羅順清，魏雪梅，李沁嶺，高　櫻，龍春利，唐　華

(重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院全科病房　400014)

9例小腸淋巴管擴張癥患兒的營養(yǎng)支持與護理

羅順清，魏雪梅，李沁嶺，高櫻，龍春利，唐華

(重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院全科病房400014)

小腸淋巴管擴張癥(intestinal lymphangiectasia,IL)是一種蛋白質(zhì)丟失性腸病，臨床以低蛋白血癥、水腫、腹瀉和腹腔積液等為特點[1]， 首例小腸淋巴管擴張癥由Waldmann等[2]于1961年報道，根據(jù)病因小腸淋巴管擴張可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。 原發(fā)性常由先天性淋巴管發(fā)育不良所致， 多發(fā)生于兒童和青少年[3]，繼發(fā)性常繼發(fā)于各種導(dǎo)致淋巴管阻塞的疾病，現(xiàn)將本院收治的9 例小腸淋巴管擴張癥患兒報道如下。

1資料與方法

1.1一般資料收集2007年1月至2014年12月在本院住院確診為小腸淋巴管擴張癥患兒9例，年齡3個月至14歲，其中，男5例，女4例，診斷方法：首選胃鏡(必要時聯(lián)合結(jié)腸鏡)術(shù)，作為診斷兒童 IL 的常規(guī)手段，其安全、經(jīng)濟、高效的優(yōu)點，尤其適用于小年齡兒童患者[4]。均做胃鏡，另有3例做結(jié)腸鏡，主要臨床資料見表1。

表1　小腸淋巴管擴張癥患兒的臨床資料

1.2治療方法9例均為原發(fā)性小腸淋巴管擴張癥(primary intestinal lymphangiectasia PIL)，采用中鏈脂肪油(medium chain triglycerides MCT)飲食治療， MCT 在十二指腸被脂肪酶分解為甘油和中鏈脂肪酸，后兩者不經(jīng)過膽汁直接被小腸上皮細(xì)胞吸收，通過毛細(xì)血管進(jìn)入靜脈，不需要淋巴轉(zhuǎn)運，故可以減輕淋巴管壓力，減少淋巴液滲漏，使蛋白丟失減少，但是需要長期堅持，并不能根治 PIL[5]。由于以蛋白丟失為主要癥狀，治療的首要目的是減少蛋白丟失，維持血漿蛋白水平，抑制血管外液體滯留[6]，故治療以輸注清蛋白，靜脈輸注高營養(yǎng)等營養(yǎng)支持為主。有報道稱應(yīng)用抗纖溶治療[7]及生長抑素類藥物治療[8]也可使部分患者病情得到控制。

1.2.1腸內(nèi)營養(yǎng)(enteral nutrition,EN)和腸外營養(yǎng)(parenteral nutrition,PN)綜合治療患兒一旦確診為原發(fā)性小腸淋巴管擴張癥，通知營養(yǎng)科醫(yī)師會診，營養(yǎng)科醫(yī)師根據(jù)患兒的臨床資料，制定適合該患兒的營養(yǎng)方案，根據(jù)患兒排便次數(shù)、性狀及體質(zhì)量情況進(jìn)行調(diào)整。

1.2.2MCT飲食配餐原則 高蛋白、低脂肪、高維生素，富含中鏈脂肪酸飲食用中鏈脂肪酸代替部分長鏈脂肪酸供能。一般中鏈脂肪占脂肪能量的65%，其余由長鏈脂肪酸供給；量由少到多，濃度從低到高的原則、進(jìn)食速度不可過快，少量多餐。

1.3營養(yǎng)支持

1.3.1PN支持根據(jù)患兒血清清蛋白水平，通過靜脈補充營養(yǎng)和清蛋白制劑。9例患兒住院期間因清蛋白過低，予以靜脈補充清蛋白。例3患兒從2012年確診開始去附近的醫(yī)院輸清蛋白，每年2～3次，每次輸5 g的清蛋白3～4瓶，隔日1瓶，住院6～7 d。5例使用了靜脈高營養(yǎng)，例2在本院2次住院，均使用了清蛋白。

營養(yǎng)液配制環(huán)境要求：實施配制期間嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作。在本院沒有中心靜脈配藥時，營養(yǎng)液配制是一次性在無菌操作臺中完成，有靜脈中心配藥后在中心配藥室完成。配好的營養(yǎng)液在24 h內(nèi)輸注完成。營養(yǎng)液配制：配成“全合一”營養(yǎng)液。單輸氨基酸對肝、腦、腎有影響；單輸脂肪乳并發(fā)癥多，療效差?！叭弦弧膘o脈營養(yǎng)液是最好的腸外營養(yǎng)支持方式，PN采用外周靜脈途徑實施，滲透壓不能高于700 mOsm/L，如果滲透壓高于700 mOsm/L，需要深靜脈置管(PICC)或中心靜脈輸液系統(tǒng)，因營養(yǎng)液比一般靜脈液體刺激性大，滲透壓高，選擇靜脈穿刺時選擇大血管。本組患兒為3個月至7歲兒童，小嬰兒穿刺困難，請穿刺技術(shù)好的護士穿刺，在輸液時嚴(yán)格觀察輸液部位有無紅、腫、熱、痛發(fā)生，一旦發(fā)生立即拔針，重新穿刺。

輸注速度的控制： 用輸液泵或推入泵控制其速度，輸液前后用生理鹽水沖洗管道,以防導(dǎo)管堵塞[9]。

1.3.2EN支持日常食物中所含的脂肪主要是不溶于水的長鏈脂肪酸，腸道吸收長鏈脂肪酸后需在細(xì)胞內(nèi)酯化，進(jìn)入淋巴系統(tǒng)。而原發(fā)性小腸淋巴管擴張癥患兒小腸淋巴管回流受阻，導(dǎo)致長鏈脂肪酸無法通過小腸淋巴管吸收，同時增加了淋巴管的壓力。中鏈脂肪酸通過門靜脈吸收入血，無需通過小腸淋巴管吸收，其吸收率比長鏈脂肪酸高4倍。

根據(jù)中鏈脂肪酸高蛋白低脂飲食的配餐原則，選擇魚、蝦、牛肉等食材,烹飪方式盡量采用蒸、煮，然后在做好的菜上澆灑含中鏈脂肪酸油多的椰子油或橄欖油、代替正常食用油，每日約10 g左右，根據(jù)其油的比重?fù)Q算出來約等于10 mL，可用空針或量杯測量后1 d分3～4次食用，食用中鏈脂肪酸飲食后9例患兒無腹痛、惡心、嘔吐等表現(xiàn)。另根據(jù)患兒年齡、病情加用腸內(nèi)營養(yǎng)制劑(如小百肽、靄爾舒等，脂肪中含70%的中鏈脂肪酸)補充營養(yǎng)。有5例病兒確診PIL后服用靄爾舒、小百肽營養(yǎng)配方奶粉，其中有1例患兒進(jìn)食靄爾舒時奶量減少，因靄爾舒口感差，為調(diào)整奶味，在奶內(nèi)加富含維生素的果汁，讓患兒易于接受，保證足夠進(jìn)食量，每添加一種轉(zhuǎn)換食品觀察患兒大便情況是否正常。

1.4出院健康教育

1.4.1食用MCT用橄欖油或椰汁油 10 g，與幼兒園、學(xué)校老師溝通，單獨給患兒做MCT餐，以確?；純涸谟變簣@、學(xué)校的用餐安全。

1.4.2門診隨訪在本院營養(yǎng)門診及消化科門診進(jìn)行隨訪，有營養(yǎng)師對家長進(jìn)行膳食指導(dǎo)，有兒童保健醫(yī)師或消化科醫(yī)師監(jiān)測患兒的生長發(fā)育指標(biāo)并繪制生長發(fā)育曲線。定期抽血隨訪各項生化指標(biāo)和大便常規(guī)，根據(jù)生化指標(biāo)結(jié)果調(diào)整飲食方案。

2結(jié)果

9例患兒在用MCT飲食后，腹瀉停止，6例患兒的生長發(fā)育與健康兒童基本一致。例3要反復(fù)輸清蛋白制劑，患兒發(fā)育落后；例4、例7患兒因電話改變，無法取得聯(lián)系；例8患兒出院3個月后，因腹瀉3 d在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院住院2 d后死亡。9例患兒治療前后身長、體質(zhì)量變化見表2。

表2　9例患兒治療前后身長、體質(zhì)量變化

3討論

例2患兒吃椰汁油后眼瞼腫，特別購買食用浙江生產(chǎn)的MCT后好轉(zhuǎn)，住院2次，現(xiàn)讀小學(xué)二年級，中午午餐由家長親自送到學(xué)校，學(xué)習(xí)成績好，發(fā)育正常。例3患兒從2012年確診小腸淋巴管擴張癥后，家長對飲食制作掌握不到位,孩子不喜歡吃椰汁油,家長遷就孩子,吃菜油和豬油,大便每天2～4次,不成形,糊狀,每間隔3～4個月患兒手足及睪丸水腫，因到本院路途遙遠(yuǎn)，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院輸清蛋白,每次住院約1周,經(jīng)濟負(fù)擔(dān)較重，患兒發(fā)育落后。例5患兒現(xiàn)1歲9個月，孩子不喜歡吃椰子油，自己制作清油，生長發(fā)育身高達(dá)標(biāo)，體質(zhì)量不達(dá)標(biāo)。

例6患兒現(xiàn)4歲多，用MCT油，中午在幼兒園吃午飯，老師特別制作午餐，無腹瀉、嘔吐發(fā)生，父母外出打工，婆婆爺爺為撫養(yǎng)人，患兒生長發(fā)育達(dá)標(biāo)。

例8患兒出院后吃藹爾舒3個月，因腹瀉3 d合并呼吸道感染，到當(dāng)?shù)乜h醫(yī)院住院2 d死亡。

從以上看出，遵循醫(yī)囑，依從性好的家屬，患兒生長發(fā)育達(dá)標(biāo)；依從性差的家屬，患兒的發(fā)育相對滯后；重慶地區(qū)的患兒，門診隨訪好，外地患兒門診隨訪差。定期的多渠道隨訪，營養(yǎng)飲食健康指導(dǎo)在本病中顯得尤為重要。

參考文獻(xiàn)

[1]Cole SL,Ledford DK,Lockey RF,et al.Primary gastroin-testinal lymphangiectasia presentin gascryptococcal meningitis[J].Ann Allergy Asthma Immunol,2007,98(5):490-492.

[2]Waldmann TA，Steinfeld JL，Dutcher TF，et al.The role of thegastrointestinal system in “idiopathic hypo-proteinemia”[J].Gastroenterology,1961，41:197.

[3]Fang YH,Zhang BL,Wu JG,et al.A primary intestinal lymphangiectasia patient diagnosed by capsule endoscopy and confirmed at surgery:a case report[J].World J Gastroenterol,2007,13(15):2263-2265.

[4]胡華建，趙瑞秋，李中躍，等．胃鏡結(jié)腸鏡聯(lián)合診斷兒童小腸淋巴管擴張癥(附3例報告)[J]．中國實用兒科雜志，2013，28(1)：35-39．

[5]沈惠青，丁召路，王國麗，等．兒童原發(fā)小腸淋巴管擴張癥13例臨床診治分析[J]．中國實用兒科雜志，2013，28(4)：268-273．

[6]楊晶，吳加國，陳淑潔．原發(fā)性小腸淋巴管擴張癥8例[J]．解放軍醫(yī)學(xué)雜志，2011，36(10)：1122．

[7]Maclean JE,Cohen E,Weinstein M.Primary intestinal and thoracic lymphangiectasia:a response to antiplasmin therapy[J].Pediatrics,2002,109(6):1177-1180.

[8]Kuroiwa G,Takayama T,Sato Y,et al.Primary intestinal lymphangiectasia successfully treated with octreotide[J].J Gastroenterol,2001,36(2):129-132.

[9]陳年年，郭立宇．小腸淋巴管擴張癥患兒的治療與護理[J]．護理研究，2010，24(25)：2309-2310．

doi:·臨床護理·10.3969/j.issn.1671-8348.2016.02.051

基金項目：2013～2014年度國家臨床重點?？平ㄔO(shè)項目[國衛(wèi)辦醫(yī)涵(2013)544號]。

作者簡介：羅順清(1967-)，副主任護師，本科，主要從事臨床護理方面的工作。

[中圖分類號]R656.7

[文獻(xiàn)標(biāo)識碼]C

[文章編號]1671-8348(2016)02-0284-02

(收稿日期：2015-07-08修回日期：2015-09-10)