張 爽，李誠誠，孟慶波，黃佳欣，韓 宇，王 冬

(吉林醫(yī)藥學(xué)院附屬醫(yī)院,吉林 吉林 132013)

子宮靜脈內(nèi)平滑肌瘤病又稱血管內(nèi)平滑肌瘤病，是指形態(tài)學(xué)上良性的平滑肌累及靜脈管腔向子宮內(nèi)、外的靜脈系統(tǒng)內(nèi)生長[1]。2014年WHO將其歸為平滑肌瘤組織出現(xiàn)生長結(jié)構(gòu)異常的一種良性疾病[2]，其生物學(xué)上有蔓延性生長、容易復(fù)發(fā)等惡性行為。

1 病例摘要

徐某，女，42歲，因體檢發(fā)現(xiàn)子宮肌瘤4年、下腹脹2月入院?；颊?年前體檢時行超聲發(fā)現(xiàn)子宮肌瘤，直徑約2 cm，無自覺不適，未行任何治療。此后定期復(fù)查，肌瘤逐漸增大。患者近2月餐后自覺下腹部脹滿不適，2021年8月1日于吉林市人民醫(yī)院行超聲檢查，結(jié)果提示：子宮肌層探及多枚等回聲，較大者位于后壁近宮底，大小約10.4 cm×6.5 cm，子宮內(nèi)膜厚0.9 cm。門診以“子宮肌瘤(變性？)”收入院。月經(jīng)史：13歲初潮，呈4/30 d型，末次月經(jīng)2021年9月16日。月經(jīng)量中等，色正常，無血塊，無痛經(jīng)。生育史：孕3產(chǎn)1，人工流產(chǎn)1次。家族史：母親49歲因卵巢惡性腫瘤去世。

查體：一般狀態(tài)尚可，生命體征平穩(wěn)，心、肺聽診未聞及明顯異常專科情況：外陰發(fā)育正常，呈已婚已產(chǎn)型，陰道通暢，分泌物外觀未見異常，宮頸為陳舊性裂傷，表面可見約1/3面積顆粒樣增生，下腹部可觸及一質(zhì)硬包塊，上界位于臍下2指，下界伸入盆腔，右側(cè)界位于右鎖骨中線，左側(cè)界位于左側(cè)腋前線，可推動，無壓痛。

輔助檢查。血常規(guī)：白細胞3.3×109/L，中性粒細胞計數(shù)1.7×109/L，紅細胞4.29×1012/L，血紅蛋白89 g/L，紅細胞壓積31.5%，紅細胞平均體積74.1 fL，平均血紅蛋白量21.2 pg，平均血紅蛋白濃度283 g/L，血小板326×109/L。其余化驗結(jié)果未見明顯異常。陰式聯(lián)合腹部彩超：盆腔未探及明顯正常子宮回聲，相當于子宮后壁可見大小約215 mm×131 mm×79 mm不均質(zhì)不規(guī)則低回聲包塊，上方達臍下1橫指，向下延續(xù)至宮頸后方，右側(cè)達腹中部水平，左側(cè)距盆骨約14 mm，左側(cè)邊緣向后上方延伸，包塊內(nèi)回聲不均，內(nèi)見較豐富血流信號，可探及動脈頻譜，RI：0.6。包塊前方可見較均勻的子宮肌壁回聲，厚約9 mm，與包塊等長，其上段可見22 mm×13 mm大小低回聲結(jié)節(jié)，邊界清。宮頸可見多個無回聲，呈蜂窩樣改變，較大者大小6 mm×5 mm。左側(cè)卵巢位于臍左下方，大小為32 mm×18 mm，內(nèi)未見異常回聲。右側(cè)卵巢位于右側(cè)髂窩偏右上，大小為30 mm×12 mm，內(nèi)未見異?；芈?。盆底靜脈增寬，最寬約7 mm。盆腔見少量積液。盆腔核磁：子宮區(qū)巨大占位性病變，考慮源于子宮多發(fā)肌瘤變性可能性大，盆腔少量積液，雙側(cè)附件顯示不清。腫瘤標記物：CA125為25.77 U/mL(正常范圍0～30 U/mL)；CA199為10.67 U/mL(正常范圍0～35 U/mL)。腫瘤三項：甲胎蛋白1.85 μg/L(正常范圍0～10 μg/L)；癌胚抗原1.01 μg/L(正常范圍0～5 μg/L)；鐵蛋白9.37 μg/L(正常范圍13～200 μg/L)。

臨床診斷：①子宮肌瘤變性；②中度貧血。

治療：計劃于2021年9月26日在全麻下行剖腹探查術(shù)(擬行全子宮及雙側(cè)輸卵管切除術(shù))。術(shù)中探查見：子宮明顯增大，形態(tài)失常，表面張力大，可見多處怒張血管，左側(cè)宮角處瘤體不規(guī)則，向外突出，僅有一層薄膜包裹，與結(jié)腸形成粘連，局部血管最寬處1.0 cm。再探瘤體位于子宮左后壁，向上深入左側(cè)漏斗韌帶間隙內(nèi)達4～5 cm，向左深達盆壁及髂窩，向左下于子宮下段附近包繞左側(cè)宮頸。右側(cè)輸卵管卵巢處血管明顯怒張，最寬處達1.5 cm。雙側(cè)卵巢輸卵管外觀未見異常。術(shù)中快速病理結(jié)果回報為良性。術(shù)中與患者家屬告知術(shù)中情況，因患者年齡較小，家屬要求保留雙側(cè)卵巢。因患者子宮瘤體導(dǎo)致形態(tài)失常，左側(cè)病灶大部分位于宮旁，近左側(cè)盆壁，以免誤傷輸尿管，術(shù)中行膀胱鏡檢查明確輸尿管通暢情況?；颊呒覍偻狻Ｐ邪螂诅R檢查見雙側(cè)輸尿管開口形態(tài)正常，可見噴尿，且雙側(cè)均順利置入輸卵管支架，考慮輸尿管通暢，給予取出。術(shù)中輸B型去白細胞懸浮紅細胞3.5 U。手術(shù)難度大，過程復(fù)雜，尚順利。

術(shù)后給予生命體征監(jiān)測，并給予預(yù)防感染、補液對癥治療。復(fù)查血常規(guī)：白細胞11.2×109/L，紅細胞3.56×1012/L，血紅蛋白80 g/L，紅細胞壓積27.9%，血小板238×109/L。術(shù)后第2日拔出留置尿管，患者排尿順暢。同日患者排氣。術(shù)后第7、8日切口拆線，為甲級愈合。術(shù)后病理結(jié)果回報：(子宮后壁肌層)靜脈內(nèi)平滑肌瘤病，伴水腫、出血、玻璃樣變、鈣化；(子宮前壁肌層)平滑肌瘤。向患者及家屬再次強調(diào)血管平滑肌瘤病有存在于其他器官和組織中的可能，建議定期隨訪，術(shù)后第8日出院。

2 討 論

子宮靜脈內(nèi)平滑肌瘤病臨床較為罕見，在疾病早期，其臨床表現(xiàn)及超聲檢查均不典型，誤診率及漏診率均較高。伴隨瘤體增大，手術(shù)難度、術(shù)中大出血或出現(xiàn)副損傷的風險以及術(shù)后復(fù)發(fā)的可能性增加，患者死亡率亦增加。需提高臨床醫(yī)師的診療意識，多種檢查方法聯(lián)合應(yīng)用以提高術(shù)前診斷率。因侵及血管，需與多種子宮惡性腫瘤相互鑒別，且術(shù)前需充足的血液準備，必要時可行子宮血管介入栓塞以減少出血。

子宮靜脈內(nèi)平滑肌瘤病體積增大，蔓延至子宮外脈管系統(tǒng)彌漫性生長有包繞輸尿管的可能性，術(shù)中損傷輸尿管風險增加。如術(shù)前情況允許，給予行雙側(cè)輸尿管支架置入術(shù)，以減少術(shù)中損傷。該患者因腫瘤影響輸尿管走行，術(shù)前無法置入輸尿管支架，術(shù)中仔細操作，術(shù)后給予相應(yīng)檢查明確是否存輸尿管損傷，若存在損傷，盡早修補。

子宮靜脈內(nèi)平滑肌瘤病具有蔓延性生長、容易復(fù)發(fā)等惡性行為。腫瘤沿靜脈系統(tǒng)延伸至盆底靜脈，或經(jīng)下腔靜脈累及右心甚至達到肺動脈時，可出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。若患者無生育要求，可考慮行全子宮及雙側(cè)附件切除術(shù)。該例患者雖無生育要求，但年齡較小，家屬要求保留雙側(cè)卵巢。此情況術(shù)后需定期復(fù)查，嚴密隨訪，出現(xiàn)癥狀及時就診。

子宮靜脈內(nèi)平滑肌瘤病臨床罕見，臨床需提高診斷率。手術(shù)治療是主要治療方法，術(shù)前充分評估，做好相應(yīng)準備，術(shù)中徹底完整地切除腫瘤是手術(shù)治療的關(guān)鍵。因腫瘤易復(fù)發(fā)，需長期隨訪。