鄧馨,劉旸,吳遜

癲癇發(fā)作中異己手現(xiàn)象(AHP)是一種少見(jiàn)的發(fā)作表現(xiàn),國(guó)內(nèi)外報(bào)告不多?，F(xiàn)報(bào)告1例AHP如下,患者先有全面性發(fā)作,3年后出現(xiàn)發(fā)作性AHP。

1 病例患者,男,32歲。因“單側(cè)肢體不受支配,反復(fù)出現(xiàn)17年”于2022年7月22日入住我院。患者于出生后6個(gè)月患“小兒麻痹”,約15歲開始出現(xiàn)癲癇發(fā)作,表現(xiàn)為清晨醒來(lái)后感覺(jué)全身不適,而后神志喪失,雙眼上翻,雙上肢抖動(dòng),此后約每年發(fā)作1次?；颊哂?6歲開始服得理多100 mg/d,忘記服藥時(shí)有發(fā)作?；颊哂?8歲出現(xiàn)右側(cè)上下肢不受支配,訴“感覺(jué)不是自己的”,左側(cè)肢體沒(méi)有此現(xiàn)象。發(fā)作期神志清楚,自述心慌數(shù)分鐘。患者于24歲起加服卡馬西平200 mg/d,持續(xù)至今,右側(cè)肢體癥狀發(fā)作3～4次/年,2022年1至8月已發(fā)作2次。神經(jīng)系統(tǒng)查體:顱神經(jīng)及雙上肢無(wú)異常。左下肢膝關(guān)節(jié)屈90°,不能伸直,左小腿肌肉萎縮,雙足踝關(guān)節(jié)下垂,右側(cè)踝陣攣陽(yáng)性。Babinsk征陽(yáng)性。視頻EEG:清醒期背景以低中幅10～12 Hz α波及不規(guī)則α節(jié)律為主,偶見(jiàn)8 Hz α波,少量9 Hz及稍多13 Hz α波散在,波形欠整,調(diào)節(jié)欠佳,調(diào)幅欠佳。左前中顳稍多低幅3 Hz復(fù)形δ波及4～7 Hz θ波散在(圖1)。睡眠期左前中顳偶見(jiàn)中幅尖樣波(圖2),思睡期尖樣波有時(shí)僅見(jiàn)于左中顳(圖3)。頭顱MRI示T1WI冠狀位左頂內(nèi)側(cè)囊性異常信號(hào)(圖4),T2WI軸位左側(cè)頂葉內(nèi)側(cè)皮質(zhì)高信號(hào)(圖5)。患者本人及家屬不同意做進(jìn)一步檢查評(píng)估。繼續(xù)服用卡馬西平加量至400 mg/d,發(fā)作減少。

圖1 患者清醒期視頻EEG 背景以10～12 Hz α波及不規(guī)則α節(jié)律為主,左前中顳稍多低幅3 Hz復(fù)形δ波及4～7 Hz θ波散在。

圖2 患者睡眠期視頻EEG 左前中顳偶見(jiàn)中幅尖波。

圖4 患者頭顱MRI檢查結(jié)果 T1WI可見(jiàn)冠狀位左頂內(nèi)側(cè)囊性異常信號(hào)。

圖5 患者頭顱MRI檢查結(jié)果 T2WI可見(jiàn)軸位左側(cè)頂葉內(nèi)側(cè)皮質(zhì)高信號(hào)。

2 討論AHP為少見(jiàn)的一側(cè)肢體不自主運(yùn)動(dòng),同時(shí)認(rèn)為該肢體“不是自己的,其動(dòng)作受他人支配”[1-2],癲癇發(fā)作少見(jiàn),國(guó)內(nèi)僅Wang等[1]報(bào)告3例。

本文報(bào)告的病例首先出現(xiàn)全面性發(fā)作,3年后出現(xiàn)發(fā)作性AHP。國(guó)內(nèi)Wang等[1]報(bào)告3例,結(jié)合國(guó)外1990年以后報(bào)告的9例,共12例。根據(jù)APH與其他發(fā)作類型的關(guān)系分為6型:(1)發(fā)作性APH,而后出現(xiàn)同側(cè)上肢陣攣;(2)發(fā)作性APH而后出現(xiàn)同側(cè)上肢陣攣,最終發(fā)展為全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作;(3)部分性或全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作,繼之為AHP;(4)AHP合并自動(dòng)癥;(5)開始為部分性發(fā)作,而后轉(zhuǎn)變?yōu)锳HP發(fā)作;(6)全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作即刻隨后出現(xiàn)AHP[1]。本文報(bào)告的1例符合Wang等[1]報(bào)告的第(3)型即部分或全面發(fā)作以后出現(xiàn)AHP發(fā)作。

AHP常見(jiàn)于頂葉或內(nèi)側(cè)額葉包括胼胝體病變[3]。此現(xiàn)象應(yīng)屬于體象障礙并具有自我認(rèn)知異常,可見(jiàn)于頂葉內(nèi)側(cè)楔前葉發(fā)作[4]及頂葉外側(cè)頂下小葉發(fā)作[5]。頂葉為聯(lián)合皮質(zhì)與其他腦葉有廣泛聯(lián)系,所以發(fā)作癥狀復(fù)雜,臨床診斷困難[6-7]。MRI如有結(jié)構(gòu)異常在頂葉癲癇中有重要意義[5]。本例在MRI冠狀位頂葉內(nèi)側(cè)有囊性結(jié)構(gòu)異常及腦回高信號(hào)。這種MRI所見(jiàn)符合限局性皮質(zhì)發(fā)育障礙Ⅱ型[8-9]。本例MRI異常的部位相當(dāng)于Brodmann分區(qū)7區(qū)內(nèi)側(cè),即楔前葉后部,此區(qū)癥狀之一為體象障礙[10]。

本例臨床發(fā)作特征及MRI均表明位于頂葉,但EEG在顳葉有尖波。據(jù)文獻(xiàn)[11]報(bào)告頭皮EEG異?？晌挥陲D葉、額顳區(qū)、枕顳區(qū)、雙額、雙側(cè)后頭部。Salanova等[12]報(bào)告82例頂葉癲癇中僅9例(14%)癇性發(fā)放位于頂葉。顱內(nèi)電極記錄有助于確定致癇區(qū)在頂葉擴(kuò)布至其他腦葉或起源于頂葉以外[6]?？上П纠煌膺M(jìn)一步檢查評(píng)估。Wang等[1]報(bào)告的病例1于視頻EEG及顱內(nèi)電極監(jiān)測(cè)后切除頂葉病變(病理報(bào)告為節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤,WHOⅠ級(jí)),術(shù)后發(fā)作消失。