馮云萍

摘要 目的：探討發(fā)作性運動誘發(fā)肌張力障礙的臨床特點，以提高臨床上對該病的重視。方法：收治發(fā)作性運動誘發(fā)肌張力障礙患者13例，回顧性分析其臨床治療。結果：患者以青少年男性居多;發(fā)作期間的臨床表現(xiàn)為患者肢體、面部出現(xiàn)肌張力障礙，發(fā)作時意識清晰。經藥物治療后患者預后良好。結論：發(fā)作性運動誘發(fā)肌張力障礙在臨床上十分罕見。發(fā)作性運動誘發(fā)肌張力障礙的準確分類對制訂治療方案非常重要，如及時治療，多數(shù)患者均預后良好。

關鍵詞發(fā)作性運動障礙;肌張力障礙;臨床特點;治療

發(fā)作性運動障礙（PD）在臨床上是一類罕見的神經系統(tǒng)疾病。目前，對于發(fā)作性運動誘發(fā)肌張力障礙的病因尚不明確。該病的臨床表現(xiàn)為患者發(fā)作期間出現(xiàn)肢體、面部的肌張力障礙，發(fā)作間期完全正常，發(fā)作時患者意識清醒等。根據(jù)其病因、誘發(fā)原因、臨床癥狀及發(fā)作時間等，將發(fā)作性運動誘發(fā)肌張力障礙分為：①發(fā)作性運動誘發(fā)運動障礙（PKD）;②發(fā)作性過度運動誘發(fā)運動障礙（PED）;③發(fā)作性非運動誘發(fā)性運動障礙（PNKD）;④睡眠誘發(fā)性發(fā)作性運動障礙（PHD）。為進一步提高對該疾病的認識，本文結合了部分國內外文獻報道，并對13例PD患者的臨床治療進行了研究、分析，現(xiàn)報告如下。

資料與方法

收治發(fā)作性運動誘發(fā)肌張力障礙患者13例，男10例，女3例，男女比例3.3：1，年齡9～30歲，平均（16.3±3.6）歲;起病年齡6～25歲，平均起?。?0.2±1.3）歲;病程1～15年，平均（7.1±1.2）年;2例患者有高熱驚厥史，所有患者均無癲癇史及（價值）家族遺傳史。

診斷標準：符合《神經病學》（第7版）中對發(fā)作性運動誘發(fā)肌張力障礙的診斷標準。

方法：結合國內外關于發(fā)作性運動誘發(fā)肌張力障礙的部分文獻報道，采用回顧性分析的方法，總結、分析神經科確診的13例發(fā)作性運動誘發(fā)肌張力障礙患者的臨床資料，并對該病的臨床癥狀及治療進行研究、探討。

觀察指標：患者的年齡、起病年齡、臨床癥狀、發(fā)作時間、發(fā)作時意識及治療效果等。

結果

臨床表現(xiàn)：本文納入的13例患者均為發(fā)作性運動誘發(fā)肌張力障礙（PKD），其發(fā)病均始于突然從靜止到運動或突然改變運動形式，如突然的站起、運動等，且部分患者在突然的情緒緊張、焦慮時可發(fā)病。每次發(fā)病持續(xù)時間較短，5～30 s，絕大多數(shù)情況下其發(fā)病時間.<1 min。發(fā)病期間患者始終保持神智清醒，但無法言語，無括約肌功能障礙。不同患者發(fā)作頻率不等，有的患者每日數(shù)次，有的患者每月數(shù)次。在13例患者中有10例患者在發(fā)作時表現(xiàn)僅為肢體肌張力障礙呈舞蹈樣手足徐動，3例患者在發(fā)作時還伴有不同程度的面部肌張力障礙導致的面部表情異常。在發(fā)作前有預感者1例。

輔助檢查：①影像學檢查：對13例患者進行頭部CT檢查，檢查結果均無異常;行MRI檢查發(fā)現(xiàn)1例白質發(fā)育不良，其余患者均正常;SPECT檢查，1例發(fā)現(xiàn)對側基底節(jié)區(qū)血流灌注增加，其余患者均正常。②實驗室檢查：13例患者均進行了血糖、肝功能、腎功能、電解質等常規(guī)實驗室檢查，其結果均無異常。③腦電圖檢查：對13例患者均行EEG，其中3例行24h動態(tài)EEG，其余患者行視頻EEG，除發(fā)現(xiàn)有2例患者EEG有異常外，其余11例均正常，其中1例患者在行EEG監(jiān)測時出現(xiàn)臨床發(fā)作，但同步EEG監(jiān)測除有動作偽差外無發(fā)作波，發(fā)作間期及睡眠中EEG均正常。在2例EEG異常的患者中，其中1例表現(xiàn)為雙額導聯(lián)多次出現(xiàn)陣發(fā)4～6 Hz高波幅θ波，偶見中等波幅小尖波，另1例表現(xiàn)左額顳導聯(lián)偶見4～6Hz的θ波節(jié)律。

診斷與鑒別診斷：發(fā)作性運動誘發(fā)肌張力障礙在臨床上屬于少見病。對發(fā)作性運動誘發(fā)肌張力障礙的準確分類及診斷對制訂治療方案十分重要。在診斷患者是否為發(fā)作性運動誘發(fā)肌張力障礙時，應根據(jù)病史、不自主運動和（或）異常姿勢特征性表現(xiàn)及部位等容納進行診斷。在確診患者為發(fā)作性運動誘發(fā)肌張力障礙時要判斷其分類，更要盡量尋找其病因。在診斷時還應注意與癲癇、面肌痙攣等病相鑒別，以免誤診，耽誤患者的治療。

治療方式及預后：對本文中13例患發(fā)作性運動誘發(fā)肌張力障礙的患者給予小劑量卡馬西平（0.1～0.3 g/d）治療，并對所有患者均隨訪1～2年。發(fā)現(xiàn)所有患者治療效果良好，且12例患者再無復發(fā)，只有1例患者在2年中復發(fā)過1次。綜合本文中13例患者與國內外部分文獻報道的治療方式來看，針對發(fā)作性運動誘發(fā)肌張力障礙，藥物治療特別是抗癲癇藥物的治療頗為有效;部分的報道中還涉及到了A型肉毒素對該病的治療及手術的治療等治療方式。但抗癲癇藥物的治療仍舊是治療發(fā)作性運動誘發(fā)肌張力障礙的首選藥物。且不論在本文中所涉及到的病例還是在部分文件報道的病例中，患者經抗癲癇藥物治療后，大都有良好的治療效果且大都無再次發(fā)作。

討論

在本文中所涉及到的13例病例均為發(fā)作性運動障礙（PD）中最常見的一種類型，即發(fā)作性運動誘發(fā)性運動障礙（PDK）。Demirkiran等于1995年對該病進行了總結及分類，目前，臨床上普遍使用的分類方法就是Demirkiran等的分類方法。當前對PD的病因及發(fā)病機制仍舊存在許多爭議。癲癇學說、基底節(jié)病變學說和離子通道病學說是目前普遍傾向的內容。根據(jù)國內外部分文獻及報道顯示，該病的臨床表現(xiàn)為：患者大都為青少年男性，患者在突然改變姿體位時或從靜止到突然運動時發(fā)病;發(fā)作時間短暫，大多5～30 s，發(fā)作次數(shù)不固定;發(fā)作時表現(xiàn)形式多樣，但大都表現(xiàn)為肢體肌張力障礙，有的還伴有面部肌張力障礙等;但患者在發(fā)作時意識清醒，檢查無明確神經系統(tǒng)陽性體征等。這與本文中13例患者的臨床表現(xiàn)是一致的。在國內外部分文獻的報道中，首選的治療方案是抗癲癇藥物治療，且大多數(shù)患者經治療后效果良好，少有關于A型肉毒素及手術治療的相關報道。在本文中13例患者均為抗癲癇藥物的治療，其治療效果良好，僅有1例患者在2年內復發(fā)過1次。發(fā)作性運動誘發(fā)肌張力障礙在臨床上屬于少見病但不屬于難治病，只有提高對該病的認識，在診斷時注意與其他疾病分別開來，在確定其發(fā)病的類型之后，根據(jù)所判斷的發(fā)病類型制訂治療方案，對患者進行及時治療，相信大多數(shù)患者的治療效果及預后都十分理想。