劉大銳 田磊

不典型肺結(jié)節(jié)病一例

劉大銳 田磊

不典型；肺結(jié)節(jié)??；病例報(bào)告

結(jié)節(jié)病是一種原因不明的以非干酪性肉芽腫為病理特征的系統(tǒng)性疾病。可侵犯全身多個(gè)器官，肺和淋巴結(jié)最常受累，其次是皮膚、眼、神經(jīng)系統(tǒng)、心臟等[1]。臨床上，約20%～30%的患者因?yàn)闆](méi)有典型的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)表現(xiàn)和病理特征，很容易漏診、誤診。本文通過(guò)分析1例不典型肺結(jié)節(jié)病的臨床資料，總結(jié)經(jīng)驗(yàn)教訓(xùn)，以提高對(duì)不典型肺結(jié)節(jié)病的診斷水平。

1 病例資料

患者，男，49歲，因“間斷咳嗽、咳痰3月”于2014-08-04入院?；颊呖人?、咳黃色黏痰，偶有痰中帶血，無(wú)發(fā)熱、盜汗、乏力，無(wú)胸悶、憋喘，院外給予抗感染、止咳化痰等治療，效果差。體質(zhì)量下降約5 kg。既往體健。專科查體：雙肺叩診清音，雙肺聽(tīng)診呼吸音粗，雙肺未聞及干濕性音。2014-07-25胸部CT提示雙肺多發(fā)斑片狀、結(jié)節(jié)狀高密度影及纖維條索影，以右肺上葉及雙側(cè)中下肺為主(圖1)。初步診斷：雙肺繼發(fā)性肺結(jié)核。給予四聯(lián)抗結(jié)核治療。查血常規(guī)、肝腎功等均未見(jiàn)明顯異常。電子支氣管鏡檢查見(jiàn)左上肺前段、左下葉背段、右肺下葉背段支氣管管腔內(nèi)壁均有黏膿液覆壁，分別于相應(yīng)的支氣管行支氣管肺泡灌洗術(shù)(BAL)，所取標(biāo)本行抗酸染色、細(xì)菌培養(yǎng)及病理學(xué)檢查。治療10 d患者癥狀無(wú)明顯好轉(zhuǎn)，痰涂片、氣管鏡灌洗液涂片未找到抗酸桿菌，灌洗液培養(yǎng)無(wú)細(xì)菌生長(zhǎng)，灌洗液病理見(jiàn)大量中性粒細(xì)胞及少許淋巴細(xì)胞，抗酸染色(－)。查結(jié)核感染T細(xì)胞檢測(cè)陰性。考慮肺結(jié)核診斷依據(jù)不足。隨后行CT引導(dǎo)下肺穿刺活檢，肺穿刺活檢病理示肺組織慢性炎伴肉芽腫形成及少許壞死組織生成，抗酸(－)，符合結(jié)節(jié)病病理表現(xiàn)(圖2)。?？菇Y(jié)核藥物，加用強(qiáng)的松片30 mg，口服，1次/d。2周后患者癥狀較前明顯減輕，復(fù)查胸部CT示原雙肺斑片狀、纖維條索狀影較前明顯吸收(圖3)。

圖1 治療前胸部CT表現(xiàn)

圖2 CT引導(dǎo)下肺穿刺病理(HE×100)

圖3 治療2周后胸部CT表現(xiàn)

2 討論

近年來(lái)肺結(jié)節(jié)病發(fā)病率有所上升，本病常見(jiàn)于20～40歲，女性略高于男性，病死率為1%～5%，呼吸衰竭、心力衰竭或中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累為其常見(jiàn)死因。本病發(fā)病機(jī)制不明，可能與遺傳因素、環(huán)境因素、免疫學(xué)因素有關(guān)。臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，可表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、咯血、胸悶、呼吸困難等呼吸系統(tǒng)癥狀，以及發(fā)熱、盜汗、乏力、體質(zhì)量下降等全身癥狀，累及其他器官可有相應(yīng)臨床表現(xiàn)。肺結(jié)節(jié)病的診斷應(yīng)滿足3個(gè)條件：臨床表現(xiàn)、影像學(xué)表現(xiàn)與肺結(jié)節(jié)病相符合；肺活檢證實(shí)為非干酪樣壞死性肉芽腫；除外其他原因引起的肉芽腫性改變。

肺結(jié)節(jié)病典型病理表現(xiàn)為非干酪性上皮樣細(xì)胞肉芽腫，由高度分化的單核巨噬細(xì)胞和淋巴細(xì)胞組成。非干酪樣壞死性肉芽腫的組織形態(tài)學(xué)表現(xiàn)不是肺結(jié)節(jié)病特有，可以見(jiàn)于真菌和結(jié)核分枝桿菌感染，異物或外傷引起的組織反應(yīng)，也可見(jiàn)于鈹肺、淋巴瘤、三期梅毒和外源性變態(tài)反應(yīng)性肺泡炎等疾病。因此診斷肺結(jié)節(jié)病必須排除以上疾病。

肺結(jié)節(jié)病典型影像學(xué)表現(xiàn)為雙側(cè)肺門及縱隔對(duì)稱性淋巴結(jié)腫大，可伴有肺內(nèi)網(wǎng)狀、結(jié)節(jié)狀或片狀陰影。由于肺結(jié)節(jié)病通常無(wú)特征性的臨床表現(xiàn)和檢驗(yàn)檢查，影像學(xué)表現(xiàn)結(jié)合病理改變?cè)诮Y(jié)節(jié)病的診斷中就顯得非常重要。由于結(jié)節(jié)病肉芽腫沿著淋巴管及其周圍分布，故特征性肺部浸潤(rùn)常表現(xiàn)為多個(gè)直徑小于3 mm的小結(jié)節(jié)沿支氣管血管束分布并伴有不規(guī)則的間質(zhì)增厚。病變晚期，肺纖維灶形成，表現(xiàn)為肺內(nèi)不規(guī)則的網(wǎng)格狀、條索狀影，支氣管變形[2-3]。不典型的CT表現(xiàn)為單側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大伴或不伴有縱隔淋巴結(jié)腫大，僅縱隔淋巴結(jié)腫大而無(wú)肺門淋巴結(jié)腫大。肺內(nèi)病變，如壞死或空洞形成，磨玻璃樣改變，大的團(tuán)塊影，氣道異常改變；反暈征；累及胸膜等[3]。該病例中，患者無(wú)雙肺門淋巴結(jié)對(duì)稱性腫大，而是雙肺多發(fā)斑片狀、結(jié)節(jié)狀、條索狀影，以右肺上葉及雙側(cè)中下肺為主。屬于不典型肺結(jié)節(jié)病的影像學(xué)表現(xiàn)。另外氣管鏡檢查及BAL風(fēng)險(xiǎn)小，對(duì)肺結(jié)節(jié)病的診斷有一定意義[4]。

此患者胸部CT提示雙肺多發(fā)斑片狀及條索狀影，邊緣模糊，以右肺上葉及雙肺下葉背段、后基底段病灶明顯，傾向于肺結(jié)核。給予抗結(jié)核治療后，癥狀無(wú)緩解。隨后的CT引導(dǎo)下肺穿刺活檢病理符合肺結(jié)節(jié)病的非干酪樣壞死性肉芽腫表現(xiàn)。結(jié)合BALF細(xì)胞學(xué)檢查、結(jié)核感染T細(xì)胞檢測(cè)等相關(guān)檢驗(yàn)檢查，確診為肺結(jié)節(jié)病。綜上，聯(lián)合影像學(xué)、肺活檢病理及BALF細(xì)胞學(xué)等檢驗(yàn)檢查，將大大提高不典型肺結(jié)節(jié)病的診斷水平。

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2015-07-08)

1005-619X(2015)011-1223-02

10.13517/j.cnki.ccm.2015.11.054

271000 解放軍第88醫(yī)院

劉大銳