王美玲　郭玉潔　楊巖峰　賈瑞　鄭麒　陳金波

256603濱州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科

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肥厚性硬腦膜炎二例臨床分析

王美玲郭玉潔楊巖峰賈瑞鄭麒陳金波

256603濱州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科

關(guān)鍵詞:肥厚性硬腦膜炎；影像學(xué)；治療

肥厚性硬腦膜炎(hypertrophic cranial pachymeningitis，HCP)是一種以顱內(nèi)硬腦膜肥厚和纖維化炎性病變?yōu)樘卣鞯纳僖?jiàn)疾病。臨床表現(xiàn)以進(jìn)行性頭痛、多組腦神經(jīng)麻痹、共濟(jì)失調(diào)等為主要特點(diǎn)。自1949年Naffzigei 和Stern等報(bào)道了首例HCP以來(lái)，隨著醫(yī)療技術(shù)的不斷提高，近年來(lái)國(guó)內(nèi)外報(bào)道有所增多。本文報(bào)告了2例HCP，并綜合文獻(xiàn)探討其臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特征及其治療。

1病例報(bào)告病例1，女，51歲，因“頭痛7年，加重3周，伴言語(yǔ)不清、伸舌右偏9 d，飲水嗆咳8 d”于2007-08-24入作者醫(yī)院?；颊弑敬稳朐呵?年出現(xiàn)頭痛，以前額部明顯，伴有頭脹，時(shí)有惡心、嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物，自服止痛片后好轉(zhuǎn)，之后上述癥狀反復(fù)發(fā)作；逐漸出現(xiàn)雙眼視物模糊，視力逐漸下降，曾診斷為“視神經(jīng)萎縮”，原因不清，治療后效果不佳。本次入院前3周出現(xiàn)頭痛伴流涕，按“感冒”治療后未見(jiàn)明顯好轉(zhuǎn)；本次入院前9 d晨起后自覺(jué)舌根發(fā)硬，伸舌偏右，說(shuō)話時(shí)言語(yǔ)不清，次日出現(xiàn)飲水嗆咳，未明確診斷；上述癥狀逐漸加重，伴有吞咽困難。既往史：曾于1987年因“右眼視力下降伴有頭痛”，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行“右額竇骨瘤手術(shù)”，術(shù)后癥狀消失。1987年至本次就診期間患者反復(fù)出現(xiàn)4次左側(cè)或右側(cè)面舌癱(具體時(shí)間不詳)，每次持續(xù)2～3個(gè)月均自行緩解。神經(jīng)系統(tǒng)查體：神志清楚，構(gòu)音不良，雙眼視力均為手動(dòng)，雙瞳等大等圓，光反應(yīng)存在，雙眼球各向運(yùn)動(dòng)充分，雙眼視神經(jīng)萎縮，雙側(cè)視乳頭略蒼白，視盤(pán)邊界清，左側(cè)瞼裂縮小、雙側(cè)埋睫征陽(yáng)性、雙側(cè)額紋消失、雙側(cè)鼻唇溝淺，伸舌偏右，右側(cè)舌肌萎縮，右側(cè)軟腭運(yùn)動(dòng)差，轉(zhuǎn)頸有力，四肢肌力和肌張力正常，共濟(jì)正常。實(shí)驗(yàn)室檢查：血生化及腦脊液化驗(yàn)結(jié)果均在正常范圍；顱腦MRI+增強(qiáng)示硬腦膜增厚強(qiáng)化，以大腦鐮及小腦幕明顯(圖1)。診斷為HCP，給予氫化可的松治療10 d后癥狀緩解，語(yǔ)言較前清晰，無(wú)飲水嗆咳及吞咽困難。

圖1病例1顱腦MRI+增強(qiáng)表現(xiàn)：T1WI上小腦幕顯示等信號(hào)(A圖中箭頭所示),T2WI上小腦幕顯示低信號(hào)(B圖中箭頭所示)，大腦鐮及小腦幕彌漫增厚并明顯強(qiáng)化(C圖中箭頭所示)

病例 2男，52歲，因“頭暈6個(gè)月，頭痛2個(gè)月”于2015-03-04入院?；颊弑敬稳朐呵?個(gè)月無(wú)明顯誘因出現(xiàn)頭暈，伴惡心、嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物，伴有視物旋轉(zhuǎn)，不敢睜眼及活動(dòng)，伴耳鳴，聽(tīng)力下降，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按“眩暈癥”治療，頭暈癥狀漸緩解；入院前2個(gè)月出現(xiàn)陣發(fā)性全頭痛，持續(xù)數(shù)小時(shí)不等，時(shí)輕時(shí)重；入院前1個(gè)月出現(xiàn)進(jìn)食困難，飲水嗆咳，聲音嘶啞。既往體健。神經(jīng)系統(tǒng)查體：神志清楚，聲音嘶啞，雙瞳等大正圓，光反應(yīng)靈敏，右眼內(nèi)收欠充分，左側(cè)腭咽弓低垂，伸舌偏左，左側(cè)咬肌及顳肌力弱，余查體未見(jiàn)陽(yáng)性體征。實(shí)驗(yàn)室檢查：顱腦MRI增強(qiáng)示硬腦膜廣泛均勻增厚并強(qiáng)化。腦脊液：蛋白 969 mg/L，壓力、細(xì)胞數(shù)、糖及氯化物均在正常范圍，鏡下見(jiàn)少量炎性細(xì)胞，腦脊液細(xì)胞學(xué)未見(jiàn)瘤細(xì)胞；血生化大致正常。診斷為HCP，給予氫化可的松治療后癥狀略緩解。

2討論目前，HCP的病因和發(fā)病機(jī)制尚不明確。一般根據(jù)病因分為原發(fā)性(idiopathic HCP，IHCP)和繼發(fā)性(secondary HCP，SHCP)兩大類(lèi)，前者無(wú)明顯病因，而后者病因復(fù)雜。Kupersmith等[1]就相關(guān)的病因歸納為以下5類(lèi)：炎性的和傳染性的因素、真菌病、新生腫物的因素、膠原血管病及其他。

HCP好發(fā)于中老年人，其常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)為頭痛、多組腦神經(jīng)麻痹和共濟(jì)失調(diào)。Khalil等[2]報(bào)道頭痛、腦神經(jīng)麻痹和共濟(jì)失調(diào)各占88%、62%和32%。HCP頭痛部位不恒定，一般為枕部或全頭持續(xù)性鈍痛，有的作為首發(fā)癥狀出現(xiàn)，其機(jī)制可能與硬腦膜慢性炎性反應(yīng)或輕度腦內(nèi)壓增高有關(guān)；腦神經(jīng)麻痹可累及腦神經(jīng)中的1條或數(shù)條，其機(jī)制可能是顱底硬腦膜增厚壓迫神經(jīng)根所致。本文2例患者均有頭痛和多組腦神經(jīng)麻痹癥狀，但是均無(wú)共濟(jì)失調(diào)癥狀。

HCP的常規(guī)血生化檢查無(wú)特異性，腰穿查腦脊液壓力可正?；蛏?，蛋白、細(xì)胞數(shù)可正?；蛟黾印?duì)于HCP，MRI比CT更為敏感，患者在CT上多無(wú)特殊表現(xiàn)，MRI可見(jiàn)硬腦膜局部或彌漫性肥厚，病變?cè)赥1WI呈低信號(hào)或等信號(hào)，增強(qiáng)掃描可見(jiàn)強(qiáng)化。本文2例患者腦MRI均顯示硬腦膜肥厚，對(duì)該病診斷有特征性意義。一旦MRI顯示硬腦膜肥厚，活檢可能是必須的，不但可以明確診斷，而且是鑒別IHCP和SHCP的重要方法[3]。

HCP病因明確者主要是針對(duì)病因治療，可根據(jù)病情輔以對(duì)癥治療及糖皮質(zhì)激素(簡(jiǎn)稱“激素”)治療。本文2例患者應(yīng)用激素治療后癥狀均有緩解。而對(duì)那些激素治療不敏感、存在激素依賴、出現(xiàn)激素不良反應(yīng)或在激素治療停藥后復(fù)發(fā)的患者，可以試用硫唑嘌呤和環(huán)磷酰胺治療[4-5]。

綜上所述，HCP的臨床表現(xiàn)缺乏特異性，診斷應(yīng)綜合臨床及影像學(xué)表現(xiàn)，同時(shí)積極查找病因，以綜合診斷。臨床醫(yī)生應(yīng)提高對(duì)該病的了解，以便早期診斷、早期治療，提高患者的生活質(zhì)量。

參考文獻(xiàn)：

[1]Kupersmith MJ, Martin V, Heller G，et al. Idiopathic hypertrophic pachymeningitis[J]. Neurology，2004，62：686-694.

[2]Khalil M，Ebner F，F(xiàn)azekas F，et al. Neurological picture. Idiopathic hypertrophic cranial pachymeningitis:a rare but treatable cause of headache and facial pain[J]. J Neurol Neurosurg Psychiatry，2013，84(3):354-355.

[3]Wattamwar PR, Doshi SA, Thomas B，et al. Hypertrophic pachymeningitis in a patient with Takayasu arteritis：One more association?[J]. Ann Indian Acad Neurol，2012，15：56-59.

[4]Karakasis C, Deretzi G, Rudolf J，et al. Long-term lack of progression after initial treatment of idiopathic hypertrophic pachymeningitis[J]. J Clini Neurosci，2012，19: 321-323.

[5]Christakis PG, Machado DG, Fattahi P. Idiopathic hypertrophic pachymeningitis mimicking neurosarcoidosis[J]. Clin Neurol Neurosurgery，2014，114: 176-178.

(本文編輯：鄒晨雙)

doi：10.3969/j.issn.1006-2963.2016.02.018

通訊作者：陳金波，Email：wmc_111@sina.com

中圖分類(lèi)號(hào)：R742

文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：D

文章編號(hào)：1006-2963 (2016)02-0148-02

(收稿日期：2015-12-18)