李俊生 邵翔宇 程韜 嵇振嶺

脊柱畸形，包括嚴(yán)重的駝背及脊柱側(cè)彎，在老年人中比較常見，尤其是老年女性。這類疾病的發(fā)病率隨著年齡增長呈遞增趨勢，年輕人發(fā)病率約為2%，老年人可以達(dá)到15%左右［1］，伴有脊柱疾病的老年人比例甚至更高，有報道達(dá)到20%～40%［2-3］。嚴(yán)重的脊柱疾病除了可以導(dǎo)致呼吸功能受損、背部疼痛不適外，越來越多的報道表明，脊柱疾病與食管裂孔疝的發(fā)生有一定的關(guān)聯(lián)［4］。嚴(yán)重脊柱側(cè)彎和駝背的患者巨大胸腔胃的發(fā)生比例也增加［5］。而這類脊柱畸形的患者，食管裂孔疝及胸腔胃往往病史長，生活質(zhì)量差，營養(yǎng)狀態(tài)下降，再由于體型特殊，腹部空間受限，給食管裂孔疝手術(shù)造成較大難度。目前，關(guān)于嚴(yán)重脊柱畸形伴有巨大食管裂孔疝及嚴(yán)重營養(yǎng)不良的患者的治療方案報道不多，本研究結(jié)合本課題組的臨床實踐及救治體會報道如下。

患者1，女性，75歲，嚴(yán)重脊柱畸形（駝背）十余年，并且伴有腦炎后遺癥（圖1），無法自行行走，坐輪椅入院?；颊哂捎谑彻芰芽尊抟鹜萄世щy和進(jìn)食嘔吐，已經(jīng)10個月無法進(jìn)食，依靠鼻腸管進(jìn)行管飼營養(yǎng)，輾轉(zhuǎn)多處醫(yī)院未獲得有效治療，患者生活質(zhì)量差?；颊呤中g(shù)治療及解決進(jìn)食欲望強(qiáng)烈。入院檢查：CT檢查發(fā)現(xiàn)患者近端胃疝入在胸腔（圖2），CT檢查可見鼻腸管在胃腔內(nèi)。患者肺功能無法進(jìn)行檢查。患者營養(yǎng)狀態(tài)差，故而先給予患者腸內(nèi)營養(yǎng)的同時，加用靜脈營養(yǎng)支持2周。擇期在全身麻醉腹腔鏡下進(jìn)行食管裂孔疝修補(bǔ)術(shù)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)近端胃底及胃體通過食管裂孔疝進(jìn)入胸腔（圖3），予以回納后，見巨大食管裂孔疝（圖4）。關(guān)閉食管裂孔缺損（圖5），考慮疝缺損較大，采用補(bǔ)片加強(qiáng)修補(bǔ)術(shù)，同時進(jìn)行Nissen胃底折疊術(shù)（圖6）?；颊咝g(shù)后恢復(fù)良好，術(shù)后3 d通氣，術(shù)后1周拔出鼻腸管，恢復(fù)正常進(jìn)食，無并發(fā)癥發(fā)生。

圖1 嚴(yán)重駝背伴有食管裂孔疝的患者

圖2 駝背食管裂孔疝患者CT檢查可見胸腔胃及鼻腸管

患者2，女性，78歲，脊柱側(cè)彎10余年，同時反復(fù)進(jìn)食后嘔吐10年?；颊呓?年來病情加重，嘔吐頻繁，近3個月在醫(yī)院度過，無法常規(guī)進(jìn)食，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院進(jìn)行靜脈營養(yǎng)支持達(dá)2個月左右。轉(zhuǎn)入我院后考慮患者營養(yǎng)不良，低蛋白血癥及貧血狀態(tài)。繼續(xù)予以全胃腸外營養(yǎng)（total parenteral nutrition，TPN）2周，糾正患者營養(yǎng)狀態(tài)。術(shù)前CT檢查發(fā)現(xiàn)：胸椎生理曲度增大；多發(fā)胸腰椎壓縮性改變，T6椎體為著，膈疝形成，部分結(jié)腸腸管疝入胸腔（圖7）。擇期進(jìn)行腹腔鏡食管裂孔疝修補(bǔ)術(shù)。

圖3 術(shù)中見胃疝入胸腔 圖4 腹腔鏡下胃回納后見巨大食管裂孔疝 圖5 關(guān)閉食管裂孔疝缺損 圖6 食管裂孔疝修補(bǔ)術(shù)及胃底折疊術(shù)（Nissen術(shù)式）

圖7 脊柱側(cè)彎患者CT檢查可見胸腔疝內(nèi)容物（結(jié)腸）

術(shù)中見橫結(jié)腸經(jīng)食管裂孔疝入胸腔（圖8，9）。腹腔鏡下予以回納內(nèi)容物（橫結(jié)腸）。由于患者嚴(yán)重脊柱畸形，體型特殊，腹壁順應(yīng)性差，空間狹小，操作嚴(yán)重受限，術(shù)中脾臟破裂出血，予以上腹部正中切口切除脾臟，然后繼續(xù)腹腔鏡食管裂孔疝修補(bǔ)術(shù)及胃底折疊術(shù)（Dor術(shù)式）?；颊咝g(shù)后恢復(fù)中發(fā)生肺部感染，一度入住ⅠCU。該患者術(shù)后住院時間長達(dá)3周，出院后在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院繼續(xù)觀察。在當(dāng)?shù)刈≡?周后痊愈出院。

圖8 結(jié)腸通過食管裂孔疝入胸腔 圖9 內(nèi)容物部分回納后，顯露食管裂孔

討論 食管裂孔疝的發(fā)生原因尚不清楚，與許多因素有關(guān)，包含外傷、先天畸形或者醫(yī)源性損傷等因素。有研究表明，食管裂孔疝也屬于后天獲得性疾病，比如，食管裂孔疝與患者年齡有關(guān)，多在50歲后發(fā)病。而脊柱畸形，包括駝背、側(cè)彎，也多見于高齡人群。雖然關(guān)于嚴(yán)重脊柱畸形與食管裂孔疝及胸腔胃的關(guān)系尚無定論，但是越來越多的報道表明，兩者之間確有一定聯(lián)系。關(guān)于食管裂孔疝和脊柱畸形于1953年首次報道［6］。脊柱在食管裂孔平面的畸形會影響食管裂孔的關(guān)閉機(jī)制，從而導(dǎo)致患者發(fā)生胃食管反流和食管裂孔疝［7-8］。除此之外，脊柱畸形，包括駝背和脊柱側(cè)彎的患者腹壁順應(yīng)性差，腹腔容積減小，腹內(nèi)壓會增加，這些都是食管裂孔疝發(fā)生的促進(jìn)因素［9-10］。成年人的脊柱畸形可以是退行性疾病，也可以是特發(fā)性疾病。一般文獻(xiàn)報道，該病的發(fā)生率在1.4%～15%［11-12］。在食管裂孔疝患者中，脊柱側(cè)彎患者比例高達(dá)29.1%［13］。Polomsky等［5］研究表明，與同年齡、同性別的對照人群相比較，在伴有胸腔胃的患者中，駝背患者比例增高，脊柱的Cobb角增大，并且椎體骨折患者比例增加。Kusano等［14］研究表明，食管裂孔疝缺損的大小也與駝背的嚴(yán)重程度成正相關(guān)，與患者年齡，肥胖程度無關(guān)。這些都表明，脊柱畸形與食管裂孔疝的發(fā)生有密切關(guān)系。

關(guān)于合并脊柱畸形的食管裂孔疝患者外科治療報道較少。嚴(yán)重的脊柱畸形勢必影響患者的多個生理方面，這類患者的肺功能受限，慢性疼痛，生活能力下降。文獻(xiàn)報道，脊柱側(cè)彎合并食管裂孔疝患者術(shù)后肺功能下降明顯，患者的第1秒用力呼氣容積（forced expiratory volume in on second，F(xiàn)EV1）、用力肺活量（forced vital capacity，F(xiàn)VC）及氧PO2等指標(biāo)都會隨著畸形程度的加重而明顯惡化［13］。因而，脊柱畸形患者術(shù)后最常見的并發(fā)癥是呼吸功能衰竭、肺炎。本組第2例患者術(shù)后發(fā)生肺部感染與此有關(guān)，并且入?、馛U治療，雖然痊愈出院，但是明顯延長住院時間，增加住院費用。一般來說在食管裂孔疝修補(bǔ)術(shù)后，隨著胸腔內(nèi)容物的回納，患者的肺功能會有所提高［15-16］。

該2例患者術(shù)前均有明顯的進(jìn)食困難和營養(yǎng)不良，術(shù)前無法正常進(jìn)食的時間分別為3個月和10個月。伴有明顯的消瘦和運動障礙，給手術(shù)帶來極大的風(fēng)險。對于此類患者，除了常規(guī)食管裂孔疝相關(guān)術(shù)前檢查外，需要增加肺功能的評估，糾正營養(yǎng)狀態(tài)，必要時進(jìn)行短期腸外營養(yǎng)支持。在手術(shù)方式上，包括穿刺孔布局、手術(shù)方案的設(shè)計等，都需要根據(jù)患者的體型進(jìn)行適當(dāng)調(diào)整。本課題組第一個臍上觀察孔選擇適當(dāng)上移，有利于顯露食管裂孔的位置。由于體型問題，建議術(shù)中先離斷胃短血管，有利于疝內(nèi)容物回納和避免脾臟損傷。由于體型原因，腹腔操作可能極其受限，會增加脾臟損傷概率，需要術(shù)前詳細(xì)溝通，術(shù)中予以保護(hù)脾臟。

綜上，嚴(yán)重脊柱畸形，包括駝背和脊柱側(cè)彎，會增加食管裂孔疝和胸腔胃的發(fā)生，造成患者貧血和營養(yǎng)不良，導(dǎo)致患者的肺功能下降，并增加手術(shù)難度和并發(fā)癥的發(fā)生。因而，此類患者需要完善術(shù)前檢查和相關(guān)準(zhǔn)備，以期獲得滿意的療效。