承 燕，張?，摚钭诒?，趙曉溪，王如興

(南京醫(yī)科大學(xué)附屬無錫人民醫(yī)院心血管內(nèi)科，江蘇 無錫 214023)

患者女，64歲，自覺心悸、乏力2個月；既往高血壓10余年，最高180/100 mmHg，未經(jīng)系統(tǒng)治療。查體：心率49次/分，律齊，于右鎖骨中線第5肋間捫及心尖搏動，對應(yīng)各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。心電圖：交界性心律，右位心。遙測心電監(jiān)護發(fā)現(xiàn)多個長于5 s的RR間期。心臟超聲：鏡像右位心，冠狀靜脈竇(coronary sinus， CS)擴張。胸部增強CT：右位心，內(nèi)臟反位，雙上腔靜脈(superior vena cava， SVC)，下腔靜脈于肝下中斷，擴張的奇靜脈從后方匯入右側(cè)SVC(圖1A、1B)。臨床診斷：病態(tài)竇房結(jié)綜合征；鏡像右位心、內(nèi)臟反位、腔靜脈異常及高血壓3級(很高危)。行心臟起搏器植入術(shù)，經(jīng)肘靜脈注入對比劑見左側(cè)SVC直接匯入右心房(圖1C)、右側(cè)SVC通過CS匯入右心房(圖1D)；右心房造影見肝靜脈和CS顯示(圖1E)；成功植入雙腔起搏器(圖1F)。癥狀明顯改善，各項參數(shù)正常。

圖1 右位心、腔靜脈異常合并病態(tài)竇房結(jié)綜合征 A、B.三維重建CT圖示右位心、雙側(cè)SVC及下腔靜脈中斷； C～E.術(shù)中造影見左側(cè)SVC(C)、右側(cè)SVC及CS(D)及肝靜脈(E)顯影； F.以左右翻轉(zhuǎn)功能模擬正常心臟影像顯示植入心房和心室電極導(dǎo)線成功 (SVC：上腔靜脈；AO：主動脈；PA：肺動脈；aa：奇靜脈弓；av：奇靜脈；CS：冠狀靜脈竇；HV：肝靜脈)

討論鏡像右位心可伴血管發(fā)育畸形；本例合并雙SVC和下腔靜脈中斷，極為罕見。右側(cè)SVC即永存左上腔靜脈，胚胎期肝靜脈未與下主靜脈融合可致其肝段后中斷。對鏡像右位心，采用左右翻轉(zhuǎn)透視功能可模擬正常心臟影像。經(jīng)永存左上腔靜脈植入右心室電極導(dǎo)線時，需從CS通過三尖瓣，角度小而不易操作。本例存在雙側(cè)SVC，選擇經(jīng)相對易于操作的左側(cè)SVC途徑植入心室電極導(dǎo)線，此時需以多角

度透視觀察，必要時以CS鞘管協(xié)助調(diào)整方向，以免誤入擴張的CS。本例下腔靜脈中斷，使得經(jīng)股靜脈途徑心臟介入操作難以施行；若術(shù)前未能完整評估心血管畸形，將增大手術(shù)難度、延長手術(shù)時間甚至引起并發(fā)癥。影像學(xué)檢查，包括術(shù)前心臟超聲、超聲造影、胸部增強CT，以及術(shù)中腔靜脈和右心造影可明確大血管與心臟的連接關(guān)系及其具體解剖位置，引導(dǎo)植入起搏電極導(dǎo)線。