孔祥興 胡燁婷 丁克峰 王建偉

孤立性纖維性腫瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一類較為罕見的成纖維細(xì)胞間葉組織腫瘤，包括血管外皮細(xì)胞瘤。盡管通常認(rèn)為SFT是胸腔內(nèi)腫瘤，但實際上50%～70%的病例起源于胸腔外。原發(fā)于盆腔并伴有周圍臟器侵犯的SFT較為罕見，本文報道1例侵犯直腸及后腹膜的盆腔巨大SFT，并對基于免疫組織化學(xué)及分子病理的鑒別診斷方法進(jìn)行討論。

一、病例資料

患者61歲男性，因“發(fā)現(xiàn)盆腔腫物1月”入院?；颊?個月前因左下腹疼痛就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，查盆腔CT提示：腹盆腔巨大實性占位伴囊變、壞死，胃腸道間質(zhì)瘤考慮，乙狀結(jié)腸來源可能性大。遂行CT引導(dǎo)下穿刺活檢，病理提示：梭形細(xì)胞腫瘤，肉瘤考慮。本院（浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院）病理會診提示：根據(jù)免疫組化結(jié)果，腫瘤細(xì)胞呈CD34、CD99、P53表達(dá)陽性，結(jié)合組織學(xué)特點，首先考慮孤立性纖維性腫瘤，交界性質(zhì)。為求進(jìn)一步治療收入院。入院查體：腹壁張力較大、隆起，無壓痛及反跳痛，左下腹可觸及質(zhì)硬包塊，邊界不清。肛門指檢未及明顯異常。盆腔磁共振增強(qiáng)掃描提示：盆腔內(nèi)巨大占位，T1呈等信號，T2呈略高信號，內(nèi)信號不均質(zhì)，可見長T1長T2囊變信號，DWI提示彌散受限，病變邊界尚清，范圍約145 mm×81 mm×191 mm，增強(qiáng)掃描示不均勻強(qiáng)化，臨近腸管及膀胱受壓移位（圖1）。盆腔CT血管成像提示：盆腔見巨大混雜密度腫塊，腫塊見腸系膜下動脈供血，腫塊周圍及內(nèi)部見多發(fā)迂曲血管影（圖2）。

圖1 患者盆腔增強(qiáng)磁共振影像學(xué)表現(xiàn)。1A～1D為水平位典型圖像；1E～1F為冠狀位典型圖像；圓形虛框標(biāo)注為受壓的膀胱，正方形虛框標(biāo)注為受壓的直腸

圖2 患者盆腔CT血管成像影像學(xué)表現(xiàn)。2A～2D：水平位典型圖像；2E～2F：血管造影典型圖像；2G～2H：血管重建后影像；2E～2H：箭頭處所指為腫瘤供血血管

排除手術(shù)禁忌后，患者于2020年8月10日行盆腔腹膜后腫瘤聯(lián)合部分直腸切除術(shù)。術(shù)中見腹腔內(nèi)少量腹腔積液，探查肝、膽、胰、脾、大網(wǎng)膜未見明顯轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)。腫塊位于下腹部及盆腔，大小約20 cm×15 cm，腫瘤上極至臍上3 cm，下極低至盆底，后方侵及后腹膜，基底極寬，質(zhì)軟，侵犯直腸上段及系膜，腸系膜內(nèi)、系膜根部處未見腫大淋巴結(jié)（圖3）。手術(shù)過程具體如下：腹部正中繞臍切口進(jìn)腹后，沿腫瘤周圍鈍、銳性結(jié)合游離腫塊，絲線結(jié)扎滋養(yǎng)血管。完整暴露乙狀結(jié)腸、直腸腸管及根部系膜。保留左結(jié)腸動脈，結(jié)扎左結(jié)腸動脈以下分支，系膜內(nèi)解剖顯露腸系膜下靜脈，絲線離斷。根據(jù)腫瘤侵犯位置擬定預(yù)切割線，距腫瘤上方約3 cm、下方約2 cm用60 mm直線切割閉合器離斷腸管。繼續(xù)游離腫瘤及周圍粘連部分，沿平面向下切開直腸后間隙，向下分離直腸系膜至腹膜返折水平；轉(zhuǎn)向兩側(cè)切開系膜側(cè)壁向前匯合至直腸前壁，完整剝離整個腫瘤。于乙狀結(jié)腸斷端上荷包鉗離斷，消毒殘端后置入28 mm吻合器釘座，荷包縫合；經(jīng)肛門置入管狀吻合器，行乙狀結(jié)腸-直腸端-端吻合。于吻合口附近放置盆腔引流管2根經(jīng)左右腹壁引出。手術(shù)時間290 min，術(shù)中出血約1 200 mL?；颊咝g(shù)后第四天排氣，開放流質(zhì)飲食，術(shù)后第六天開放半流質(zhì)飲食?；颊咝g(shù)后有一過性血紅蛋白降低，貧血貌，予以輸注2單位紅細(xì)胞后好轉(zhuǎn)。術(shù)后出現(xiàn)遲發(fā)性膀胱破裂，予以留置導(dǎo)尿保守治療后好轉(zhuǎn)?；颊咝g(shù)后14天拔除右側(cè)盆腔引流管，術(shù)后18天拔除左側(cè)盆腔引流管，術(shù)后20天出院。

圖3 術(shù)中圖像及手術(shù)切除標(biāo)本。3A：術(shù)中圖像，可見一巨大腫瘤占據(jù)整個盆腔；3B：術(shù)后切除標(biāo)本圖像

術(shù)后常規(guī)病理提示：盆腔梭形細(xì)胞腫瘤，伴壞死，核分裂多見，核分裂像＞40個/HPF。免疫組化結(jié)果：CK（AE1/AE2）部分+，Vimentin彌漫強(qiáng)+，CD34彌漫強(qiáng)+，DOG-1-，CD117-，CD99部分+，STAT6部分+，SMA-，EMA-，Desmin-，Myoglobin-，S-100-，SOX10-，Calretinin-，WT1-，CK5/6-，HMB45-，Bcl-2部分弱+，ERG-，CD31小血管+，CD68散在+，P53+，Ki-67 60%+，TLE1-，Cyclin D1-，INI-1+；分子檢測結(jié)果：SS18基因斷裂重排陰性。結(jié)合免疫組化及分子檢測結(jié)果，考慮惡性SFT。

二、討論

SFT于1931年被首次報道，是一類極少發(fā)生轉(zhuǎn)移的成纖維細(xì)胞間葉組織腫瘤，可發(fā)生于身體任何部位，包括軟組織和內(nèi)臟［1］。30%的SFT起源于腹膜腔、腹膜后軟組織或盆腔（包括內(nèi)臟）。腹內(nèi)最好發(fā)部位是腹膜后，其次是盆腔軟組織。內(nèi)臟也可受累，尤其是肝臟和泌尿生殖道（膀胱、前列腺、精囊、腎臟）［2］。

影像學(xué)上，SFT在CT及MRI橫斷面上的表現(xiàn)與其他軟組織腫瘤相似，沒有可確定診斷的特異性特征。所有部位的SFT一般表現(xiàn)為邊界清晰的軟組織腫塊，可能呈分葉狀。腫瘤外觀往往均勻，但也可能存在囊變區(qū)、鈣化、黏液樣變性或出血，尤其是較大腫瘤。SFT多推移周圍組織，較少見直接侵犯的病例。本例患者在術(shù)前檢查即發(fā)現(xiàn)巨大腫塊造成臨近腸管及膀胱受壓移位，術(shù)中則進(jìn)一步證實其基底部直接侵犯后腹膜、直腸上段及系膜，最終選擇聯(lián)合臟器切除，這在既往研究中較少報道。

由于SFT臨床罕見，其病理學(xué)診斷較為困難，而免疫組織化學(xué)（immunohistochemistry，IHC）對于區(qū)分SFT與其他腫瘤（如間皮瘤和其他肉瘤）則非常有用［3］。SFT的常規(guī)IHC標(biāo)志物包括：表達(dá)CD34、Bcl2、CD99和vimentin，但無Myoglobin、Desmin、S100蛋白和上皮標(biāo)志物（如EMA、CK蛋白等）。雖然過去這些標(biāo)志物有助于區(qū)分SFT與其他組織學(xué)類似的病變，但其不是SFT的特異性指標(biāo)。此外，這些標(biāo)志物的表達(dá)情況可能并不一致，因此在組織學(xué)不典型的情況下做出診斷存在困難。近期，有研究表明，通過IHC顯示STAT6的C端呈強(qiáng)烈核表達(dá)是SFT的高度敏感性和特異性標(biāo)志物，總體敏感性為98%、特異性大于85%［4］。不過，單純STAT6陽性可能不足以區(qū)分某些SFT病例與其組織學(xué)類似的高分化/去分化脂肪肉瘤，因為后者偶爾也可過表達(dá)全長STAT6［5］?；诖耍纠M(jìn)一步采用了SS18基因斷裂重排進(jìn)行鑒別診斷。SS18基因斷裂重排陽性是脂肪肉瘤或滑膜肉瘤診斷的重要標(biāo)志物，其敏感性與特異性分別達(dá)到96%及100%［6］。本例患者SS18基因斷裂重排陰性，進(jìn)一步明確了SFT的診斷，該指標(biāo)也可以在臨床病理工作中作為鑒別SFT的重要參考。