熊標(biāo) 朱里 周治軍 徐康

腎血管平滑肌脂肪瘤是泌尿系統(tǒng)較常見的一種良性腫瘤，體積較小的腎血管平滑肌脂肪瘤一般予動(dòng)態(tài)觀察，暫不處理。但體積較大的腎血管平滑肌脂肪瘤易自發(fā)破裂出血，且臨床癥狀較重，如處理不當(dāng)會(huì)危及患者生命。我院于2019年收治1例巨大腎血管平滑肌脂肪瘤自發(fā)破裂大出血并休克患者，行右腎動(dòng)脈介入栓塞后成功進(jìn)行手術(shù)治療，現(xiàn)報(bào)告如下。

患者，女，69歲，因“右側(cè)腰部突發(fā)疼痛伴血尿2 h”入院。門診急查血常規(guī)提示血紅蛋白74 g/L，全腹部CT平掃提示右側(cè)腹腔積液，右側(cè)腹膜后混雜密度腫塊，大小11.2 cm×8.5 cm×9.6 cm，考慮右腎血管平滑肌脂肪瘤破裂伴出血，腹腔積液?；颊呷朐汉蟛轶w，血壓90/53 mmHg，心率97次/min，右側(cè)腹部飽滿，伴壓痛，無反跳痛，右腎區(qū)叩擊痛(+)。予心電監(jiān)護(hù)，氧氣吸入，絕對(duì)臥床休息，留置導(dǎo)尿管，引流液為血性尿液。再次復(fù)查血常規(guī)提示血紅蛋白56 g/L。考慮患者仍有活動(dòng)性出血，立即快速靜脈滴注林格氏注射液2 000 ml，同時(shí)雙通道輸注懸浮紅細(xì)胞6 U，輸注后復(fù)查血常規(guī)提示血紅蛋白83 g/L，血壓維持在110/66 mmHg， 遂急行高選擇性腎動(dòng)脈栓塞術(shù)。介入治療術(shù)后患者尿液顏色轉(zhuǎn)淡黃，復(fù)查血常規(guī)提示血紅蛋白81 g/L，血壓維持在115/70 mmHg。第二天行剖腹探查術(shù)+右腎切除術(shù)，術(shù)中打開后腹膜后見大量暗紅色淤血及凝血塊，量約1 500 ml，吸凈血凝塊，見腫瘤位于右腎上部，直徑約8.5 cm，腫瘤呈豆腐渣脂肪樣組織，部分腎組織破裂，結(jié)扎右腎動(dòng)靜脈，結(jié)扎并切斷右側(cè)輸尿管后切除右腎，術(shù)后病理診斷為右腎血管平滑肌脂肪瘤。術(shù)后患者恢復(fù)良好，痊愈出院。

討論腎血管平滑肌脂肪瘤由平滑肌、血管及脂肪組織組成， 于腎臟皮質(zhì)、髓質(zhì)內(nèi)均可發(fā)生。其血管的特點(diǎn)為血管豐富，管壁厚薄不勻， 無完整的彈力層， 并伴有纖維化和透明樣變，且迂曲成動(dòng)脈瘤樣改變， 因此容易在外力作用下破裂。并且隨著腎血管平滑肌脂肪瘤瘤體長(zhǎng)大， 壓迫正常腎組織， 導(dǎo)致其萎縮，甚至缺血壞死，故瘤體與腎臟的交界面極其容易斷裂出血。Zhang等〔1〕對(duì)165例腎自發(fā)性破裂出血患者的研究發(fā)現(xiàn)，其中腎血管平滑肌瘤有48例，占比29.1 %。目前認(rèn)為腎血管平滑肌脂肪瘤是一種良性遺傳性疾病，發(fā)病原因可能因X染色體的失活以及突變或基因雜合性缺失導(dǎo)致〔2〕，由此可解釋為什么女性發(fā)病率明顯高于男性。

腎血管平滑肌脂肪瘤為腎臟良性腫瘤病變，由于其生長(zhǎng)較慢，對(duì)于直徑<4 cm的無癥狀腎血管平滑肌脂肪瘤一般選擇動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)，密切隨訪。對(duì)于直徑>4 cm、懷疑惡性、自發(fā)出血、疼痛、血尿或有破裂風(fēng)險(xiǎn)的血管平滑肌脂肪瘤患者需要進(jìn)行干預(yù)，治療手段包括腎切除術(shù)、保留腎單位切除術(shù)、介入栓塞、射頻消融術(shù)〔3〕。其組織特點(diǎn)決定當(dāng)其體積增大后容易破裂并出血，對(duì)于患者生命威脅較大，需積極外科手術(shù)干預(yù)。Oesteling 等〔4〕認(rèn)為直徑>4 cm的腎血管平滑肌脂肪瘤， 自發(fā)性出血的可能性較大，因此一般以此作為手術(shù)指征。莊乾元等〔5〕也認(rèn)為對(duì)于<4 cm 的無癥狀腫瘤患者可隨訪觀察;對(duì)腫瘤直徑>4 cm 且癥狀明顯的腫瘤患者應(yīng)予積極治療。

現(xiàn)在臨床廣泛應(yīng)用的是經(jīng)導(dǎo)管腎動(dòng)脈介入栓塞治療，主要用于治療各種原因?qū)е碌哪I臟出血及腎腫瘤的姑息治療。我院采取腎動(dòng)脈栓塞先行治療腎血管平滑肌脂肪瘤破裂出血病例，主要有以下優(yōu)點(diǎn)：首先在患者急診就診治療時(shí)，因失血較多，生命體征不穩(wěn)定，且目前各級(jí)醫(yī)院臨床血庫血源緊張，導(dǎo)致患者手術(shù)危險(xiǎn)性明顯上升，而采用腎動(dòng)脈介入栓塞后，可以明顯減少患者術(shù)中出血量，減少術(shù)中輸血量；其次，患者行腎動(dòng)脈栓塞術(shù)后患腎體積縮小，縮短手術(shù)時(shí)間；最后，患腎行腎動(dòng)脈栓塞術(shù)后，腎周組織會(huì)形成水腫帶，明顯減少粘連，方便手術(shù)切除，降低手術(shù)難度。

關(guān)于腎動(dòng)脈栓塞術(shù)后手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇，部分學(xué)者建議栓塞術(shù)后48～72 h為宜，時(shí)間太長(zhǎng)，會(huì)出現(xiàn)側(cè)枝循環(huán)建立，患腎腫脹加重，手術(shù)分離難度變大〔6〕。

綜上所述，對(duì)腎血管平滑肌脂肪瘤破裂出血患者先行采用腎動(dòng)脈栓塞術(shù)處理可以減少后續(xù)手術(shù)的術(shù)中出血，縮短手術(shù)時(shí)間，增加手術(shù)安全性，是一種安全、有效的方法。