周聞捷, 茅傳青, 賴永圳, 蔡志宇, 陳偉輝

多形性腺瘤(pleomorphic adenoma,PA)又稱混合瘤(mixed tumor,MT),是涎腺腫瘤中最常見(jiàn)的良性腫瘤,占全部涎腺良性腫瘤的58.7%～90.0%[1-3]。PA好發(fā)于腮腺,發(fā)生于舌下腺的PA較為罕見(jiàn),目前國(guó)內(nèi)外僅有個(gè)案報(bào)道[4-6]。因臨床表現(xiàn)及影像學(xué)表現(xiàn)無(wú)明顯特異性,PA的臨床診斷較為困難。為提高對(duì)該疾病的認(rèn)識(shí),減少臨床誤診,現(xiàn)報(bào)道1例舌下腺PA。

1 病例介紹

患者,男性,22歲,于2023年1月19日以“發(fā)現(xiàn)左口底無(wú)痛性腫物1 a余”為主訴就診于筆者醫(yī)院口腔頜面外科,入院診斷為“左口底腫物”。1 a前發(fā)現(xiàn)左舌下一腫物。近1個(gè)月來(lái),腫物漸進(jìn)性增大且稍有觸痛。?？茩z查：左口底可見(jiàn)隆起性腫物,大小約2.5 cm×3.5 cm,表面色澤較紅,未見(jiàn)潰爛,質(zhì)硬,邊界清晰,基底未見(jiàn)明顯浸潤(rùn),活動(dòng)度可,無(wú)明顯觸壓痛(圖1)。舌體活動(dòng)自如,無(wú)麻木不適。頸部未觸及腫大淋巴結(jié)。

圖1 術(shù)前口底腫物

舌根MRI檢查顯示：左側(cè)舌體見(jiàn)一團(tuán)片狀異常信號(hào)影,T1WI呈低信號(hào),T2WI呈高信號(hào),境界不清,DWI見(jiàn)彌散受限,范圍4.8 cm×2.0 cm×2.9 cm,信號(hào)欠均勻,局部骨質(zhì)無(wú)明顯吸收破壞(圖2)?？紤]左側(cè)舌體占位性病變,惡性可能,未能做出定性診斷。

A：T1冠狀位;B：T2矢狀位;C：T1橫斷面;D：T2橫斷面。

考慮舌下腺產(chǎn)生的腫瘤惡性風(fēng)險(xiǎn)較高[7],患者入院后,切取左口底腫物進(jìn)行活檢以明確診斷。活檢結(jié)果顯示PA。完善術(shù)前檢查后,全麻下經(jīng)口內(nèi)入路整體切除舌下腺及腫塊。術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫塊位于舌下腺深處和下頜舌骨肌上方,對(duì)下頜骨、舌外肌組織和下頜舌肌進(jìn)行鈍性分離,保留頜下腺導(dǎo)管及舌神經(jīng),手術(shù)進(jìn)展順利(圖3)。術(shù)后組織學(xué)病理結(jié)果顯示：(1)肉眼見(jiàn)腫物切面呈灰白或灰紅色,包膜完整,邊界尚清,大小約4.0 cm×2.5 cm×2.0 cm;(2)鏡下見(jiàn)PA結(jié)構(gòu),可見(jiàn)肌上皮細(xì)胞及腺上皮細(xì)胞。術(shù)后病理診斷：PA(圖4)。術(shù)后5個(gè)月復(fù)查,傷口愈合良好,未見(jiàn)復(fù)發(fā)及其余并發(fā)癥(圖5)。

A：術(shù)中口底腫物;B：術(shù)后腫物外觀;C：術(shù)后腫物橫斷面。

A：組織學(xué)染色切片(×100);B：組織學(xué)染色切片(×400)。

圖5 術(shù)后5個(gè)月隨訪口內(nèi)照

2 討 論

2.1 流行病學(xué)分析 PA又稱為MT,MT的概念于1874年首次被提出,而后為了反映其組織病理形態(tài)的多樣性,于1948年又提出了PA這一名稱[8]。

PA是常見(jiàn)的涎腺腫瘤,但在舌下腺中卻極為罕見(jiàn)。回顧文獻(xiàn)[9-10]發(fā)現(xiàn),小唾液腺中PA的發(fā)病率達(dá)1.5%～25.1%,多發(fā)生于腭部的腺體,口底區(qū)域腺體的發(fā)病率低于1.6%。TIAN等[11]研究了6 982例唾液腺原發(fā)腫瘤,發(fā)現(xiàn)來(lái)自舌下腺的良性腫瘤僅4例(0.057%);LI等[12]研究了3 461例涎腺腫瘤,發(fā)現(xiàn)舌下腺良性腫瘤的發(fā)病率僅為0.1%;王張嵩等[3]研究了2 456例涎腺腫瘤,發(fā)現(xiàn)舌下腺PA的發(fā)病率僅為0.16%。

2.2 病理與臨床 PA的大體標(biāo)本多為孤立的圓形或橢圓形腫物,界限清楚,厚薄不一。切面為白色或灰黃色均質(zhì),部分呈軟骨樣外觀,黏液區(qū)域可呈光亮感。PA被認(rèn)為來(lái)源于唾液腺組織的肌上皮和導(dǎo)管成分,具有不同的組織病理學(xué)外觀。PA的突出特點(diǎn)是細(xì)胞成分復(fù)雜,主要由包膜、上皮、肌上皮和間葉成分組成,顯微鏡下觀可有很大程度的形態(tài)學(xué)變異。上皮細(xì)胞類型較多,可見(jiàn)立方狀、基底樣和梭形等;間葉成分為黏液樣或伴黏液樣變性的纖維組織、軟骨樣或伴透明變性的軟骨基質(zhì)成分。以上各種成分在PA中相互組合,形成不同構(gòu)象。包膜存在與否及厚度也不盡相同[10,13]。PA常表現(xiàn)為無(wú)痛性、緩慢增大的包塊,直徑2～5 cm,一般不表現(xiàn)出潰瘍或神經(jīng)麻痹癥狀。包塊通?？苫顒?dòng),但若發(fā)生于腭部或多次復(fù)發(fā)者,則活動(dòng)性較差。腫瘤常被很好地界定和包裹,少見(jiàn)附著在周圍組織上,但也有包膜浸潤(rùn)和纖維包膜不完整或缺失的腫瘤病例[14]。PA的標(biāo)準(zhǔn)治療方法是手術(shù)切除,因其復(fù)發(fā)的主要原因有瘤體突破包膜、術(shù)中腫瘤外溢或是切除不徹底[15],手術(shù)時(shí)不能單純摘除腫瘤,而應(yīng)在腫瘤包膜外的正常組織處進(jìn)行切除。舌下腺良性腫瘤的治療采取的就是將舌下腺連同腫瘤完整切除,以達(dá)根治效果[1,15-16]。本研究中,腫瘤被舌下腺組織包裹,考慮包膜浸潤(rùn)或纖維包膜不完整、缺失等可能,遂將腫瘤和舌下腺一并切除。

2.3 影像學(xué)分析 涎腺腫瘤的診斷成像技術(shù)包括超聲、CT和MRI等。影像學(xué)檢查可確定腫瘤的位置,檢測(cè)其良惡性特征,評(píng)估局部擴(kuò)展和侵襲程度,并觀察是否有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和全身受累情況[17]。對(duì)于腮腺、頜下腺和舌下腺腫瘤,超聲是理想的初步評(píng)估工具,可獲得相對(duì)淺表結(jié)構(gòu),并提供優(yōu)異的分辨率和組織特征,一旦出現(xiàn)腫瘤邊界不清或內(nèi)部多發(fā)鈣化灶,應(yīng)考慮惡性可能[18]。對(duì)于腮腺深葉和小涎腺的病變,MRI和CT是首選的影像學(xué)檢查方式。對(duì)于舌下腺的腫瘤,因其為惡性腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)較高,建議行MRI檢查。MRI在顯示軟組織的分化方面具有優(yōu)勢(shì),能有效顯示腫瘤與周圍組織的界面。MRI使用的是高分辨率技術(shù),可檢測(cè)深部炎癥擴(kuò)展、骨髓浸潤(rùn)和神經(jīng)周圍擴(kuò)散,還可檢測(cè)區(qū)域淋巴結(jié)中的信號(hào)變化和包膜外擴(kuò)散,且不存在輻射危害[19]。對(duì)于涎腺腫瘤,MRI是定性診斷的最佳影像學(xué)檢查技術(shù)。PA的MRI檢查通常會(huì)產(chǎn)生內(nèi)部信號(hào)不均勻的邊緣圖像,T1WI信號(hào)強(qiáng)度低,T2WI信號(hào)強(qiáng)度高[20-21]。T2WI的信號(hào)強(qiáng)度可用于區(qū)分PA和癌：癌癥通常具有低到中等信號(hào)強(qiáng)度,而PA則為高信號(hào)強(qiáng)度。高級(jí)別惡性腫瘤T2WI圖像上低信號(hào)強(qiáng)度的發(fā)現(xiàn)與早期研究一致[22]。本病例MRI檢查也發(fā)現(xiàn)了類似結(jié)果。

目前,確定腫瘤的性質(zhì)仍以活檢及組織病理學(xué)結(jié)果作為金標(biāo)準(zhǔn)。細(xì)針穿刺活檢(fine needle aspiration biopsy,FNAB)作為一種簡(jiǎn)單且微創(chuàng)的手術(shù)在臨床上廣泛應(yīng)用。然而,由于組織學(xué)特征和類型的多樣性,FNAB診斷涎腺腫瘤的準(zhǔn)確率較低,并且由于細(xì)胞采樣計(jì)數(shù)較低,樣本質(zhì)量較差[23-25],診斷效率也需進(jìn)一步提升。而粗針穿刺活檢(core needle biopsy,CNB)作為診斷的另一種手段,相比于FNAB可獲取更多組織,且可利用免疫組織化學(xué)技術(shù)進(jìn)行組織病理學(xué)檢測(cè)。研究[26-27]發(fā)現(xiàn),CNB在診斷頭頸部腫瘤(特別是惡性腫瘤)時(shí)有較高的準(zhǔn)確率,具有一定的診斷優(yōu)勢(shì)。然而,CNB時(shí)發(fā)生出血、疼痛或腫瘤種植轉(zhuǎn)移等并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)顯著高于FNAB,且更耗時(shí),費(fèi)用也更高[27-28]。因此,采用CNB時(shí),應(yīng)充分考慮其技術(shù)優(yōu)勢(shì)及其風(fēng)險(xiǎn),在提高準(zhǔn)確性的同時(shí)兼顧安全性和舒適性,并權(quán)衡成本效益。關(guān)于FNAB和CNB在涎腺腫瘤中的應(yīng)用,一項(xiàng)Meta分析結(jié)果顯示,檢查后僅發(fā)現(xiàn)有限的腫瘤種植轉(zhuǎn)移病例[29-30],且超聲引導(dǎo)下的穿刺活檢的安全性已被廣泛接受[31]。本研究中,鑒于舌下腺來(lái)源腫瘤的惡性風(fēng)險(xiǎn)高,筆者對(duì)腫瘤進(jìn)行活檢以確定其性質(zhì)。當(dāng)然,涎腺腫瘤的切取活檢同樣存在腫瘤細(xì)胞擴(kuò)散和神經(jīng)損傷的風(fēng)險(xiǎn),以及活檢后因組織愈合出現(xiàn)的粘連導(dǎo)致手術(shù)難度增高的可能[5,32],需要具體評(píng)估。

舌下腺PA的病例極為罕見(jiàn),目前主要的治療方法是將舌下腺連同腫瘤一并切除。PA的預(yù)后良好,但仍有1%～5%的病例復(fù)發(fā)[33]。考慮長(zhǎng)期復(fù)發(fā)和多次復(fù)發(fā)易導(dǎo)致惡性腫瘤的發(fā)生,未來(lái)仍需仔細(xì)監(jiān)測(cè)患者的預(yù)后情況。