相龍全 張海燕 張祥宇 文益揚 龐鈺文 成洪聚

鼻腔鼻竇血管外皮瘤樣腫瘤（hemangiopericytoma-like tumor of nasal passages，HTNP）是一種主要發(fā)生于鼻腔鼻竇的罕見的血管周細胞腫瘤。本文報道濟寧市第一人民醫(yī)院2018年1月至12月確診的2 例HTNP 并加以文獻復習。旨在提高臨床醫(yī)師對此病的認識并進行精準診療。

病例1：患者女性，71 歲，因“右側鼻腔間斷出血半年”于2018年3月收入本院，?？茩z查右側鼻腔見紅色新生物，臨床診斷鼻息肉，門診給予活檢，活檢組織為灰白灰褐色組織若干，大小約1.5 cm×1.0 cm×0.2 cm。鏡檢示腫瘤由梭形細胞構成，細胞輕度異型，偶見核分裂像，考慮為軟組織梭形細胞腫瘤或低度惡性腫瘤。后行腫物切除術，大體標本為灰白灰紅色息肉樣組織1 塊，大小約3.5 cm×3.0 cm×1.5 cm。鏡檢示腫瘤位于黏膜下，表面被覆假復層纖毛柱狀上皮，腫瘤與黏膜之間1條疏細胞帶（圖1），腫瘤細胞呈短梭形，排列成片狀、旋渦狀，胞質(zhì)嗜酸性，偶見核分裂像（圖2）。病理診斷：鼻腔鼻竇血管外皮瘤樣腫瘤。免疫組織化學結果示：腫瘤細胞表達Vimentin、β-catenin、SMA、CyclinD1，不表達Desmin、EMA、CD34及S-100蛋白，Ki-67（+）約5%。隨訪16個月，未見腫瘤復發(fā)，無鼻塞、鼻出血等現(xiàn)象。

圖1 HTNP腫瘤組織位于黏膜下層（HE×200）

圖2 腫瘤細胞呈短梭形，排列成片狀，偶見核分裂像（HE×200）

病例2：患者女性，48歲，因“右側鼻腔出血5天”于2018年6月收入本院，行鼻內(nèi)鏡檢查見右側鼻腔紅色半透明光滑腫物，觸之易出血，臨床診斷血管瘤。大體為灰紅色碎組織若干，大小約4.0 cm×3.0 cm×1.5 cm。鏡檢示腫瘤細胞卵圓形，胞質(zhì)嗜酸，未見核分裂像，腫瘤血管腔呈竇性擴張，可見“鹿角形”血管（圖3）。免疫組織化學示：腫瘤細胞表達Vimentin、β-catenin（圖4）、SMA（圖5）、CyclinD1（圖6），不表達EMA、S-100、CD34及GFAP，Ki-67（+）約5%。隨訪13個月，未見腫瘤復發(fā)，無鼻出血、鼻腔分泌物增多等現(xiàn)象。

圖3 腫瘤間質(zhì)血管腔呈裂隙樣、“鹿角形”血管（HE×200）

圖4 腫瘤細胞β-catenin陽性（IHC×200）

圖5 腫瘤細胞SMA陽性（×200）

圖6 腫瘤細胞CyclinD1陽性（×200）

小結HTNP 首次于1976年 由Compagno 和Hyams［1］提出，是一種真正伴有血管周肌樣分化的腫瘤。也稱為球周細胞瘤、鼻腔鼻竇型血管外皮瘤、鼻腔鼻竇血管外皮瘤和鼻腔鼻竇血管球瘤［2-6］。

綜合文獻報道［4，6］，HTNP 可發(fā)生于任何年齡，平均年齡62歲，女性稍多見。腫瘤主要位于鼻腔鼻竇內(nèi)，鼻咽部少見，特別是鼻甲，可同時累及1 個或多個鼻竇，其他部位包括篩竇、蝶竇、上頜竇和鼻咽［7］。臨床癥狀多為鼻出血、鼻塞，有時出現(xiàn)呼吸困難、頭痛。本組2 例HTNP 腫瘤均位于鼻腔內(nèi)，且均以鼻出血為主要癥狀。腫瘤大多呈息肉樣，表面光滑，質(zhì)地柔軟，直徑0.8～8.0 cm，平均直徑3.1 cm［4，6］。鏡下觀察腫瘤位于黏膜下，與表面呼吸上皮之間有1 個明顯條狀無結構區(qū)域［7］。卵圓形或短梭形瘤細胞呈彌漫片狀、席紋狀排列，細胞異型性小，胞質(zhì)嗜酸性，部分胞質(zhì)透明，核染色質(zhì)細膩，核分裂像不常見。腫瘤細胞間混雜薄壁血管，血管腔呈裂隙狀，偶見“鹿角樣”血管，玻璃樣變性的血管是本病特征性改變［7］。腫瘤間質(zhì)中可見嗜酸性粒細胞、漿細胞及肥大細胞浸潤［8］。少數(shù)病例會出現(xiàn)骨質(zhì)侵犯、偶見多核瘤巨細胞、灶性壞死［4，6］。免疫組織化學提示腫瘤細胞表達SMA、肌動蛋白、Vimentin、β-catenin 和CyclinD1，不表 達S-100 蛋白、Bcl-2、CD31、CD34、Desmin和H-caldesmon［6，8-10］。

HTNP 鑒別診斷：1）鼻咽血管纖維瘤有豐富的血管和稀疏的纖維性間質(zhì)，在黏液樣背景中可見分支狀血管［11-12］，腫瘤細胞不表達β-catenin、CyclinD1。2）孤立性纖維性腫瘤（solitary fibrous tumor，SFT）富于細胞區(qū)域和細胞稀少區(qū)域交替，多呈特征性的“無結構樣”結構，免疫組織化學表達CD34、Bcl-2、CD99、STAT6［13-15］。3）平滑肌腫瘤：鏡下梭形腫瘤細胞呈束狀排列，胞質(zhì)嗜酸，細胞核兩端鈍圓呈桿狀［16］。兩者免疫組織化學均表達SMA，但HTNP 不表達H-caldesmon 及Desmin 等其他特異性平滑肌腫瘤標志物。

HTNP 的首選治療是手術切除，對于無法切除的病例可輔助放化療［4］，局部復發(fā)通常是由于手術切除不徹底。HTNP的總體預后較好，少數(shù)病例出現(xiàn)侵襲性特征［6］。當腫瘤直徑＞5 cm，有骨侵犯，明顯的核異型，核分裂像增多（＞4/10 HPF），壞死和增殖指數(shù)＞10%，提示腫瘤具有侵襲性［4，6］。本組2例患者隨訪至今，均未出現(xiàn)復發(fā)跡象。