俞勁，朱瑾，俞建根，應(yīng)力陽，劉喜旺，葉菁菁

1 臨床資料

患兒，女，2 d。因“孕期發(fā)現(xiàn)室間隔缺損4月余，出生后氣促20 h”入院。入院查體：心率126 次/min，呼吸50 次/min，血壓72/34 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），體重3.22 kg，血氧飽和度95%，呼吸稍促，心前區(qū)可聞及Ⅳ/6 級雜音，余未見異常。心電圖示竇性心律。X 線胸片示心影明顯增大，兩肺血管紋理偏紊亂。

床旁超聲心動圖示：心肌運(yùn)動減弱，左心室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）約50%。右心房明顯增大，內(nèi)見一強(qiáng)回聲光帶，使右心房分為左后上、右前下兩部分，左后上部分連接上、下腔靜脈（圖1），右前下部分通過“三尖瓣”連接右心室（圖2）。房間隔缺損（14 mm，雙向分流）。右心室增大，右心室壁增厚，室間隔向左心室偏移，膜周及流入部室間隔缺損（18 mm，雙向分流）（圖3）。三尖瓣瓣環(huán)17 mm，三尖瓣腱索冗長，部分腱索連于室間隔頂端、近主動脈瓣口，瓣膜開放可，閉合差，可見收縮期、舒張期往返血流，舒張期藍(lán)色血流從右心房的右前下部分入心室（圖4），收縮期紅色血流從心室反流入右心房的右前下部分，反流峰值流速2.76 m/s，壓差30 mmHg。主動脈瓣環(huán)8 mm，三葉瓣，啟閉稍差，主動脈前向峰值流速1.8 m/s，壓差13 mmHg。動脈導(dǎo)管未閉（5 mm，雙向分流）。下腔靜脈、肝靜脈增寬，吸氣末塌陷率＜50%。余未見異常。床旁超聲心動圖結(jié)果：右心房三房心考慮、房間隔缺損、右心增大、室間隔缺損、三尖瓣腱索冗長伴中重度關(guān)閉不全、主動脈瓣輕度狹窄、動脈導(dǎo)管未閉、右心房高壓、重度肺動脈高壓。胸部心臟大血管CT 血管造影（CTA）檢查結(jié)果同床旁超聲心動圖診斷（圖5）。

圖1 床旁超聲心動圖劍下兩房切面所示

圖2 床旁超聲心動圖劍下四腔切面所示

圖3 床旁超聲心動圖胸骨旁四腔切面所示

圖4 劍下四腔切面彩色多普勒顯示憩室口舒張期血流

圖5 胸部心臟大血管CT 血管造影

內(nèi)科支持治療中，患兒病情加重，血氧飽和度下降至70%～75%，心率180 次/min，尿少，于出生后第 9 d 在體外循環(huán)下手術(shù)治療。術(shù)前經(jīng)食道超聲心動圖檢查否定右心房三房心診斷，右心房通過三尖瓣與右心室連接，右心房右前下可見巨大憩室，憩室出口位置辨認(rèn)困難。術(shù)中見右心房右下（下腔靜脈和右心房交界處前方）一巨大的憩室結(jié)構(gòu)，約45 mm×30 mm，向右心包腔隆起（圖6），憩室結(jié)構(gòu)與左心室相通，開口約8 mm×4 mm，位于二尖瓣（前瓣近后交界處）下。其余術(shù)中所見同術(shù)前影像學(xué)檢查。給予行左心室憩室矯治、室間隔缺損修補(bǔ)、房間隔缺損修補(bǔ)、動脈導(dǎo)管結(jié)扎、三尖瓣整形術(shù)。病理提示左心室憩室為纖維囊壁組織。

圖6 術(shù)中見右心房右下一巨大的憩室結(jié)構(gòu)

2 討論

先天性左心室憩室是一種罕見的先天性異常[1]，在組織學(xué)上可分為肌型和纖維型兩種類型[2]。肌型憩室多見，常位于心尖部，憩室壁與心室同步收縮[3]。纖維型少見，常位于二尖瓣下，憩室壁薄，無收縮功能[3]。纖維型憩室多發(fā)生于非洲人和美洲人，東方人報道少。本例為巨大先天性纖維型左心室憩室，合并房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉，但無Cantrell 綜合征[4]相關(guān)的胸腹中線缺失，憩室口位于二尖瓣下，但憩室位于右心房的右下，未見報道。

心室憩室容易漏診或誤診，因超聲心動圖可測量憩室及憩室口的大小,動態(tài)觀察憩室壁運(yùn)動及憩室與心室間分流，還能診斷合并的心內(nèi)畸形，與CTA 一樣是診斷的重要方法[5-8]。為了提高超聲心動圖檢查左心室憩室的準(zhǔn)確性，本文對本例床旁超聲心動圖聲像圖及誤診原因進(jìn)行了回顧性分析。

術(shù)后分析發(fā)現(xiàn)超聲心動圖圖像中憩室口已經(jīng)清楚顯示，但仍誤診，原因分析如下：（1）該左心室憩室位于右心房右下方（圖5、圖6），位置上與右心房關(guān)系緊密，憩室為纖維囊壁，無收縮運(yùn)動，誤以為是右心房壁；（2）巨大室間隔缺損伴重度肺動脈高壓，室間隔向左偏移致室間隔騎跨在憩室口，騎跨率＞50%（圖2、圖3），誤以為憩室連接右心室；（3）三尖瓣發(fā)育異常，憩室口與三尖瓣口相鄰，且不光整（圖2）把憩室口誤以為是三尖瓣口的一部分；（4）憩室口收縮期左心室血液流入憩室及舒張期憩室內(nèi)血液回流入左心室（圖4），三尖瓣口收縮期右心室血液反流入右心房及舒張期右心房血液流入右心室，兩者血流方向一致且有重疊，床旁超聲心動圖檢查誤診為三尖瓣中重度反流。術(shù)后外科醫(yī)生反饋，患兒三尖瓣反流僅為輕中度，超聲測得“三尖瓣反流”峰值流速2.76 m/s，壓差30 mmHg，其實(shí)為左心室血流入憩室的流速及壓差。

超聲心動圖發(fā)現(xiàn)心臟周圍異常囊性包塊時，不論囊性包塊位于心臟哪一位置，均有心室憩室的可能，檢查時均要仔細(xì)跟蹤掃查囊性回聲范圍、開口、與心腔結(jié)構(gòu)的關(guān)系，并重視多普勒超聲的應(yīng)用，從而減少誤診。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突