仲樂樂,余天浩

發(fā)育性靜脈異常(DVA)是一種腦內(nèi)靜脈發(fā)育變異,多為良性、無癥狀的。伴靜脈血栓形成的癥狀性DVA較為少見[1],臨床表現(xiàn)多樣,包括靜脈性腦梗死、實(shí)質(zhì)出血、靜脈充血性水腫、蛛網(wǎng)膜下腔出血[2]。現(xiàn)就1例DVA伴出血性靜脈梗死的病例特點(diǎn)進(jìn)行總結(jié)。

1 病例患者,男,24歲,因“急起頭痛伴呼之不應(yīng)1 d”于2019年11月23日入院?；颊哂?個(gè)月前無明顯誘因出現(xiàn)持續(xù)左側(cè)額顳部脹痛4 d,工作、生活尚能應(yīng)對(duì),在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查頭顱CT、MRI、MRV示左側(cè)額顳葉DVA(圖1),未予特殊治療?；颊哂? d前晚飯時(shí)出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐,并迅速出現(xiàn)右側(cè)肢體活動(dòng)差,意識(shí)不清,于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院急診行頭顱CT(圖2A)示左側(cè)額顳葉條索樣、斑點(diǎn)樣高密度影,考慮出血改變,不除外靜脈血栓形成,周圍腦實(shí)質(zhì)水腫,CTA(圖3)示左側(cè)額顳部局部靜脈增寬、擴(kuò)張,考慮腦靜脈發(fā)育畸形伴出血可能。進(jìn)一步轉(zhuǎn)入我院,復(fù)查頭顱CT(圖2B),予以脫水降顱壓等治療,完善頭顱MRI平掃(圖4)示左側(cè)額顳葉出血改變,占位效應(yīng)明顯,內(nèi)見血管流空影。實(shí)驗(yàn)室檢查:D-二聚體437.00 ng/ml;腫瘤標(biāo)志物、同型半胱氨酸、風(fēng)濕免疫指標(biāo)、甲狀腺功能、抗凝血酶Ⅲ、抗心磷脂抗體譜、蛋白C、蛋白S活性正常。入院第2 d,患者出現(xiàn)譫妄,躁動(dòng)不安,復(fù)查頭顱CT(圖2C)示出血增加,腦組織腫脹嚴(yán)重,中線結(jié)構(gòu)移位明顯,急診全麻下行左側(cè)額顳頂去骨瓣減壓術(shù),術(shù)中可見側(cè)裂靜脈內(nèi)血栓形成伴瘤樣擴(kuò)張(圖5),病理證為混合血栓結(jié)構(gòu),局部可見薄壁血管壁組織。術(shù)后診斷:DVA伴出血性靜脈梗死,經(jīng)系統(tǒng)康復(fù)后,患者遺留不完全性運(yùn)動(dòng)性失語,右側(cè)肢體輕癱。術(shù)后3個(gè)月完善DSA未見明顯異常血管征象。

圖1 發(fā)病前6個(gè)月頭顱影像學(xué)檢查 A、B:頭顱CT示左側(cè)額顳葉示條索樣稍高密度影;C～G:頭顱MRI示T1WI低信號(hào),T2WI高信號(hào)的纖細(xì)毛刷樣血管影;T1WI等信號(hào),T2WI、DWI低信號(hào)的流空血管影;H:頭顱MRV示左側(cè)額顳葉迂曲增粗的引流血管影。

圖2 患者頭顱CT檢查結(jié)果 A:發(fā)病5 h頭顱CT見左側(cè)額顳葉腦組織腫脹,條索樣、斑點(diǎn)狀高密度影;B、C:發(fā)病20 h、發(fā)病2 d頭顱CT出血面積進(jìn)行性增多,占位效應(yīng)明顯。

圖3 患者發(fā)病5 h頭頸部CTA檢查結(jié)果 CTA示左側(cè)額葉內(nèi)見粗大的引流靜脈,局部呈水母頭樣改變。

圖4 患者發(fā)病20 h頭顱MRI檢查結(jié)果 T2WI序列示左側(cè)額顳葉見斑片狀等高混雜信號(hào)影,DWI序列呈高低混雜信號(hào),占位效應(yīng)及周圍水腫明顯,內(nèi)見粗大血管影。 圖5 左側(cè)額顳頂去骨瓣減壓術(shù) 術(shù)野可見側(cè)裂靜脈內(nèi)血栓形成伴瘤樣擴(kuò)張。

2 討論DVA是一種腦內(nèi)靜脈發(fā)育變異,由呈輻射狀分布的多支髓靜脈及一或多條粗大的引流靜脈組成,并最終匯入淺或深靜脈系統(tǒng),為正常腦組織的引流靜脈,多為良性、無癥狀;在兒童及成人均可發(fā)生,其中男性較多,影像學(xué)及解剖學(xué)研究發(fā)現(xiàn),DVA的發(fā)生率為2.5%～3%,是最常見的腦血管畸形;當(dāng)合并動(dòng)靜脈畸形、海綿狀血管瘤、頭頸部血管瘤、硬腦膜動(dòng)靜脈瘺等時(shí),易出現(xiàn)臨床癥狀[3]。DVA發(fā)生機(jī)制尚不清楚,目前考慮為機(jī)械性、血流相關(guān)性和特發(fā)性,癥狀性DVAs病理生理包括流入增加、流出減少和機(jī)械壓力[4],按病變累及部位,分為幕上、幕下,以幕上多見[5]。常見的癥狀性DVAs多為顱內(nèi)出血、靜脈梗死、皮質(zhì)發(fā)育不良、腦萎縮、腦白質(zhì)病變等[4],臨床癥狀為頭痛、頭暈、癲癇、意識(shí)障礙、精神異常、認(rèn)知障礙等[6]。常用影像檢查手段為頭顱CT、增強(qiáng)CT、CTV、MRI、SWI、DSA,較為典型的影像學(xué)表現(xiàn),即由多條呈輻射狀分布的細(xì)小、擴(kuò)張的髓靜脈向粗大引流靜脈匯聚,呈現(xiàn)出“海蛇頭”“傘骨”樣表現(xiàn)[7]。引流靜脈缺乏平滑肌層和彈性結(jié)締組織[8]、高凝狀態(tài)、血流動(dòng)力學(xué)改變、血管損傷等[9]使DVA易于血栓形成,進(jìn)而引起嚴(yán)重靜脈梗死性出血或水腫,引流靜脈近端呈瘤樣擴(kuò)張。相關(guān)研究[3]顯示這種表現(xiàn)占27.3%,其原因尚不清楚,考慮該表現(xiàn)提示靜脈停滯和流出道梗阻,可能是由于引流靜脈壁局灶性增厚所致。血栓形成的DVA的征象包括CT顯示引流靜脈明顯的高密度影,CTV顯示DVA呈線狀強(qiáng)化結(jié)構(gòu),擴(kuò)大的引流靜脈[10],在MRI平掃T1、T2加權(quán)像上可見血流空洞影[11]。本例患者影像學(xué)表現(xiàn)符合DVA伴出血性靜脈梗死診斷。本病一般予以保守治療,如抗凝治療[2]、糖皮質(zhì)激素治療[12]及對(duì)癥治療,針對(duì)嚴(yán)重的靜脈梗死、水腫,必要時(shí)可予以去骨瓣減壓、清除血腫,但應(yīng)保留引流靜脈的完整性,否則可能會(huì)引起不良后果[5]。本例患者因出血量進(jìn)行性增大,病情進(jìn)展迅速,早期未能及時(shí)予以抗凝治療,經(jīng)去骨瓣減壓術(shù)及系統(tǒng)康復(fù)后,遺留輕度神經(jīng)系統(tǒng)缺損癥狀。

綜上,DVA雖然大部分是良性病變,但癥狀性DVA臨床表現(xiàn)多樣,需提高臨床識(shí)別度,而伴靜脈血栓形成的DVA有繼發(fā)出血、水腫加重的風(fēng)險(xiǎn),如診斷延誤,可能會(huì)導(dǎo)致患者遺留神經(jīng)缺損癥狀,因此早期發(fā)現(xiàn),予以適當(dāng)?shù)脑u(píng)估、監(jiān)測(cè),預(yù)防出現(xiàn)嚴(yán)重臨床癥狀是必要的。