孫蕙珺 牟思璇 徐淑樺 王雪純 吳艷棋 梅鵬 王旭東 柴崗 朱敏

半側(cè)顏面發(fā)育不全(Hemifacial microsomia，HFM)即第一二腮弓綜合征，發(fā)病率約為1/5 600，主要表現(xiàn)為先天性患側(cè)面部骨骼、肌肉、神經(jīng)發(fā)育不足，進(jìn)而引起面部不對(duì)稱畸形和咬合功能異常[1-2]。該綜合征病因不明，目前認(rèn)為鐙骨肌血管破裂以及神經(jīng)嵴細(xì)胞的異常遷移是致病的重要因素，同時(shí)后天因素加劇了這一過程，最終引起患兒半側(cè)顏面發(fā)育不全[3-4]。

該綜合征根據(jù)嚴(yán)重程度可分為Pruzansky-Kaban Ⅰ、Ⅱa、Ⅱb和Ⅲ型，該分型也是臨床選擇治療手段的依據(jù)。一般來說，Pruzansky-Kaban Ⅱa和Ⅱb型患者因其較為嚴(yán)重的下頜升支高度不足，牽引成骨(Distraction osteogenesis，DO)延長(zhǎng)下頜升支和下頜體部長(zhǎng)度是首選的治療方式[5-6]。1992年，DO首次被用于HFM患者的治療，長(zhǎng)期的臨床實(shí)踐證實(shí)了該方法對(duì)于矯治下頜骨畸形、改善面部對(duì)稱的有效性[7-9]。然而，目前臨床上對(duì)于DO的手術(shù)目標(biāo)其實(shí)并不明確，常常出現(xiàn)DO結(jié)束后下頜升支垂直方向上延伸不足，以及頦部過多地偏向健側(cè)，這大大增加了后續(xù)正畸治療的難度[10-11]。最終的結(jié)果是DO手術(shù)導(dǎo)致的咬合功能紊亂無法通過單純術(shù)后正畸矯治，需要在成年后通過正頜手術(shù)才能改善骨性畸形[12]。

目前文獻(xiàn)報(bào)道的關(guān)于HFM患者DO效果的研究大多是基于X線正位片和全景片。但X線片存在解剖標(biāo)志點(diǎn)模糊、雙側(cè)結(jié)構(gòu)重疊以及變形等問題[13]。隨著CT影像用于手術(shù)設(shè)計(jì)的逐步普及，三維CT憑借其較高的精確度和可重復(fù)性逐步被用于顱面部結(jié)構(gòu)的測(cè)量和比較[14]。尤其對(duì)于HFM病例，三維CT測(cè)量可以較好地反映面部結(jié)構(gòu)的對(duì)稱性。這對(duì)于該類患者的治療評(píng)估具有重要意義[15-16]。因此，本研究擬通過三維測(cè)量探討牽引成骨聯(lián)合兩階段正畸干預(yù)治療半側(cè)顏面發(fā)育不全的臨床療效。

1 資料與方法

1.1 病例資料

本研究為回顧性自身配對(duì)設(shè)計(jì)。選取2016年6月至2019年6月于我院口腔顱頜面科就診的HFM的混合牙列期患者10例，其中男8例，女2例；年齡6～10歲，平均年齡(7.10±1.136)歲。

納入標(biāo)準(zhǔn)：①X線片診斷為半側(cè)顏面短小，Pruzansky-Kaban Ⅱa和Ⅱb型，擬行DO治療；②口腔衛(wèi)生狀況良好；③患者能配合復(fù)診，就診記錄完整。

排除標(biāo)準(zhǔn)：①伴有唇腭裂等其他先天性綜合征；②CT影像質(zhì)量不佳，無法準(zhǔn)確測(cè)量；③患者無法配合復(fù)診。

1.2 治療流程

所有患者術(shù)前均在我院口腔顱頜面科正頜正畸門診建立檔案，拍照，制取兩副硬石膏模型，并拍攝全頭顱CT(Philips Medical Systems，Best，荷蘭)。三維手術(shù)設(shè)計(jì)后施行牽引器置入手術(shù)[9]，術(shù)后5 d牽引器開始加力。

加力前于正頜正畸門診復(fù)診，上、下頜各戴入一個(gè)活動(dòng)矯治器，以穩(wěn)固上下牙列，同時(shí)在患側(cè)上頜第一磨牙和健側(cè)下頜第一磨牙頰面各粘一頰面管，牽引器加力的同時(shí)在口內(nèi)兩頰面管之間行頜間牽引。每周復(fù)診，根據(jù)患側(cè)后牙區(qū)是否出現(xiàn)開來調(diào)節(jié)頜間牽引力的大小。牽引器加力至患者頦部對(duì)齊臨床面中線(過眉間的垂線)，下頜平面調(diào)至水平，患側(cè)后牙開。此為第一階段治療，持續(xù)至牽引器加力結(jié)束(圖1)。

圖1 第一階段正畸斜牽引Fig. 1 Orthodontic elastic traction in the treatment of stage one

圖2 第二階段正畸墊Fig. 2 Orthodontic occlusal plate in the treatment of stage two

1.3 測(cè)量方法

1.3.1全頭顱三維模型重建

將患者CT數(shù)據(jù)以Dicom格式導(dǎo)入 Proplan CMF 1.0(Materialise，比利時(shí))計(jì)算機(jī)輔助設(shè)計(jì)軟件中，以250～3 071為閾值，重建頭顱三維模型。

1.3.2三維測(cè)量

分別在初診(T0)與牽引器拆除(T1)時(shí)進(jìn)行三維測(cè)量。在全頭顱三維模型上確定參考平面：①正中矢狀面(Mid sagittal reference plane，MSRP)為過顱底點(diǎn)、鼻根點(diǎn)和前鼻嵴點(diǎn)構(gòu)成的平面；②水平參考面(Horizontal reference plane，HRP)為過健側(cè)眶點(diǎn)和耳點(diǎn)并垂直于MSRP的平面。

隨后，在三維模型上確定各骨性標(biāo)志點(diǎn)并進(jìn)行三維測(cè)量。上頜骨的測(cè)量指標(biāo)：①U6′-HFP/U6-HFP，患側(cè)和健側(cè)上頜磨牙點(diǎn)到水平參考面距離的比值；②U6-HFP-U6′-HFP，健側(cè)和患側(cè)上頜磨牙點(diǎn)到水平參考面距離的差值；③B6′-HFP/B6-HFP，患側(cè)和健側(cè)上牙槽基點(diǎn)到水平參考面距離的比值；④B6-HFP-B6′-HFP，健側(cè)和患側(cè)上牙槽基點(diǎn)到水平參考面距離的差值。下頜骨的測(cè)量指標(biāo)：①L6′-HFP/L6-HFP，患側(cè)和健側(cè)下頜磨牙點(diǎn)到水平參考面距離的比值；②L6-HFP-L6′-HFP，健側(cè)和患側(cè)下頜磨牙點(diǎn)到水平參考面距離的差值；③(Go′-HFP-Con′-HFP)/(Go-HFP-Con-HFP)，患側(cè)和健側(cè)下頜角點(diǎn)與髁突點(diǎn)到水平參考面距離之差的比值；④(Go-HFP-Con-HFP)-(Go′-HFP-Con′-HFP)，健側(cè)和患側(cè)下頜角點(diǎn)與髁突點(diǎn)到水平參考面距離之差的差值；⑤Go′-Con′/Go-Con，患側(cè)和健側(cè)下頜角點(diǎn)到髁突點(diǎn)距離的比值；⑥Go-Con-Go′-Con′，健側(cè)和患側(cè)下頜角點(diǎn)到髁突點(diǎn)距離的差值；⑦M(jìn)e-MSRP，頦下點(diǎn)到正中矢狀面的距離。

相應(yīng)測(cè)量指標(biāo)由同一操作者完成，重復(fù)3次，每次間隔1周。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析

采用SPSS 22.0軟件對(duì)患者治療前后的CT測(cè)量結(jié)果進(jìn)行配對(duì)t檢驗(yàn)，比較下頜骨長(zhǎng)度及位移的變化和上下頜平面的變化。P<0.05表示差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

如表1所示，牽引器拆除(T1)與初診(T0)時(shí)相比，患者上頜平面健患側(cè)高度差值由(5.174±2.236)mm縮至(1.958±1.458) mm，平均縮小(3.216±1.452) mm，上頜平面患、健側(cè)高度比例由0.849±0.066增大至0.945±0.041；下頜平面健、患側(cè)高度差值由(4.795±1.693) mm縮至(0.102±1.676) mm，平均縮小了(4.693±1.765) mm，下頜平面患、健側(cè)高度比例由0.879±0.043增至0.997±0.042；下頜升支的健、患側(cè)垂直高度差異由(13.618±6.631) mm縮至(5.495±5.609) mm，平均縮小了(8.123±3.951) mm；頦下點(diǎn)相對(duì)于正中矢狀面的偏移由(3.227±1.544) mm變?yōu)?(1.904±1.660) mm。差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。

表1 三維測(cè)量結(jié)果Table 1 Results of 3D measurement

3 討論

正畸治療在各類HFM的治療中都能發(fā)揮很大的作用。對(duì)于Pruzansky-Kaban Ⅰ型患者，在生長(zhǎng)發(fā)育期可以通過正畸矯形治療誘導(dǎo)患側(cè)下頜骨生長(zhǎng)改建，縮小兩側(cè)面部的差異。Nouri等[17]報(bào)道了1例通過功能矯治器不對(duì)稱前導(dǎo)下頜骨后，借助固定矯治器建立功能性咬合并改善面部對(duì)稱性的病例。對(duì)于Pruzansky-Kaban Ⅱa、Ⅱb和Ⅲ型患者而言，手術(shù)是必要手段，通過正畸調(diào)整咬合關(guān)系最終達(dá)到面部美觀和功能的協(xié)調(diào)。Tehranchi等[18]對(duì)4例HFM患者在DO完成后采用混合型功能矯治器或固定矯治器治療，取得令人滿意的效果。本研究打破了以往在拆除牽引器后再尋求正畸治療的模式，通過在DO加力階段進(jìn)行正畸頜間牽引和在DO保持階段進(jìn)行正畸咬合引導(dǎo)的兩階段正畸干預(yù)方法，令牽引器拆除時(shí)達(dá)到平面水平，同時(shí)頦部對(duì)齊面中線，或有一定程度的過矯治，使后續(xù)正畸治療更加高效，也減少了患者進(jìn)一步手術(shù)治療的難度和頻度。

目前，臨床上對(duì)于施行DO的年齡沒有一致的定論。多數(shù)文獻(xiàn)傾向于混合牙列期患者接受DO以及后續(xù)正畸治療，一方面可以有效地保護(hù)兒童的心理健康，另一方面可以利用其替牙和生長(zhǎng)潛力進(jìn)行高效的正畸治療，安全性、穩(wěn)定性和效率可能會(huì)更高，因此成為大多數(shù)醫(yī)生的首選治療時(shí)機(jī)[19-22]。

本研究中，第一階段正畸干預(yù)主要是為了盡可能地利用DO高效地整平下頜平面，同時(shí)使頦部對(duì)齊面中線。第二階段正畸干預(yù)主要是為了引導(dǎo)患側(cè)上頜后牙齒槽生長(zhǎng)改建。第一階段目標(biāo)的實(shí)現(xiàn)，患側(cè)下頜后牙區(qū)盡可能地下降，創(chuàng)造出患側(cè)后牙區(qū)的開，為第二階段的治療提供了足夠的垂直空間。此兩階段正畸干預(yù)緊密聯(lián)系，高效地輔助DO獲得良好的治療效果。

對(duì)本組采用DO聯(lián)合兩階段正畸干預(yù)矯治面部畸形的HFM患者進(jìn)行三維測(cè)量發(fā)現(xiàn)，在牽引器拆除后，兩側(cè)下頜第一磨牙近中頰尖到水平參考面的距離差值接近于0，且比例接近于1，與初診時(shí)相比差異顯著，表明本研究中下頜平面整平的效果優(yōu)于以往的報(bào)道[19-20]。上頜平面傾斜度在治療過程中也有很明顯的改善。另外，本研究中兩側(cè)下頜升支的絕對(duì)長(zhǎng)度(Go-Con)的比例在治療結(jié)束基本接近于1，與初診時(shí)相比差異顯著，與以往的研究結(jié)論相似[23-24]。最后，本研究在DO過程中基本保持頦下點(diǎn)對(duì)齊面中線。后續(xù)還需要結(jié)合生長(zhǎng)發(fā)育配合正畸矯形治療，以維持下頜骨頦部位置的穩(wěn)定以及平面的穩(wěn)定，一直到患者生長(zhǎng)發(fā)育完成。

4 結(jié)論

本研究在DO加力階段即開始引入正畸干預(yù)治療，獲得了較為理想的效果，即下頜平面的整平和上頜平面傾斜度的改善。因此，我們認(rèn)為對(duì)于半側(cè)顏面短小這一發(fā)病率第二的顱面畸形，也應(yīng)遵循多學(xué)科序列治療的原則，正畸干預(yù)應(yīng)從DO手術(shù)開始一直貫穿至患者生長(zhǎng)發(fā)育結(jié)束，期望最終能減少患者成年后骨性畸形治療的難度和手術(shù)的頻度。