陳科宇 段 佩 胡 淼 江普查

武漢大學(xué)中南醫(yī)院，湖北 武漢 430000

第四腦室位于小腦和腦干之間，其頭側(cè)通過(guò)中腦導(dǎo)水管連接第三腦室，尾側(cè)通過(guò)正中孔(foramen of magendie)連接枕大池(cisternamagna)，外側(cè)通過(guò)外側(cè)孔(foramina of Luschka)連接腦橋小腦角(cerebellopontine angle，CPA)[1-2]。第四腦室包括一個(gè)頂、一個(gè)底和兩個(gè)側(cè)隱窩(lateral recess)，位于小腦的腹側(cè)、腦橋和延髓的背側(cè)、兩側(cè)小腦腳內(nèi)側(cè)[3-4]。大多數(shù)腦神經(jīng)起始于第四腦室底附近。第四腦室的每個(gè)壁都有重要的手術(shù)相關(guān)的血管關(guān)系，包括SCA(頂壁上半部)、PICA(頂壁下半部)、AICA(外側(cè)隱窩和外側(cè)孔)，椎動(dòng)脈和基底動(dòng)脈發(fā)出許多穿支到達(dá)第四腦室底。第四腦室內(nèi)沒(méi)有重要的靜脈，與第四腦室關(guān)系最密切的靜脈為小腦與腦干之間裂隙內(nèi)的靜脈，以及小腦腳表面的靜脈[2-6]。

1 第四腦室腫瘤臨床表現(xiàn)

第四腦室腫瘤可引起腦脊液循環(huán)阻塞癥狀，主要表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐等顱高壓癥狀和體征，第四腦室毗鄰重要的神經(jīng)核團(tuán)和血管，第四腦室腫瘤可損傷這些重要的結(jié)構(gòu)，表現(xiàn)出相應(yīng)的癥狀[7]。腫瘤侵犯腦干，可表現(xiàn)為嘔吐、語(yǔ)言障礙。腫瘤侵犯小腦，可表現(xiàn)為記憶力下降、行走不穩(wěn)[8]。第四腦室腫瘤也可出現(xiàn)癲癇癥狀[9]。

2 第四腦室腫瘤影像學(xué)表現(xiàn)

2.1星形細(xì)胞瘤星形細(xì)胞瘤主要發(fā)生于兒童，是兒童后顱窩最常見(jiàn)的腫瘤，占兒童期全部腦腫瘤的10%～20%[10]。星形細(xì)胞瘤可表現(xiàn)為完全囊性、囊性伴附壁結(jié)節(jié)或單發(fā)大囊。腫瘤邊界清楚，通常呈圓形或類(lèi)圓形，MR增強(qiáng)掃描時(shí)，附壁結(jié)節(jié)呈均質(zhì)性明顯強(qiáng)化，而囊液囊壁均不強(qiáng)化[10-11]。

2.2髓母細(xì)胞瘤髓母細(xì)胞瘤屬于胚胎性腫瘤，主要見(jiàn)于15歲之前，尤其4～8歲最常見(jiàn)。屬于高度惡性，發(fā)展快，病程短，多在3個(gè)月以內(nèi)，常在早期沿腦室系統(tǒng)及蛛網(wǎng)膜下腔播散。兒童髓母細(xì)胞瘤常發(fā)生于小腦上蚓部，即第四腦室頂?shù)闹芯€部。腫瘤常迅速生長(zhǎng)突入和充滿四腦室，可引起梗阻性腦積水。CT掃描多呈稍高密度或等密度實(shí)質(zhì)性腫塊，邊界清楚，腫瘤內(nèi)鈣化少見(jiàn)。MR掃描，T1WI腫瘤呈等或低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)。CT和MR增強(qiáng)掃描多呈均質(zhì)顯著強(qiáng)化[12]。

2.3室管膜瘤室管膜瘤占顱內(nèi)腫瘤的1%～4%，起源于室管膜細(xì)胞，主要發(fā)生于腦室內(nèi)，以第四腦室最為常見(jiàn)，約占近半數(shù)。四腦室室管膜瘤多起自于四腦室底部，腫瘤首先向第四腦室生長(zhǎng)，可充滿四腦室腔。CT平掃時(shí)腫瘤多呈等密度或稍高密度，約近半數(shù)有鈣化，MR掃描，T1WI腫瘤呈等或稍低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)。CT和MR強(qiáng)化掃描腫瘤常呈輕度不均質(zhì)強(qiáng)化[13]。

2.4脈絡(luò)叢乳頭狀瘤脈絡(luò)叢乳頭狀瘤起源于脈絡(luò)叢上皮，不常見(jiàn)。第四腦室脈絡(luò)叢乳頭狀瘤常見(jiàn)于成人，而兒童脈絡(luò)叢乳頭狀瘤則常見(jiàn)發(fā)生于側(cè)腦室三角區(qū)[14]。CT掃描見(jiàn)腫塊呈圓形或類(lèi)圓形，邊緣常為顆粒狀或凹凸不平，是脈絡(luò)叢乳頭狀瘤的一個(gè)特點(diǎn)，腫瘤多呈等密度或稍高密度，少數(shù)也可呈稍低密度。MR掃描T1WI呈等信號(hào)或稍低信號(hào)，T2WI多呈高信號(hào)，其瘤內(nèi)常可見(jiàn)顆粒狀混雜信號(hào)，這是脈絡(luò)叢乳頭狀瘤的MR表現(xiàn)特點(diǎn)。腫瘤邊界清楚，腫瘤內(nèi)可發(fā)生鈣化，增強(qiáng)掃描呈均質(zhì)顯著強(qiáng)化或稍不均質(zhì)顯著強(qiáng)化[14-15]。

2.5其他類(lèi)型腫瘤第四腦室還可出現(xiàn)腦膜瘤[16]、血管母細(xì)胞瘤[17]、表皮樣囊腫等其他類(lèi)型腫瘤，應(yīng)根據(jù)相應(yīng)CT掃描及MR掃描特點(diǎn)判斷腫瘤類(lèi)型。CT掃描能更好地顯示腫瘤的鈣化，MR掃描對(duì)腫瘤的來(lái)源、邊界、周?chē)X組織水腫情況顯示更為清楚，具有較高的軟組織分辨能力。MR掃描能多方位成像，對(duì)顯微外科手術(shù)入路的選擇可以提供所需的信息。

3 第四腦室腫瘤的治療

3.1第四腦室腫瘤的手術(shù)入路由于第四腦室底和各壁的結(jié)構(gòu)損傷可致嚴(yán)重的神經(jīng)功能障礙，第四腦室手術(shù)對(duì)神經(jīng)外科醫(yī)生是一個(gè)特殊的挑戰(zhàn)。第四腦室最常見(jiàn)的兩種手術(shù)入路是小腦下蚓部入路和小腦延髓裂髓帆入路。對(duì)于第四腦室腫瘤，在切除腫瘤的同時(shí)，還要考慮打通腦脊液通路，術(shù)中還需充分保護(hù)腦干功能。第四腦室腫瘤容易壓迫中腦導(dǎo)水管，或堵塞第四腦室正中孔和側(cè)孔，導(dǎo)致腦脊液循環(huán)受阻，產(chǎn)生腦積水，引起顱高壓[18]。對(duì)于急性腦積水可通過(guò)側(cè)腦室外引流或側(cè)腦室-枕大池內(nèi)分流術(shù)改善腦脊液循環(huán)通路[18-19]。

3.1.1 小腦下蚓部入路：小腦下蚓部入路為第四腦室腫瘤手術(shù)治療的常見(jiàn)入路，多用于切除第四腦室底部近中線下半部分及其頂部下半部分的腫瘤[20]。手術(shù)方法為枕下中線開(kāi)顱，術(shù)中切開(kāi)小腦蚓部，向兩外側(cè)牽拉小腦半球，即可暴露第四腦室。優(yōu)點(diǎn)是手術(shù)路徑相對(duì)較短，且可以充分顯露第四腦室的頂部，腫瘤的分離沿正中孔中部進(jìn)行。缺點(diǎn)是對(duì)于第四腦室外側(cè)壁、環(huán)繞外側(cè)隱窩的外側(cè)區(qū)域、深部導(dǎo)水管區(qū)域的腫瘤手術(shù)術(shù)野的暴露不充分。該入路術(shù)中如果過(guò)度牽拉刺激小腦半球，易破壞小腦腳、齒狀核、球狀核及小腦到達(dá)前庭區(qū)的纖維，術(shù)后會(huì)出現(xiàn)小腦緘默、共濟(jì)失調(diào)、小腦半球腫脹等嚴(yán)重并發(fā)癥[20-23]。

3.1.2 經(jīng)膜髓帆入路：經(jīng)膜髓帆入路也稱小腦延髓裂入路，適用于第四腦室腫瘤和腦干背側(cè)腫瘤，對(duì)第四腦室和腦干背側(cè)腫瘤的顯露較好。一般患者采用側(cè)臥位，患側(cè)朝上，有利于術(shù)中術(shù)者的操作，沿小腦扁桃體和延髓的自然間隙分離，不切開(kāi)小腦下蚓部即可充分暴露第四腦室各個(gè)壁。

3.1.3 正中孔或扁桃體蚓垂間溝入路：手術(shù)切口在后顱凹正中線與頸部皮膚交點(diǎn)處，枕骨鱗部開(kāi)小骨窗，通過(guò)第四腦室正中孔入路，導(dǎo)入神經(jīng)內(nèi)鏡。該入路優(yōu)點(diǎn)：通過(guò)該入路，可完整切除第四腦室腫瘤，而且可避免因切開(kāi)小腦蚓部而引起的后蚓部綜合征，也可避免過(guò)度牽拉小腦損傷齒狀核及皮質(zhì)齒狀核束導(dǎo)致的小腦緘默綜合征[25]。隨著現(xiàn)代神經(jīng)內(nèi)窺鏡技術(shù)的不斷發(fā)展，該入路用于第四腦室手術(shù)治療得到初步推廣，是第四腦室腫瘤神經(jīng)顯微手術(shù)治療的一大發(fā)展方向[24-26]。

3.1.4 聯(lián)合手術(shù)入路：在一種手術(shù)入路無(wú)法保存神經(jīng)功能同時(shí)最大限度切除腫瘤，使用聯(lián)合入路也是一種不錯(cuò)的選擇，一般采用小腦下蚓部入路聯(lián)合延髓裂入路，或正中孔或扁桃體蚓垂間溝入路結(jié)合神經(jīng)內(nèi)鏡，也可取得較好的手術(shù)效果。

3.2腫瘤切除與顯微外科手術(shù)技術(shù)腫瘤的切除程度與腫瘤的起源和腫瘤與第四腦室底(腦干)的位置關(guān)系密切相關(guān)。起源于第四腦室底部的室管膜瘤，常與腦干背部粘連緊密或呈浸潤(rùn)生長(zhǎng)，起源于底部向下生長(zhǎng)的腫瘤與延髓閂部分界不清，術(shù)中容易引起腦干損傷，術(shù)后會(huì)出現(xiàn)吞咽困難、嗆咳、聲音嘶啞、呼吸功能障礙等癥狀。起源于小腦蚓部的腫瘤由后向前生長(zhǎng)，腫瘤和腦干粘連不明顯或無(wú)粘連，手術(shù)可全切除。起源于第四腦室頂和側(cè)壁的腫瘤，病理類(lèi)型常見(jiàn)的是星形細(xì)胞瘤和髓母細(xì)胞瘤，腫瘤一般與腦干粘連不緊密甚至無(wú)粘連，手術(shù)全切腫瘤難度不大。特別值得注意的是，如果腫瘤全切有難度，術(shù)中也要打通中腦導(dǎo)水管，改善腦脊液流通，防止術(shù)后出現(xiàn)腦積水[27]。

顯微手術(shù)技術(shù)重點(diǎn)在于術(shù)中對(duì)腦干的保護(hù)，術(shù)中應(yīng)盡量避免牽拉腦干，盡量保留正常的血管。術(shù)中暴露腫瘤分離小腦延髓裂時(shí)，應(yīng)盡量銳性分離蛛網(wǎng)膜小梁或粘連部位，以避免對(duì)延髓的牽拉。當(dāng)腫瘤與第四腦室底部粘連緊密時(shí)，不宜強(qiáng)行全切腫瘤，可通過(guò)術(shù)前MR判斷腫瘤與第四腦室底部粘連關(guān)系，粘連緊密者，腫瘤與第四腦室底無(wú)明顯界限；粘連不緊密者，腫瘤與第四腦室之間可見(jiàn)呈線樣腦脊液影。腫瘤可擠壓腦干核團(tuán)，使其變形，導(dǎo)致術(shù)中不容易辨認(rèn)，術(shù)中可結(jié)合腦神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)或腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位提高手術(shù)的安全性[28]。小腦下后動(dòng)脈是尤其重要的血管，包括一些細(xì)小的分支和通向腦干的細(xì)小穿通動(dòng)脈供應(yīng)腦干，術(shù)中都應(yīng)仔細(xì)保護(hù)，特別是膜髓帆扁桃體段是小腦下后動(dòng)脈走形最為復(fù)雜的一段，變異較大，加之腫瘤的擠壓移位，術(shù)中更難以辨認(rèn)。術(shù)中不宜過(guò)分牽拉腦組織使血管損傷。硬膜嚴(yán)密縫合，對(duì)于后顱窩腫瘤，硬膜嚴(yán)密縫合可降低術(shù)后硬膜外積液和腦脊液漏的發(fā)生率，防止皮下感染及顱內(nèi)感染。對(duì)于第四腦室腫瘤，腫瘤切除后，瘤床的止血尤其重要，腦干表面的止血，一般不宜采用電凝止血，必須要止血時(shí)，可采用低電壓雙極電凝止血。第四腦室底部延髓處不能采用電凝止血或強(qiáng)力壓迫止血，也不能用明膠海綿止血，以避免阻塞腦脊液循環(huán)通路，必要時(shí)可用明膠海綿加棉片輕壓止血，一般出血可停止，待出血停止后去除。神經(jīng)內(nèi)鏡能更好地在直視下觀察與分離腫瘤頂部、外側(cè)部特別是腫瘤背側(cè)部(多與腦干粘連或浸潤(rùn)腦干) 。