陳天全

殘角子宮妊娠臨床較為少見,其妊娠至足月則更為罕見,但殘角子宮宮壁發(fā)育不良,妊娠過程中容易出現(xiàn)破裂,后果常極為嚴(yán)重,若醫(yī)生對其認(rèn)識不足,易導(dǎo)致誤診漏診,進(jìn)而影響治療和預(yù)后。本院2016 年1 月收治1 例誤診為完全性前置胎盤的殘角子宮足月妊娠患者,現(xiàn)回顧性分析相關(guān)臨床資料,以加強(qiáng)醫(yī)生對該病的認(rèn)識,提高診療水平。

1 病例資料

患者女,31 歲,因“停經(jīng)37 周”入院,平時(shí)月經(jīng)規(guī)則,無痛經(jīng),孕13 周時(shí)彩超提示“雙子宮,胎兒位于左側(cè)宮腔”。孕28 周后彩超提示“完全性前置胎盤”,孕期無陰道流血。既往足月陰道分娩1 次,藥物流產(chǎn)2 次,有“孤獨(dú)腎”病史。2016 年1 月15 日因考慮“完全性前置胎盤”行剖宮產(chǎn)術(shù),術(shù)中發(fā)現(xiàn)子宮增大右旋,血管豐富,切開子宮下段,胎盤邊緣打洞,娩出一成熟活嬰,Apgar 評分10 分-10 分,胎盤完全附著子宮下段前壁向后包繞達(dá)子宮后壁下段,該宮體右側(cè)可見另一略大子宮體,右附件、左卵巢外觀正常,左側(cè)輸卵管發(fā)育欠佳,長度7 cm,手術(shù)順利,術(shù)中出血500 ml。術(shù)后極少量陰道流血,術(shù)后第1 天查血常規(guī)示血紅蛋白69 g/L,且逐漸下降,行體格檢查：單陰道,單宮頸,宮口松,宮底達(dá)臍平。彩超提示宮腔大量積血。予以促進(jìn)宮縮、抗感染對癥治療,因血紅蛋白持續(xù)性下降,分兩次共輸注紅細(xì)胞3 單位,治療過程中未見血液自陰道流出。術(shù)后第6 天時(shí)查彩超示盆腔內(nèi)見兩子宮體,其一大小156 mm×121 mm×128 mm,邊緣規(guī)則,宮腔內(nèi)充滿混合性回聲,另一位于右后方,大小50×45 mm,內(nèi)膜顯示清晰。全腹部CT 平掃:①剖宮產(chǎn)術(shù)后宮腔積血；②盆腔右后方團(tuán)塊狀影,雙子宮可能性大；③左腎缺如,右腎代償性增大；④右腎高密度小囊腫。后在超聲引導(dǎo)下擬探入積血宮腔清除積血塊,術(shù)中探入右側(cè)宮腔順利,但難以探入積血宮腔,遂考慮有殘角子宮可能。后行二次手術(shù),進(jìn)腹詳細(xì)探查,術(shù)中見積血宮體如孕5 月大小,張力大,偏右側(cè)可見一略大宮體,兩宮體各有一附件及圓韌帶相連,切除積血宮體及同側(cè)輸卵管,檢查積血宮體與右側(cè)宮體之間無通道相連,呈閉鎖狀,考慮為殘角子宮,剖開見約1600 ml 柏油樣積血。術(shù)后病理(殘角子宮+左輸卵管)子宮內(nèi)膜分泌期改變,子宮肌層平滑肌細(xì)胞肥大,左輸卵管慢性炎。

2 討論

2.1 臨床特點(diǎn) 殘角子宮屬女性生殖器官發(fā)育異常,源于胚胎發(fā)育期間副中腎管發(fā)育異常,當(dāng)一側(cè)副中腎管發(fā)育而另一側(cè)副中腎管中下段發(fā)育缺陷時(shí),就形成了無峽部及宮頸的殘角子宮。殘角子宮常伴有其他的先天性異常,最常見的是泌尿系統(tǒng)發(fā)育異常,副中腎管發(fā)育異常的患者中約30%存在泌尿系統(tǒng)發(fā)育異常［1］。本例患者即為“孤獨(dú)腎”。殘角子宮按是否與發(fā)育側(cè)子宮相通分為3 型,即Buttram 分型：Ⅰ型為殘角子宮發(fā)育不良,無宮頸,但有宮腔,同時(shí)與發(fā)育側(cè)子宮相通；Ⅱ型為殘角子宮發(fā)育不良,無宮頸但有宮腔,但不與發(fā)育側(cè)子宮相通；Ⅲ型為殘角子宮為發(fā)育不良的始基子宮,既無宮腔,也無宮頸,經(jīng)纖維素與發(fā)育側(cè)子宮相連。本例殘角子宮考慮為Ⅱ型。殘角子宮可妊娠,但是妊娠率非常低,約為1/76000～1/150000［1］。殘角子宮妊娠的受精方式可能為：殘角側(cè)卵子與對側(cè)輸卵管游離出的精子在殘角側(cè)輸卵管結(jié)合后進(jìn)入殘角子宮繼續(xù)妊娠,此時(shí)妊娠黃體在殘角側(cè)［2］；或者殘角對側(cè)卵子和精子在對側(cè)輸卵管受精后受精卵經(jīng)腹腔游走到殘角子宮內(nèi),此時(shí)妊娠黃體在對側(cè)卵巢［3,4］。殘角子宮妊娠后,由于殘角子宮子宮壁發(fā)育不良,一般不能承受過大的胎兒,通常在妊娠的第10～20 周出現(xiàn)殘角子宮破裂,死亡率極高,近年來由于診斷水平及處理手段的發(fā)展,死亡率已較前降低［5］。也有報(bào)道殘角子宮妊娠可達(dá)妊娠晚期甚至足月,約占此類病例的10%［6,7］,但其中死胎居多,此情況下胎兒的存活率僅為2%［4］。除此之外,殘角子宮妊娠也容易并發(fā)胎盤植入,據(jù)報(bào)道發(fā)生率約為11.9%［4］。

2.2 鑒別診斷 早期殘角子宮妊娠需與輸卵管妊娠、宮角妊娠以及雙子宮妊娠相鑒別。殘角子宮患者常有痛經(jīng)病史,但并不絕對,當(dāng)殘角子宮的子宮內(nèi)膜發(fā)育不良時(shí)常無痛經(jīng)表現(xiàn)。超聲檢查及磁共振檢查可協(xié)助診斷,2005 年Tsafrir 等［8］建立了一個(gè)有助于診斷殘角子宮妊娠的超聲標(biāo)準(zhǔn)：①超聲圖像類似不對稱的雙角子宮；②子宮頸管和妊娠的宮腔之間連續(xù)性存在中斷；③妊娠囊周圍存在肌層組織。超聲診斷殘角子宮妊娠的敏感性只有26%［4］。Mavrelos 等［9］增加了一些影像特征,有助于進(jìn)一步診斷：①子宮主體上可見一獨(dú)立的輸卵管間質(zhì)部；②見一與子宮主體分離的可移動(dòng)的孕囊,且被子宮肌層包繞；③孕囊與子宮主體可見有血管蒂連接。這些標(biāo)準(zhǔn)有助于殘角子宮妊娠的鑒別診斷,當(dāng)輸卵管妊娠時(shí)孕囊周圍無子宮肌層環(huán)繞,而雙子宮的兩個(gè)宮體均與宮頸相連續(xù),宮角妊娠則表現(xiàn)為子宮不對稱性增大,妊娠一側(cè)宮角向外突出,妊娠囊距宮底很近且與宮腔線相通,周圍有均勻一致的低回聲肌層圍繞。殘角子宮妊娠早期診斷非常重要,但并不容易,在相關(guān)病例中,該患者有陰道分娩史及藥物流產(chǎn)史,孕早期超聲檢查將殘角子宮妊娠誤診為雙子宮妊娠且胎盤附著部位低,所幸后續(xù)妊娠過程中未發(fā)生殘角子宮破裂并妊娠至足月。

2.3 治療 因殘角子宮的子宮壁發(fā)育不良,一般不能承受過大的胎兒,孕期容易出現(xiàn)殘角子宮破裂,若出現(xiàn)殘角子宮破裂可引起致命性的腹腔內(nèi)出血,雖然本病例為殘角子宮妊娠至足月,但極為罕見,建議一旦明確殘角子宮妊娠的診斷后應(yīng)予以積極治療。常用的治療方案為手術(shù),在妊娠早中期行殘角子宮切除術(shù),若胎兒有生機(jī),也可手術(shù)娩出胎兒后切除殘角子宮。妊娠早期的殘角子宮切除也可以通過腹腔鏡進(jìn)行。也有報(bào)道描述了使用甲氨蝶呤治療或胎兒心內(nèi)注射氯化鉀作為殘角子宮早期妊娠的手術(shù)替代方法或輔助手段［10］。另外,也有當(dāng)殘角子宮肌層較厚時(shí)進(jìn)行保守治療直至胎兒有生存機(jī)會(huì)的報(bào)道,但此方案風(fēng)險(xiǎn)較大［11］。

2.4 誤診原因分析 分析該病例,考慮誤診的原因有：①該例患者無痛經(jīng)史,既往無腹部包塊病史且有足月陰道分娩史及藥物流產(chǎn)史；②孕早期彩超提示雙子宮,造成先入為主的印象,且未進(jìn)行詳細(xì)的體格檢查,以協(xié)助判斷子宮畸形的類型,若查看宮頸發(fā)現(xiàn)為單宮頸,則有可能避免誤診；③此次妊娠過程中無明顯異常表現(xiàn),妊娠已達(dá)足月,胎兒存活,體重達(dá)標(biāo),比較罕見；④醫(yī)生對殘角子宮的認(rèn)識不夠,該患者有“孤獨(dú)腎”病史,生殖系統(tǒng)畸形與泌尿系統(tǒng)畸形常伴發(fā),但未能引起重視；⑤剖宮產(chǎn)手術(shù)中因妊娠殘角子宮增大,解剖出現(xiàn)變化,不易辨別殘角子宮,術(shù)中未仔細(xì)檢查子宮情況而先入為主的誤認(rèn)為雙子宮畸形,倘若術(shù)中仔細(xì)探查,明確殘角子宮妊娠,即行手術(shù)切除殘角子宮,可能會(huì)避免產(chǎn)后出血及二次手術(shù)。所幸該患者誤診為前置胎盤行剖宮產(chǎn),因患者既往有陰道分娩史,若引產(chǎn)陰道試產(chǎn)則可能會(huì)造成更為嚴(yán)重的后果,如殘角子宮破裂、胎兒死亡等。

2.5 防范措施 因殘角子宮妊娠維持至足月極為罕見,且多在孕中期發(fā)生破裂引發(fā)嚴(yán)重出血,危及生命,病情兇險(xiǎn),因而早期診斷極為重要,臨床醫(yī)生應(yīng)加強(qiáng)對此疾病的認(rèn)識并重視此疾病。對有生殖道畸形、泌尿系畸形、痛經(jīng)、流產(chǎn)失敗者、附件包塊者等更應(yīng)提高警惕,盡量做到早診斷早處理,以免破裂大出血的發(fā)生。臨床對待每例患者在孕前及孕早、中期體檢時(shí)都需要認(rèn)真行體格檢查。對于有正常分娩史的患者更加容易疏忽,如本例誤診的患者。有文獻(xiàn)認(rèn)為若遇子宮畸形、胎位不正、先露高浮而無骨盆畸形、胎盤低置等因素,肛診宮頸堅(jiān)硬者應(yīng)考慮到有殘角子宮妊娠足月妊娠的可能性,不可盲目經(jīng)陰道試產(chǎn)或行引產(chǎn)術(shù)［7］。因超聲是發(fā)現(xiàn)殘角子宮妊娠的主要方法之一,尤其在篩查方面尤為重要,超聲醫(yī)師也要加強(qiáng)對殘角子宮妊娠的認(rèn)識,超聲檢查時(shí)可從多角度、多切面,腹部及陰式聯(lián)合探查,才能盡可量避免誤診的發(fā)生,為臨床提供較為可靠的診斷依據(jù),及早發(fā)現(xiàn)殘角子宮妊娠。臨床醫(yī)生也要不斷積累經(jīng)驗(yàn),若術(shù)前或術(shù)中發(fā)現(xiàn)子宮畸形,一定要仔細(xì)探查,盡量避免誤診。