謝京城 陳曉東 楊 軍

(北京大學(xué)第三醫(yī)院神經(jīng)外科，北京 100191)

脊髓拴系綜合征(tethered cord syndrome，TCS)是由于各種先天或后天性原因牽拉脊髓或圓錐并使圓錐下降而產(chǎn)生一系列神經(jīng)功能障礙和畸形的癥候群，原因包括終絲牽張、脂肪脊膜膨出、脊髓縱裂、脊髓脊膜膨出、藏毛竇、繼發(fā)于手術(shù)后粘連及先天性腫瘤等。自1976年Hoffman等首次命名以來，雖然其分類未能統(tǒng)一，但終絲牽張始終被認為是TCS的常見因素[1～4]。我們回顧性分析2007年1月～2019年7月69例單純由終絲牽張所致的TCS資料，根據(jù)MRI分為3型進行不同的顯微手術(shù)，隨訪6個月～12年，探討其療效。

1 臨床資料與方法

1.1 一般資料

1.2 MRI分型

我們以MRI表現(xiàn)將終絲牽張型TCS分為3型：

Ⅰ型：單純終絲牽張型，終絲增粗牽拉脊髓，導(dǎo)致圓錐低于L2水平。本組23例，MRI顯示脊髓圓錐下降至L2以下水平，其中20例可見增粗及脂肪浸潤的終絲，另外3例通過MR薄層掃描序列見圓錐和終絲向背側(cè)移位呈直線變細等終絲牽張征(圖1A)。

Ⅱ型：合并骶管終絲囊腫型，除終絲牽拉脊髓圓錐外，在骶管內(nèi)可見骶管終絲囊腫。本組32例，MRI顯示脊髓圓錐變細低位于L2以下水平，可見終絲增粗牽張，同時在骶管內(nèi)見長T1、長T2囊狀信號影，于囊腫內(nèi)或囊壁上見終絲信號(圖1B)。

Ⅲ型：合并末端脊髓空洞癥型，除上述Ⅰ型和Ⅱ型表現(xiàn)外，合并脊髓末端空洞。本組14例，其MRI表現(xiàn)以脊髓中下段空洞為特征，脊髓末端無圓錐結(jié)構(gòu)而過渡為內(nèi)終絲，脊髓及終絲內(nèi)部為長T1、長T2腦脊液信號，同時合并終絲囊腫(圖1C)。

1.3 手術(shù)方法

氣管插管，靜脈吸入復(fù)合麻醉，俯臥位，腰骶部處于最高位，術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測。經(jīng)后路顯露骶骨背側(cè)，椎板切開或椎板成形(無脊柱裂者)入路，顯露病變節(jié)段骶管，使用蔡司手術(shù)顯微鏡(Carl Zeiss)。

Ⅰ型：沿中線剪開硬脊膜，向兩側(cè)懸吊顯露硬膜下腔，剪開蛛網(wǎng)膜層，于硬膜囊末端分離內(nèi)終絲與其腹側(cè)骶神經(jīng)根，于尾端電凝切斷，提起內(nèi)終絲，逆行向頭端分離，于頭端電凝切斷內(nèi)終絲2 cm(圖2)。見其回縮后，向頭端松解蛛網(wǎng)膜及馬尾神經(jīng)粘連，直到馬尾神經(jīng)松弛于椎管內(nèi)腹側(cè)，將蛛網(wǎng)膜覆蓋其表面。

Ⅱ型：顯露骶管內(nèi)囊腫，沿囊壁與周圍組織間隙，由背側(cè)、兩側(cè)逐漸向腹側(cè)分離，自囊壁背側(cè)切開，展開囊壁，顯露終絲結(jié)構(gòu)，逆行向脊膜囊末端分離，沿內(nèi)外終絲交界處脊膜背側(cè)剪開，再剪開蛛網(wǎng)膜層，顯露內(nèi)終絲結(jié)構(gòu)，找到內(nèi)終絲突破硬膜囊的瘺口，分離內(nèi)終絲與其腹側(cè)的骶神經(jīng)，逆行分離內(nèi)終絲1.5～2 cm，將內(nèi)終絲及囊壁切除。

Ⅲ型：在硬膜囊末端分離內(nèi)終絲尾端，電凝切斷(圖3)。向頭端逆行剝離內(nèi)終絲，直到馬尾神經(jīng)發(fā)出部位，展開切斷內(nèi)終絲2 cm，放出內(nèi)部腦脊液引流，脊髓末端升高，脊髓及馬尾神經(jīng)松弛于椎管內(nèi)腹側(cè)。合并終絲囊腫者，同期行囊腫壁剝離切除。

圖1 終絲牽張型TCS三個亞型MRI：A. Ⅰ型單純終絲牽張型，T1加權(quán)像顯示脊髓末端下降至L5(細箭頭)，內(nèi)終絲增粗牽張(粗箭頭)；B. Ⅱ型合并骶管內(nèi)終絲囊腫型，T2加權(quán)像顯示脊髓圓錐位于L3水平(細箭頭)，骶管內(nèi)長T2囊性信號(粗箭頭)；C. Ⅲ型合并末端脊髓空洞型，T1加權(quán)像顯示脊髓下端至內(nèi)終絲內(nèi)腦脊液信號，無圓錐結(jié)構(gòu)(細箭頭)，合并骶管內(nèi)終絲囊腫(粗箭頭) 圖2 Ⅰ型單純終絲牽張型TCS術(shù)中：A.終絲因脂肪浸潤增粗，內(nèi)終絲末端與硬膜囊末端緊密連接；B.電凝切斷內(nèi)終絲遠端，逆行向頭端剝離，箭頭示內(nèi)終絲腹側(cè)縱行粗大血管圖3 Ⅲ型合并末端脊髓空洞型TCS術(shù)中：A.骶管后壁切開后，可見內(nèi)終絲內(nèi)空洞，內(nèi)為腦脊液流動征象；B.在末端電凝切斷內(nèi)終絲，提內(nèi)起終絲末端，向頭端剝離，行終絲切斷，空洞內(nèi)引流術(shù)(內(nèi)終絲斷端由膝狀鑷鉗夾)

最后嚴密縫合硬膜，重建完整的硬膜囊。

1.4 術(shù)后處理及隨訪

術(shù)后俯臥位7 d，切口區(qū)域予以沙袋壓迫。術(shù)后3周開始腰背肌功能康復(fù)訓(xùn)練。術(shù)后3個月、1年、3年、5年、10年隨訪一次，以VAS評價疼痛程度，關(guān)鍵肌肉力量0～5級評價下肢運動功能，用日本骨科學(xué)會(Japanese Orthopaedic Association，JOA)膀胱括約肌評分[5]評價膀胱功能。以Hoffman分級[6]評價脊髓功能狀態(tài)，MRI及動力位X線腰椎片評價脊髓形態(tài)及脊柱穩(wěn)定性。

2 結(jié)果

69例均將終絲分離切除行拴系松解術(shù)，對Ⅱ型同時將囊壁切除，Ⅲ型行空洞末端切開腦脊液內(nèi)引流同時松解脊髓拴系。手術(shù)均順利完成，手術(shù)時間1.0～3.5 h，平均1.6 h；出血量30～410 ml，平均155 ml。無手術(shù)并發(fā)癥發(fā)生。術(shù)后組織學(xué)檢查顯示：終絲內(nèi)含有纖維、脂肪組織，可見少量神經(jīng)膠質(zhì)細胞。術(shù)后住院5～14 d，平均7.8 d。

術(shù)前慢性腰腿痛44例，出院時VAS評分從術(shù)前的(6.37±3.50)分降到(2.10±3.72)分，其中9例疼痛消失。術(shù)前運動障礙38例，出院時肌力提高1級15例，2級7例，3級4例，4級3例，其余9例不變。術(shù)前大小便功能障礙26例，出院后3個月隨訪時JOA膀胱括約肌評分從(1.36±2.21)分上升到(2.15±1.96)分。術(shù)前體位性低顱壓頭痛2例，出院時癥狀均消失。

69例隨訪6個月～12年，平均5.1年，其中<3年10例，3～5年26例，>5年33例。脊髓功能狀態(tài)按Hoffman分級標(biāo)準(zhǔn)，0級47例，Ⅰ級18例，2級4例。末次隨訪MRI檢查證實脊髓圓錐結(jié)構(gòu)恢復(fù)，脊髓末端較術(shù)前上升1～2 cm。脊柱序列及曲度完好。

3 討論

終絲牽張是TCS始動因素中最重要的[1～4]。終絲牽張的胚胎學(xué)基礎(chǔ)，普遍接受的是由于胚胎期終絲管化或退化異常，纖維及脂肪浸潤，取代室管膜及神經(jīng)膠質(zhì)細胞，導(dǎo)致終絲增粗、短縮，導(dǎo)致脊髓牽張[7,8]。

鑒于終絲牽張也可在其他TCS類型中出現(xiàn)，我們回顧性分析本單位近12年69例以終絲牽張為唯一因素的TCS資料，認為終絲牽張型TCS可分為3個亞型：Ⅰ型單純終絲牽張型，臨床表現(xiàn)為典型的慢性腰腿痛，本組占33.3%(23/69)。Ⅱ型合并骶管終絲囊腫，臨床表現(xiàn)除脊髓拴系帶來的慢性腰痛、雙下肢及二便功能障礙外，多數(shù)合并骶管囊腫壓迫骶神經(jīng)根所致的鞍區(qū)疼痛不適[9]，本組46.4%(32/69)。如果骶管囊腫巨大，會合并體位性低顱壓(本組2例)，其原因與骶管囊腫內(nèi)腦脊液淤積無法參與正常腦脊液循環(huán)有關(guān)。Ⅲ型合并末端脊髓空洞征，此型比較少見，本組20.3%(14/69)。其形成機制有待商榷，多數(shù)學(xué)者認為空洞與脊髓牽張互為因果[10,11]，我們在臨床實踐中也觀察到，在解除拴系病因后，此空洞縮小消失，圓錐結(jié)構(gòu)恢復(fù)正常[5]。此型患者以不同程度下肢無力及大小便障礙為首發(fā)癥狀，下肢無力尤以肢體遠端顯著，可由于脊髓空洞出現(xiàn)相應(yīng)平面感覺障礙，而相關(guān)疼痛癥狀反而較輕或無。

終絲牽張型TCS的手術(shù)關(guān)鍵是終絲切斷、脊髓拴系松解及脊膜囊重建。手術(shù)要點：①辨認內(nèi)終絲，內(nèi)終絲位于脊膜囊正中，其周圍由內(nèi)向外依次為成對的S5～S2神經(jīng)根，終絲增粗發(fā)白，脂肪浸潤時呈黃色，其表面紋理呈縱向，彈性較差或無彈性，其腹側(cè)見縱行增粗的血管；②遵循TCS的“逆行剝離”，即自尾端向頭端剝離，沿途松解粘連原則；③對Ⅱ型合并骶管囊腫病例，先處理骶管囊腫，然后逆行沿終絲走行剪開囊壁、脊膜、蛛網(wǎng)膜層，顯露內(nèi)終絲結(jié)構(gòu)，將內(nèi)終絲及囊壁一并切除；④對Ⅲ型病例，分別剪開正常硬膜及骶管囊腫壁，展開、切斷內(nèi)終絲2 cm，引流內(nèi)部腦脊液后，松解沿途蛛網(wǎng)膜粘連；⑤將蛛網(wǎng)膜覆蓋于脊髓及馬尾神經(jīng)表面，縫合硬膜，重建完整的硬膜囊；⑥為了避免手術(shù)對脊髓及馬尾神經(jīng)的損傷，有效的術(shù)中監(jiān)護特別重要[12]；⑦術(shù)后俯臥5～7天，以保證瘺口愈合，以及脊髓與馬尾神經(jīng)上升。

本組69例終絲牽張型TCS，根據(jù)不同亞型采取針對性手術(shù)，近期臨床療效滿意，疼痛得到不同程度緩解，下肢肌力提高，膀胱括約肌功能改善。在平均5.1年的隨訪中，神經(jīng)功能恢復(fù)良好，無再拴系病例，MRI檢查顯示脊髓及馬尾神經(jīng)形態(tài)學(xué)恢復(fù)良好。由于手術(shù)對脊柱穩(wěn)定性的認識及保護，脊柱的生理曲度保留完好。