彭哲,王國鵬,謝靜,吳倩,王林娥,龔樹生

(1.首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科,北京 100050;2.首都醫(yī)科大學(xué)耳聾疾病臨床診療與研究中心,北京 100050)

腦脊液耳漏分為自發(fā)性腦脊液耳漏(spontaneous cerebrospinal fluid otorrhea,SCSFO)和繼發(fā)性腦脊液耳漏。SCSFO由Canfield于1913年首次報(bào)道,是指無明顯顳骨外傷史、手術(shù)史、感染、腫瘤等明顯誘因的情況下發(fā)生的腦脊液耳漏,提示硬腦膜與中耳乳突腔之間形成了異常的通道。同時(shí),腦脊液耳漏也意味著中耳與蛛網(wǎng)膜下腔相通,因此細(xì)菌等可以逆行感染至顱內(nèi),引起腦膜炎等并發(fā)癥[1]。SCSFO發(fā)病率不高,臨床癥狀不典型[2],因此早期極其容易漏診及誤診。本文回顧性分析我科2015—2020年收治的SCSFO病例10例,總結(jié)該病的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特點(diǎn)、術(shù)中所見、采納的手術(shù)修補(bǔ)方式,并隨訪其預(yù)后。

1 資料與方法

搜集2015年1月—2020年12月就診于我院、診斷并接受手術(shù)治療的SCSFO患者10例。其中女6例,男4例;兒童患者3例,成人患者7例;病史25 d至20余年;單側(cè)發(fā)病9例,雙側(cè)發(fā)病1例。

2 結(jié)果

2.1 臨床特點(diǎn)

臨床表現(xiàn):3例兒童患者中,均自幼聽力差,為雙耳極重度感音神經(jīng)性耳聾。2例因合并腦膜炎后檢查發(fā)現(xiàn)腦脊液耳漏,1例因出現(xiàn)鼻漏就診。7例成人患者中,5例表現(xiàn)為患側(cè)耳悶及聽力下降(其中1例合并耳漏),1例表現(xiàn)為鼻漏,1例因反復(fù)腦膜炎發(fā)作就診。病史25 d至20余年,以1～3個(gè)月為多。在外院曾診斷為分泌性中耳炎,并接受鼓膜穿刺或鼓膜置管的病例共4例。7例成人患者中,漏口位于鐙骨足板及周圍的2例患者,其患側(cè)聽力表現(xiàn)為重度或極重度感音神經(jīng)性耳聾;漏口位于乳突天蓋,且病史為20余年的耳漏患者,其患側(cè)聽力表現(xiàn)為重度感音神經(jīng)性耳聾;漏口位于鼓室天蓋,以耳悶及聽力下降為主訴的患者,其患側(cè)聽力表現(xiàn)為傳導(dǎo)性耳聾或輕度的高頻聽力下降。顳骨HRCT顯示3例兒童患者中,均合并內(nèi)耳畸形,其中內(nèi)耳共同腔畸形2例,IP-II 1例;所有病例中,鼓室及乳突氣房內(nèi)均可見軟組織密度影。內(nèi)耳MRI提示的信號特征與腦脊液相同。合并特發(fā)性顱內(nèi)壓增高及部分空蝶鞍1例。10例患者臨床資料匯總見表1。

表1 10例患者臨床資料匯總

術(shù)中探查所見的缺損部位:3例兒童患者中,缺損部位均位于鐙骨足板處和鐙骨周圍,其中2例患者伴鐙骨畸形;7例成人患者中,2例漏口位于鐙骨足板,4例漏口位于鼓室天蓋,1例位于乳突天蓋。

手術(shù)徑路及修補(bǔ)材料:采用耳道徑路4耳,乳突徑路6耳,耳道聯(lián)合乳突徑路1耳。漏口位于鐙骨足板處或鐙骨周圍的5例中,采用肌肉修補(bǔ)漏口4例(5耳),采用顳肌筋膜修補(bǔ)漏口1例;漏口位于鼓室天蓋的4例中,采用帶蒂顳肌肌骨膜瓣修補(bǔ)2例,顳肌肌骨膜瓣1例,外耳道封閉+咽鼓管封閉+腹部脂肪填塞乳突術(shù)腔1例;漏口位于乳突天蓋的1例病例采用顳肌肌骨膜瓣修補(bǔ)。

術(shù)后并發(fā)癥:術(shù)后出現(xiàn)顱內(nèi)壓升高、誘發(fā)癲癇1例,最后經(jīng)顱腦磁共振靜脈血管成像(MRV)診斷為顱內(nèi)靜脈竇血栓形成。其余患者術(shù)后均無腦脊液耳漏再發(fā)。

2.2 典型病例

2.2.1 典型病例1 表1中第2例患者,因反復(fù)發(fā)熱1個(gè)月,發(fā)現(xiàn)鼻腔流清水25 d入院。外院按“化膿性腦膜炎”治療。后家長發(fā)現(xiàn)患兒鼻腔流清亮液體,告知醫(yī)生后,留取鼻腔分泌物行化驗(yàn)檢查提示為腦脊液。門診擬“腦脊液耳漏(雙)”、“化膿性腦膜炎”收治。入院?？撇轶w:鼓膜相:雙側(cè)鼓膜完整、充血,雙側(cè)鼓室內(nèi)可見積液征;聲導(dǎo)抗:雙側(cè)B型曲線;聽力:雙耳極重度感音神經(jīng)性聾;顳骨CT:雙側(cè)乳突、鼓室內(nèi)可見軟組織密度影,雙側(cè)內(nèi)耳共同腔畸形(圖1)。術(shù)前診斷:自發(fā)性腦脊液耳漏(雙),內(nèi)耳畸形(雙 共同腔畸形),極重度感音神經(jīng)性耳聾(雙),人工耳蝸植入術(shù)后(左)。全麻手術(shù),耳后切口,左側(cè)探查人工耳蝸電極植入處未見腦脊液漏,去除砧骨,開放面隱窩,探查見鐙骨畸形(圖1),周圍有軟組織包裹,并可見清亮腦脊液從鐙骨周圍漏出。去除畸形的鐙骨及周圍組織后,見腦脊液“井噴”,將肌肉剪成“啞鈴型”填塞漏口,仔細(xì)觀察5 min,未見腦脊液漏。逐層縫合。右側(cè)探查見鐙骨周圍腦脊液漏出,同左側(cè)填塞修補(bǔ)法。術(shù)后6個(gè)月復(fù)查,雙側(cè)鼓膜完整,聲導(dǎo)抗雙耳均為A型曲線。術(shù)后隨訪12個(gè)月,未再發(fā)作腦膜炎。

2.2.2 典型病例2 表1中第7例患者,因左耳悶堵伴聽力下降,外院多次接受鼓膜穿刺,合并特發(fā)性顱內(nèi)壓增高的腦脊液耳聾1例 因左耳悶堵、聽力下降3個(gè)月入院。外院診斷為“分泌性中耳炎(左)”,多次行左側(cè)鼓膜穿刺,我院門診行左鼓室穿刺液生化檢查,提示為腦脊液,門診擬“腦脊液耳漏(左)”收治。入院?？撇轶w:左側(cè)鼓膜前下可見穿刺點(diǎn),鼓室內(nèi)積液征。純音聽閾檢查:左側(cè)傳導(dǎo)性耳聾,骨氣導(dǎo)差20 dB。內(nèi)耳MRI檢查:左側(cè)顳骨蜂房T2W2高信號影;冠狀位示左側(cè)顱中窩部分腦組織下移,雙側(cè)梅克爾腔擴(kuò)大,部分空蝶鞍(圖2)。術(shù)前診斷:自發(fā)性腦脊液耳漏(左),高血壓2級 高危組。全麻手術(shù),乳突徑路,可見鼓室天蓋處骨質(zhì)缺失,見多處漏口,制備帶蒂肌骨膜瓣,填塞漏口(圖2)。因影像學(xué)提示左側(cè)顱底骨質(zhì)薄弱、多處不連續(xù)及部分空蝶鞍,因此不排除特發(fā)性顱內(nèi)壓增高,遂行腰穿,提示腦脊液壓力為220 mmH20。術(shù)后予以甘露醇降顱壓。術(shù)后已隨訪14個(gè)月,未再發(fā)腦脊液耳漏。

2.2.3 典型病例3 表1中第9例患者,右耳悶堵伴聽力下降、鼻腔流水2個(gè)月,診斷腦脊液耳漏,行外耳道封閉+咽鼓管封閉+腹部脂肪填塞術(shù)腔1例患者53年前曾行顱腦手術(shù),2個(gè)月前出現(xiàn)右耳悶堵伴聽力下降,其后右鼻間斷流清亮液體。就診可見右側(cè)鼓室內(nèi)積液征,予以鼓膜穿刺分泌物送檢,提示腦脊液。入院后?？撇轶w:右側(cè)外耳道皮膚腫脹,鼓膜完整,鼓室內(nèi)可見積液。純音聽閾檢查:右側(cè)傳導(dǎo)性耳聾,骨氣導(dǎo)差40 dB。顳骨CT:右側(cè)中耳乳突炎癥,右側(cè)鼓室天蓋及中顱窩底骨質(zhì)不完整。術(shù)前診斷:腦脊液耳漏(右),右側(cè)顱骨部分切除術(shù)后。全麻手術(shù),右耳后切口,見外耳道上壁骨質(zhì)缺失,腦脊液漏(圖3)。封閉外耳道口,擴(kuò)大咽鼓管鼓口,顳肌筋膜封閉咽鼓管鼓口,取腹部脂肪填塞術(shù)腔?，F(xiàn)隨訪21個(gè)月,未再發(fā)腦脊液耳漏。

3 討論

腦脊液為脈絡(luò)叢產(chǎn)生的無色透明的細(xì)胞外液,硬腦膜與顱底間存在異常的骨質(zhì)缺損時(shí),與中耳乳突腔形成異常的通道導(dǎo)致CSF漏出,形成腦脊液耳漏。

3.1 SCSFO的病因及發(fā)病機(jī)制

SCSFO的病因不明,目前主要有兩種學(xué)說,即先天性骨質(zhì)缺損學(xué)說及蛛網(wǎng)膜顆粒異常學(xué)說。結(jié)合我們的病例及既往學(xué)者們的病例,SCSFO的發(fā)病人群主要分為兩類,兒童患者及成年患者(成年患者中以中年患者居多),這兩類人群的發(fā)病特點(diǎn)及病因在總體上有較大差別,兒童患者以先天性骨質(zhì)缺損學(xué)說為常見,往往合并內(nèi)耳畸形,合并先天性的感音神經(jīng)性耳聾。先天性內(nèi)耳畸形引發(fā)腦脊液耳漏的病因往往是常伴有內(nèi)聽道與迷路的異常通道,常常合并前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大、耳蝸導(dǎo)水管擴(kuò)大、內(nèi)聽道擴(kuò)大等[3]。在腦脊液壓力的長期作用之下,內(nèi)耳前庭窗等薄弱處可發(fā)生破裂導(dǎo)致腦脊液進(jìn)入中耳,繼而引發(fā)腦脊液耳漏的癥狀。在本文總結(jié)的10個(gè)病例中,其中有3例是兒童患者,均合并有先天性內(nèi)耳畸形(其中1例是雙耳發(fā)病),術(shù)中可見這3例(4耳)兒童患者的漏口均位于鐙骨足板板底或鐙骨足板環(huán)韌帶周圍。由于先天性內(nèi)耳畸形往往合并中耳畸形,因此,術(shù)中摘除鐙骨后往往可見到畸形發(fā)育的鐙骨,比如呈現(xiàn)環(huán)形鐙骨,鐙骨足板可見缺損等。成人患者的缺損部位與兒童患者往往不相同,乳突天蓋及鼓室天蓋最為常見,也可見于顴弓根、竇腦膜角、內(nèi)聽道、后顱窩等[4]。在本文的10個(gè)病例中,其中有7例為成人患者,其中2例漏口位于鐙骨足板(1例合并鐙骨畸形),5例漏口位于中顱窩底(其中3例位于鼓室天蓋,2例位于乳突天蓋,漏口位于鼓室天蓋的1例合并腦膜腦膨出)。既往學(xué)者認(rèn)為成人患者中的SCSFO的病因用異位蛛網(wǎng)膜顆粒異常學(xué)說解釋更為合理。蛛網(wǎng)膜顆粒正常分布于靜脈竇附近并突入靜脈竇內(nèi),腦脊液可通過蛛網(wǎng)膜顆粒進(jìn)入靜脈竇并回流入靜脈。異常分布于中顱窩及后顱窩的蛛網(wǎng)膜顆粒可導(dǎo)致該區(qū)域骨質(zhì)缺損進(jìn)而引起腦脊液耳漏,蛛網(wǎng)膜顆粒也可異位于前顱窩,導(dǎo)致腦脊液鼻漏[5]。

圖1 典型病例1圖片 1A:白色箭頭示右側(cè)畸形內(nèi)耳(共同腔畸形); 1B:白色箭頭示雙側(cè)漏口所在部位,位于鐙骨周圍; 1C:左側(cè)畸形內(nèi)耳(共同腔畸形),可見植入的人工耳蝸電極; 1D:黑色箭頭示右側(cè)鐙骨足板漏點(diǎn); 1E:雙側(cè)中耳乳突腔均可見軟組織密度影(漏出的腦脊液); 1F:黑色箭頭示左側(cè)鐙骨足板漏點(diǎn) 圖2 典型病例2圖片 2A:冠狀位顳骨CT(左耳),白色箭頭示鼓室天蓋缺損處; 2B:白色箭頭示意部分空蝶鞍; 2C:白色箭頭示術(shù)中所見的缺損部位; 2D:白色箭頭示術(shù)中使用帶蒂顳肌肌骨膜瓣修補(bǔ)缺損后 圖3 典型病例3圖片 3A:黑色箭頭示漏口,位于右側(cè)外耳道口后上方; 3B:黑色箭頭示脂肪填塞乳突術(shù)腔后

此外,最近研究發(fā)現(xiàn),體質(zhì)指數(shù)、睡眠呼吸暫停低通氣綜合征、良性顱內(nèi)壓升高、靜脈竇血栓形成等也與SCSFO有關(guān)[6-9],也有文獻(xiàn)報(bào)道自發(fā)性腦脊液耳漏患者中發(fā)現(xiàn)上半規(guī)管裂的比例較高[2],但其二者的關(guān)系并未明確[10-11]。

3.2 SCSFO的臨床表現(xiàn)

SCSFO的起病隱匿,臨床表現(xiàn)多樣化,早期臨床癥狀不典型,缺乏特異性[2],因此從出現(xiàn)臨床癥狀到確診的周期較長,容易漏診及誤診。本組10例患者中,病史最短為25 d,最長為20余年。成人患者常見的臨床表現(xiàn)是患側(cè)耳悶、聽力下降、鼻流水(誤以為鼻涕)、耳流水(誤以為耳流膿),由于早期癥狀不典型,容易誤診為感冒、鼻炎、分泌性中耳炎或慢性中耳炎等。在本文的10例患者中,其中有4例患者曾按分泌性中耳炎治療,并接受了患側(cè)的鼓膜穿刺或置管。兒童的SCSFO患者往往合并先天性感音神經(jīng)性耳聾,一般不以耳悶為主訴,首診于兒科,以化膿性腦膜炎起病治療的病例并不少見,也可合并耳漏、鼻漏、耳痛等。因此,關(guān)注SCSFO早期臨床表現(xiàn),善于行鑒別診斷,做到早期診斷、早期治療,對該疾病的預(yù)后有重要意義,可以有效避免病史遷延,逆行感染導(dǎo)致的感染性腦膜炎,甚至引起驚厥、神經(jīng)損害等嚴(yán)重的不可逆性后遺癥。

3.3 SCSFO的診斷

3.3.1 臨床癥狀不典型,容易誤診及漏診 由于SCSFO早期臨床癥狀不典型,增加了診斷的困難,但是對于臨床上有耳悶、聽力下降、耳痛、耳鼻流水樣分泌物的患者,如果能進(jìn)一步詳細(xì)問診及輔助檢查,是可以有效地進(jìn)行鑒別診斷的。首先,合并有聽力下降的腦膜炎患者,需要警惕是否為腦脊液耳漏,建議進(jìn)一步檢查鼓膜,看是否存在鼓室內(nèi)積液,建議完善顳骨CT及MRI 檢查。其次,若耳悶合并鼻流涕患者,需仔細(xì)詢問耳悶的發(fā)病時(shí)間,鼻流涕是單側(cè)鼻腔還是雙側(cè)鼻腔,低頭時(shí)鼻流分泌物是否有加重,使用鼻腔收縮劑、抗過敏藥及粘液促排劑后,耳悶及鼻流分泌物的癥狀是否得到緩解,若無緩解,需要警惕是否為腦脊液耳鼻漏。建議進(jìn)一步完善顳骨CT及內(nèi)耳MRI檢查,建議同時(shí)完善電子鼻咽鏡檢查。再次,如患者主訴耳部流膿,門診若不仔細(xì)查體及詢問病史,往往首診為外耳道炎或中耳炎,應(yīng)重點(diǎn)詢問耳部流液的顏色、味道、量等情況,以及是否伴隨有耳部疼痛,耳漏是否與體位相關(guān)等。如高度懷疑,影像學(xué)輔助仍診斷困難者,建議行漏出液的定量葡萄糖測定,是診斷的重要依據(jù)。但在收集液體時(shí)常有血液污染的可能,此外,腦膜炎也可降低腦脊液葡萄糖濃度,定量葡萄糖的結(jié)果也會受到影響。因此,也可以對可疑漏出液進(jìn)行β-2轉(zhuǎn)鐵蛋白檢測[1,12-13]。β-2轉(zhuǎn)鐵蛋白是正常條件下只存在于腦脊液中的一種去唾液酸的轉(zhuǎn)鐵蛋白同型體,可用于標(biāo)記腦脊液。

3.3.2 影像學(xué)的輔助診斷價(jià)值 顳骨HRCT及內(nèi)耳MRI的聯(lián)合應(yīng)用可以幫助判斷漏口部位,并協(xié)助診斷有無腦膜腦膨出。顳骨HRCT對于骨性結(jié)構(gòu)的顯示較為清楚,尤其在兒童患者中出現(xiàn)的SCSFO,合并先天性感音神經(jīng)性聽力下降的患者,進(jìn)行顳骨HRCT的檢查可判斷有無內(nèi)耳畸形[14],目前認(rèn)為顳骨HRCT也是診斷該病的最佳方法[3,15-16]。利用軸位HRCT圖像分別行內(nèi)耳及中耳各結(jié)構(gòu)的重建,可以判斷有無內(nèi)耳畸形。此外,合并有腦脊液耳漏的患者,HRCT可以確定漏口的位置、形態(tài)、大小,明確顯示中耳及內(nèi)耳細(xì)微骨性結(jié)構(gòu),中耳腔、乳突蜂房內(nèi)是否有腦脊液的潴留。腦脊液在CT中顯示為軟組織密度影,CT中如果觀察到有內(nèi)耳畸形,同時(shí)中耳腔內(nèi)充滿軟組織影且鼓膜向外側(cè)膨隆時(shí),應(yīng)高度懷疑內(nèi)耳畸形伴腦脊液耳漏。重建后的冠狀位CT應(yīng)注意觀察鼓室天蓋及乳突天蓋區(qū)域有無骨質(zhì)裂隙,如果相應(yīng)區(qū)域出現(xiàn)骨質(zhì)裂隙同時(shí)有軟組織影,也高度提示腦脊液耳漏。內(nèi)耳MRI在協(xié)同判斷是否合并腦膜腦膨出,以及在判斷是否為腫瘤性病變中有一定的輔助價(jià)值,因此在診斷中常常與HRCT合并使用[16]。磁共振脊髓水成像技術(shù)(magnetic resonance myelography,MRM)利用重T2W1序列檢查,降低一般組織結(jié)構(gòu)信號,增強(qiáng)腦脊液的信號,從而達(dá)到水成像,即X線造影效果,可用于腦脊液漏的定位診斷,具有安全無創(chuàng)性、無需造影劑、患者易接受、無并發(fā)癥危險(xiǎn)等優(yōu)點(diǎn)[17]。除此以外,對于定位還困難的腦脊液耳漏患者,可用鞘內(nèi)對比增強(qiáng)MR腦池造影技術(shù)檢測腦脊液漏[18-19],鞘內(nèi)熒光素標(biāo)記法術(shù)中定位缺損部位。

3.4 SCSFO的治療

SCSFO一旦確診,建議積極手術(shù)治療[10,12],以防發(fā)生顱內(nèi)感染。 SCSFO的確診及精準(zhǔn)判斷漏口部位,進(jìn)而制定有效的手術(shù)修補(bǔ)策略是治療的關(guān)鍵。

手術(shù)徑路主要有4種:耳道徑路、乳突徑路、聯(lián)合徑路、術(shù)腔填塞+耳道封閉。①經(jīng)耳道徑路的病例適用于術(shù)前判斷漏口的位置局限于前庭窗區(qū)域及鐙骨足板周圍,術(shù)中應(yīng)重點(diǎn)探查鐙骨足板周圍及圓窗,此入路不但可充分暴露中耳及相關(guān)內(nèi)耳結(jié)構(gòu),而且創(chuàng)傷小,操作方便。此外,內(nèi)耳畸形的患者,如果術(shù)前影像學(xué)提示漏口位于鐙骨足板或鐙骨周圍,也可以選擇耳內(nèi)鏡下修補(bǔ)[20-21]。②經(jīng)乳突徑路的病例適用于中顱窩、后顱窩的骨質(zhì)缺損。③聯(lián)合徑路適用于術(shù)前不能明確漏口,需要術(shù)中探查確定的,可適用于乳突天蓋、鼓室天蓋及鐙骨周圍的缺損。④術(shù)腔填塞+耳道封閉的適用于缺損范圍較大,常規(guī)修補(bǔ)材料預(yù)計(jì)襯托效果差時(shí),可以考慮封閉咽鼓管鼓室口,取腹部脂肪填塞中耳及乳突腔,封閉外耳道口。本組患者中,采用耳道徑路的4耳,乳突徑路5耳,聯(lián)合徑路1例,術(shù)腔填塞脂肪+耳道封閉1例。

修補(bǔ)漏口的材料選擇:修補(bǔ)漏口的材料按質(zhì)地主要分為軟性材料和硬性材料;按來源可分為自體材料及人工材料。術(shù)者可根據(jù)缺損的部位、大小、取材的便利性,同時(shí)結(jié)合個(gè)人的經(jīng)驗(yàn)靈活選擇。我科的經(jīng)驗(yàn)是,前庭窗及鐙骨足板周圍缺損者,可選擇的填塞材料為肌肉或筋膜,這兩種自體材料有取材方便簡單,容易修剪塑形,和周圍組織的粘附性強(qiáng),容易存活等優(yōu)點(diǎn)。操作時(shí),應(yīng)注意讓填塞物呈啞鈴狀填塞于漏口,使漏口封堵更為嚴(yán)實(shí),避免因腦脊液的高壓使封堵組織突出的可能。此外,填塞后需要有觀察的時(shí)間窗。如果是鼓室天蓋或者乳突天蓋的缺損,小范圍的缺損可采取帶蒂的顳肌肌骨膜瓣,大范圍的缺損由于需要較強(qiáng)的襯托力度,可以考慮使用硬性材料或者必要時(shí)進(jìn)行“多層填塞”[1]。硬性材料多為骨片、軟骨片,人工合成的羥基磷灰石、鈦網(wǎng)等。對于SCSFO合并有慢性中耳炎,患耳聽力嚴(yán)重喪失,年紀(jì)較大,身體狀況較差,凝血功能不良等患者,可以考慮乳突切除及脂肪填塞術(shù)。選擇該術(shù)式耗時(shí)短,封堵確切有效,術(shù)后感染概率小,同時(shí)封閉咽鼓管可減少術(shù)后腦脊液鼻漏的風(fēng)險(xiǎn)。

總之,早期識別SCSFO的不典型癥狀,掌握確診的定位、定性診斷方法是治療SCSFO的先決條件。SCSFO保守治療效果差,一旦確診,建議積極手術(shù)探查,精準(zhǔn)尋找漏點(diǎn),確切修補(bǔ)漏口。較大缺損修補(bǔ)后應(yīng)關(guān)注有無顱內(nèi)壓升高、是否誘發(fā)癲癇等并發(fā)癥。