孔慶倩，李慧，武佳磊，王馳，侯志輝，呂濱

1 臨床資料

患者男性，12 歲，因“反復(fù)暈厥3 年，胸痛伴暈厥1 次”入院。患者3 年前起反復(fù)發(fā)作暈厥，發(fā)作前于運(yùn)動(dòng)中突發(fā)頭暈、黑矇，隨即暈厥，每次持續(xù)約10～20 min，曾行心肺復(fù)蘇后蘇醒，醒后感胸前區(qū)發(fā)緊、疼痛，約5 min 后緩解。既往多次就診于外院，未查明病因。患者于運(yùn)動(dòng)中再發(fā)暈厥，癥狀同前，就診于外院，行心電圖示“左心室前壁、下壁心肌缺血”，為求進(jìn)一步治療送至我院。

體格檢查：血壓98/60 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）；心臟濁音界正常，心率95 次/min，心律齊，無(wú)病理性雜音；雙肺呼吸音清，未聞及啰音。動(dòng)態(tài)心電圖示竇性心律，有時(shí)伴不齊，偶發(fā)房性早搏，偶發(fā)室性早搏，異常Q 波，ST-T 改變。實(shí)驗(yàn)室檢查：肌酸激酶同工酶96.27 ng/ml，肌鈣蛋白I（TnI）3.419 ng/ml，肌紅蛋白728.75 ng/ml，高敏TnI 45.104 ng/ml。超聲心動(dòng)圖示前間壁、左心室前壁、左心室側(cè)壁收縮運(yùn)動(dòng)輕度減低，室壁增厚率減低，心尖部局部?jī)?nèi)膜消失，輕度矛盾運(yùn)動(dòng)；左冠狀動(dòng)脈開(kāi)口于左右冠狀動(dòng)脈瓣交界上方，左冠狀動(dòng)脈主干走行于肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈之間，內(nèi)徑1.8 mm；彩色多普勒血流顯像示左冠狀動(dòng)脈壁內(nèi)段血流加速，左心室收縮應(yīng)變率11.6%，左心室射血分?jǐn)?shù)61%；診斷：（1）先天性心臟病，左冠狀動(dòng)脈起源于右冠狀動(dòng)脈竇（右冠竇），壁間走行，壁內(nèi)走行段狹窄；（2）節(jié)段性室壁運(yùn)動(dòng)異常；（3）左心室心尖部小室壁瘤形成；（4）左心室壁收縮應(yīng)變功能降低。冠狀動(dòng)脈CT血管成像（CCTA）示（圖1）：各支冠狀動(dòng)脈均未見(jiàn)鈣化，冠狀動(dòng)脈呈左優(yōu)勢(shì)型；左主干異常開(kāi)口于右冠竇，起始段走行于主動(dòng)脈與主肺動(dòng)脈根部之間，管腔狹窄＞80%，左前降支、左回旋支及右冠狀動(dòng)脈各節(jié)段顯影好，未見(jiàn)斑塊及狹窄；左心室偏大，心尖膨隆，室間隔中遠(yuǎn)段心內(nèi)膜下心肌密度減低；主肺動(dòng)脈增寬；診斷：（1）先天性心臟病，左主干異常開(kāi)口于右冠竇，起始段狹窄＞80%；（2）左心室大，心尖膨隆，室間隔中遠(yuǎn)段心肌缺血性改變。心臟MRI 檢查示（圖1）：左心室偏大（左心室舒張末期橫徑45 mm），左心室各節(jié)段室壁厚度正?；蚋呦蓿ㄊ议g隔厚約7～14 mm，左心室前壁、側(cè)壁厚約6～7 mm），左心室室壁運(yùn)動(dòng)大致正常，左心室流出道通暢；心肌首過(guò)灌注室間隔近中段、左心室側(cè)壁近段心內(nèi)膜下心肌灌注減低，延遲增強(qiáng)掃描左心室前壁、側(cè)壁、室間隔心內(nèi)膜下條狀強(qiáng)化，室間隔為著；左心功能檢查：左心室射血分?jǐn)?shù)63.2%，心輸出量5.35 L/min，左心室舒張末期容積98.5 ml，左心室舒張末容期積指數(shù)67.4 ml/m2；診斷：考慮缺血性心肌病，結(jié)合CCTA 檢查，符合冠狀動(dòng)脈起源異常表現(xiàn)。

圖1 冠狀動(dòng)脈起源異常矯治術(shù)前冠狀動(dòng)脈CT 血管成像和心臟MRI 影像

根據(jù)患者病史、體征、輔助檢查結(jié)果，心外科診斷為冠狀動(dòng)脈起源異常，先天性冠狀動(dòng)脈畸形。排除手術(shù)禁忌證后行冠狀動(dòng)脈起源異常矯治術(shù)，術(shù)中見(jiàn)左冠狀動(dòng)脈起源于右冠竇近左右交界處，壁內(nèi)走行，主干受限狹窄，主動(dòng)脈瓣左右冠狀動(dòng)脈瓣聯(lián)合處存在一個(gè)天然裂隙，手術(shù)自左冠狀動(dòng)脈開(kāi)口沿其走行方向剪出部分主動(dòng)脈壁內(nèi)膜，切口利用左右冠狀動(dòng)脈瓣天然裂隙延伸至左冠狀動(dòng)脈竇（左冠竇），行冠狀動(dòng)脈去頂，擴(kuò)大左冠狀動(dòng)脈開(kāi)口。術(shù)中經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖檢查左冠狀動(dòng)脈起始段血流較前改善。術(shù)后1 周及4 個(gè)月復(fù)查CCTA 示（圖2）：左主干開(kāi)口于左冠竇與右冠竇交界處，未見(jiàn)明確狹窄及擴(kuò)張改變，左前降支、左回旋支及右冠狀動(dòng)脈各節(jié)段均未見(jiàn)斑塊及狹窄性改變；左心室心尖膨隆，室間隔中遠(yuǎn)段心內(nèi)膜下心肌密度減低。術(shù)后1周復(fù)查心肌酶顯示，高敏TnI、肌酸激酶同工酶、TnI 均恢復(fù)正常。

圖2 冠狀動(dòng)脈起源異常矯治術(shù)后冠狀動(dòng)脈CT 血管成像復(fù)查影像

2 討論

冠狀動(dòng)脈起源異常是先天性冠狀動(dòng)脈畸形中的一種，分為冠狀動(dòng)脈起源于主動(dòng)脈（冠狀動(dòng)脈竇外）、左冠狀動(dòng)脈、右冠狀動(dòng)脈起源異常及冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈四種類(lèi)型[1]。國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道成人冠狀動(dòng)脈起源異常檢出率為1.03%[2]，國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道左冠狀動(dòng)脈起自右冠竇的發(fā)生率為0.02%[2-3]，這是一種罕見(jiàn)但易造成惡性心血管事件的畸形[4]，臨床常表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)后胸痛、胸悶、暈厥、甚至猝死，有的患者首發(fā)癥狀即為運(yùn)動(dòng)性猝死[5]。

左冠狀動(dòng)脈從右冠竇發(fā)出以后有4 種走行方式[6]：（1）走行于主動(dòng)脈后；（2）走行于右心室流出道前；（3）走行于右心室漏斗部下室間隔內(nèi)；（4）走行于主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間。本例符合第四種走行方式，而此種走行方式易合并冠狀動(dòng)脈壁內(nèi)走行，是最易出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)誘發(fā)的心肌缺血、心肌梗死或猝死的類(lèi)型[7]。

本例左冠狀動(dòng)脈起自右冠竇，CCTA 顯示開(kāi)口重度狹窄，近段走行于主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間，手術(shù)證實(shí)存在壁內(nèi)走行，運(yùn)動(dòng)時(shí)主動(dòng)脈及肺動(dòng)脈擴(kuò)張，進(jìn)一步擠壓狹窄的開(kāi)口，引起左冠狀動(dòng)脈暫時(shí)性閉塞，導(dǎo)致患者反復(fù)暈厥，加之運(yùn)動(dòng)時(shí)心肌耗氧量增加，導(dǎo)致患者出現(xiàn)心肌缺血甚至梗死的改變。

對(duì)于冠狀動(dòng)脈異常起源的影像學(xué)檢查，超聲心動(dòng)圖無(wú)創(chuàng)且無(wú)輻射，有助于檢測(cè)大多數(shù)兒童的冠狀動(dòng)脈開(kāi)口及其近段走行情況，但對(duì)成年人的作用有限。CCTA 檢查現(xiàn)已廣泛使用，并已被證明是一種準(zhǔn)確而靈敏的替代冠狀動(dòng)脈造影的無(wú)創(chuàng)方法[8-10]，它可以準(zhǔn)確地提供有關(guān)冠狀動(dòng)脈的起源、走行以及和大血管的解剖關(guān)系等重要的診斷信息，并且能夠獲得高分辨率的三維重建圖像[11]。相較于CCTA 檢查，心臟MRI 檢查沒(méi)有輻射暴露，更適合年輕患者，并且可以對(duì)心臟的大小和功能、血流、灌注、心肌活性和術(shù)后并發(fā)癥進(jìn)行評(píng)估[12]。CCTA 檢查已被歐洲心臟病學(xué)會(huì)推薦為確診或疑似冠狀動(dòng)脈起源異常的首選檢查方式[13]，且美國(guó)心臟協(xié)會(huì)心血管影像委員會(huì)將CCTA 或MRI 檢查列為診斷冠狀動(dòng)脈異常起源的Ⅱa 類(lèi)推薦、B 級(jí)證據(jù)[14]。

總之，遇到運(yùn)動(dòng)后突發(fā)暈厥的年輕患者，當(dāng)心肌酶、心電圖提示心肌缺血或梗死時(shí)，需高度警惕冠狀動(dòng)脈異常起源，可首選CCTA 作為影像學(xué)檢查方法予以明確診斷，必要時(shí)進(jìn)一步行心臟MRI 檢查，為臨床評(píng)估及治療方式的選擇提供更多信息。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突