜脈置管和健側(cè)足背動脈有創(chuàng)測壓(因鎖骨下動脈受累無法監(jiān)測血壓)監(jiān)測術(shù)中中心靜脈壓和實時動脈血壓，此方法可以更好地保證患者的安全，及時發(fā)現(xiàn)患者的容量變化并積極治療。4例升主動脈-腋動脈旁路術(shù)、10例升主-頸內(nèi)旁路術(shù)采用戈爾公司直徑8 mm人工血管(頸總動脈閉塞者行升主動脈-單側(cè)頸內(nèi)動脈搭橋手術(shù)，雙側(cè)鎖骨下動脈閉塞者行升主動脈-雙側(cè)腋動脈搭橋手術(shù))。正中劈開胸骨，縱行切開心包，游離出升主動脈，頸部沿胸鎖乳突肌前緣切開皮膚，游離頸總動脈和頸內(nèi)動脈，鎖骨下橫行切開皮膚，游離腋動脈，頸部皮下及鎖骨下建立隧道，全身肝素化，側(cè)壁主動脈阻斷鉗部分阻斷升主動脈，Gore Tex人工血管修成斜面，用Gore Tex cv3 行人工血管-升主動脈端側(cè)吻合，Gore Tex cv7 行人工血管-腋動脈或人工血管-頸內(nèi)動脈端側(cè)吻合，檢查無活動性出血，排氣后開放各阻斷血管(先開放頸外動脈及人工血管，數(shù)分鐘后再開放頸內(nèi)動脈)。

1.2.3 術(shù)后處理 術(shù)后靜脈泵注肝素抗凝，同時服用華法林，并監(jiān)測INR(當(dāng)INR達(dá)到2.0～3.0停用肝素)。出院后終身口服華法林，定期監(jiān)測INR，長期小劑量服用強的松及抗免疫治療，術(shù)后規(guī)律復(fù)查血管彩超。

1.3 隨訪

術(shù)后1、3、6個月門診超聲復(fù)查，以后每6個月進(jìn)行復(fù)查。術(shù)后早期并發(fā)癥定義為30 d內(nèi)出現(xiàn)的并發(fā)癥，晚期并發(fā)癥則>30 d。

1.4 觀察指標(biāo)

術(shù)后血栓形成、腦過度灌注(診斷主要基于血管重建術(shù)后出現(xiàn)頭痛、癲癇發(fā)作和局灶性神經(jīng)功能缺損癥狀，結(jié)合經(jīng)顱多普勒輔助檢查證實存在腦組織過度灌注)、心功能不全、肺部感染、穿刺點或術(shù)后出血及血管通暢情況。以血管通暢情況作為主要長期療效指標(biāo)(血管通暢程度通過超聲檢查，狹窄程度>70%為再狹窄[9])。

圖1 球囊擴(kuò)張術(shù)中顯示頸總動脈狹窄 圖2 球囊擴(kuò)張后術(shù)中造影血流通暢圖3 球囊擴(kuò)張術(shù)中顯示鎖骨下動脈狹窄 圖4 球囊擴(kuò)張后術(shù)中造影血流通暢

2 結(jié)果

2.1 短期效果

腔內(nèi)手術(shù)組無手術(shù)失敗、腦梗死及血管破裂，均手術(shù)成功，其中頸總動脈球囊擴(kuò)張8例，鎖骨下動脈球囊擴(kuò)張7例，椎動脈球囊擴(kuò)張2例，無名動脈球囊擴(kuò)張2例。1例頸總動脈狹窄擴(kuò)張后出現(xiàn)一過性頭疼，考慮腦過度灌注，給予降壓、脫水對癥處理后好轉(zhuǎn)。

旁路手術(shù)組10例行升主動脈-頸內(nèi)動脈旁路術(shù)，4例升主動脈-雙腋動脈旁路術(shù)。未出現(xiàn)舌下神經(jīng)、喉返神經(jīng)及臂叢損傷，1例術(shù)后出現(xiàn)右下肺感染及胸腔積液，經(jīng)抗感染后康復(fù)出院，1例升主動脈-腋動脈旁路術(shù)后見人工血管急性血栓形成，患肢及頭部缺血癥狀并未進(jìn)一步加重，故未二次手術(shù)。

2.2 隨訪

腔內(nèi)治療組隨訪3～131個月(中位數(shù)58個月)，旁路手術(shù)組隨訪3～135個月(中位數(shù)62個月)。腔內(nèi)治療組1例術(shù)后13個月死于鼻咽癌，1例術(shù)后第3個月失訪；旁路手術(shù)組1例術(shù)后5個月突發(fā)腦出血死亡。2組通暢率見表2。

表2 2組患者術(shù)后血管通暢率

3 討論

大動脈炎的外科干預(yù)措施主要包括旁路手術(shù)和腔內(nèi)介入治療。Ⅰ型大動脈炎出現(xiàn)嚴(yán)重的腦缺血及上肢缺血癥狀[10]，在內(nèi)科保守治療效果不佳的情況下，考慮外科治療。本研究33例均出現(xiàn)暈厥、視力下降、視物模糊等腦缺血及上肢缺血癥狀，對患者的生活質(zhì)量造成嚴(yán)重的影響，在嚴(yán)格把握指征的情況下積極手術(shù)治療。目前，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為大動脈炎應(yīng)在疾病的非活動期進(jìn)行外科干預(yù)，處于疾病活動期的病人先行藥物控制病情，待病情轉(zhuǎn)至非活動期再行外科治療。也有一些學(xué)者認(rèn)為，當(dāng)患者出現(xiàn)嚴(yán)重的危及生命的缺血癥狀時，可采取外科干預(yù)，同時加強藥物治療，抑制疾病的炎癥反應(yīng)[11]。腔內(nèi)治療組2例血沉增快(21、23 mm/h)，但患者均存在嚴(yán)重的供血不足癥狀，嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量，在積極藥物治療的同時行外科治療，收到較好的療效。

旁路手術(shù)組1例發(fā)生肺部感染，可能與術(shù)后住院時間長有關(guān)。為預(yù)防過度灌注我們除術(shù)后常規(guī)應(yīng)用甘露醇、少量激素、控制血壓等方法，使顱內(nèi)的血流量不至于短期內(nèi)過度增加。腔內(nèi)治療組1例頸總動脈狹窄術(shù)后出現(xiàn)一過性頭痛，通過藥物治療腦水腫[12]得到緩解。頭臂型大動脈炎的外科干預(yù)主要是為增加器官灌注，但血流突然增大也存在過度灌注的問題，尤其是顱內(nèi)的過度灌注，嚴(yán)重可危及患者生命[13]。雖然過度灌注后腦出血發(fā)生情況少見[14]，但術(shù)后仍需密切監(jiān)測顱內(nèi)過度灌注情況。本研究2組術(shù)后早期癥狀改善療效顯著，與國內(nèi)外文獻(xiàn)[9，15]報道一致。

Lee等[16]報道旁路手術(shù)血管通暢率優(yōu)于腔內(nèi)治療。腔內(nèi)治療通常1年內(nèi)有再狹窄風(fēng)險，本研究腔內(nèi)治療術(shù)后6個月通暢率滿意，可能與術(shù)后規(guī)律服用小劑量強的松及抗免疫治療有關(guān)，藥物治療使病情處于穩(wěn)定期。大動脈炎旁路手術(shù)長期隨訪中有吻合口破裂形成假性動脈瘤的情況，此類并發(fā)癥在本研究未觀察到，可能與樣本量小有關(guān)。

本研究為回顧性研究，病例數(shù)有限，2種方法的療效需要多中心的前瞻性隨機(jī)對照研究。隨著診斷方法的不斷完善，確診大動脈炎的患者會越來越多，需要對大動脈炎的治療做進(jìn)一步研究?？傊?，頭臂型大動脈炎病情復(fù)雜、并發(fā)癥多、危險性大、治療難度高。在藥物治療的基礎(chǔ)上，出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥時盡早手術(shù)治療。血管腔內(nèi)治療是一種安全、有效的方法，腔內(nèi)治療的短期療效得到肯定，長期再狹窄問題需要進(jìn)一步研究。旁路手術(shù)長期通暢率高，但手術(shù)風(fēng)險大。我們需要一種微創(chuàng)性治療的同時又能保證長期通暢率，也許藥物涂層球囊是一種選擇，長期治療效果需進(jìn)一步驗證。