陳 林，楊紅兵，劉小琨

（上海市嘉定區(qū)南翔醫(yī)院放射科，上海 201802）

Bochdalek疝是胚胎期膈肌的腰肋三角部發(fā)育異常，局部缺如或薄弱，腹腔臟器通過此缺損或薄弱區(qū)疝入胸腔而形成的一種疝［1-2］，是最常見的先天性膈疝。膈肌菲薄與CT切面近似平行，橫斷面顯示欠佳，而冠狀面及矢狀面MPR圖像與膈肌垂直，可清晰顯示膈肌連續(xù)性中段、缺損、疝囊頸、內(nèi)容物及其與膈肌的關(guān)系，是目前術(shù)前診斷膈疝的主要影像學(xué)手段［1-4］。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集我院2013年1月至2017年12月收治的Bochdalek疝22例，男9例，女13例；年齡23～92歲，平均60.3歲。1例有腹部外傷病史，余均因胸腹部疾病及常規(guī)胸部MSCT檢查發(fā)現(xiàn)；多無癥狀，其中1例合并胸骨旁疝及食管裂孔疝，疝囊較大，患者感上腹部及胸骨后不適、吞咽后哽咽不 暢［1］。

1.2 儀器與方法 采用GE Brightspeed 16層MSCT儀。13例行胸部平掃，5例行上腹部平掃，2例行胸部+上腹部平掃，2例行上腹部增強掃描。掃描參數(shù)：120 kV，280 mAs，層厚7.5 mm，層距7.5 mm，螺距1.375。將原始橫斷面圖像數(shù)據(jù)行薄層重組后送至AW 4.5工作站行冠狀面及矢狀面MPR，重組層厚1.25 mm。

2 結(jié)果

22例均可見明顯疝口，右側(cè)6例，左側(cè)14例，雙側(cè)2例，主要表現(xiàn)為腰肋三角處膈肌局限性缺如及薄弱，可見脊柱旁膈上疝囊影；10例Bochdalek疝僅見網(wǎng)膜脂肪影（圖1），12例可見胃、小腸、結(jié)腸影、肝臟、胰腺、脾臟及腎臟影疝入，其中腸管疝入7例，實質(zhì)臟器疝入5例。本組1例系外傷所致，CT表現(xiàn)為左側(cè)膈肌后側(cè)破裂缺損，膈肌斷端增厚，脾臟、左腎及腎周脂肪完全疝入胸腔內(nèi)，MPR顯示膈肌缺損最大徑線約100 mm，同時見胰尾及部分腸管進入胸腔（圖2）；1例合并食管裂孔疝，可見食管裂孔擴大，胃底向上疝入，其左后膈肌外側(cè)亦有網(wǎng)膜脂肪影疝入；1例合并食管裂孔疝及胸骨旁疝，可見胸骨旁左側(cè)、右側(cè)膈肌腳外側(cè)及食管裂孔處有腹腔內(nèi)容物向上疝入。2例增強掃描可見網(wǎng)膜小血管影呈細條狀隨著脂肪及實質(zhì)性臟器向膈上走行，呈“陽性血管征”。

圖1 男，40歲，左側(cè)Bochdalek孔網(wǎng)膜脂肪疝 圖1a CT軸位平掃橫斷位示左后外側(cè)明顯疝口影（箭頭），左膈面后外側(cè)局部缺損，見大片膈下網(wǎng)膜、脂肪影疝入胸腔 圖1b，1c冠狀位及矢狀位示膈緣缺損，疝口呈典型“狹頸征”（箭頭）圖2 男，23歲，左側(cè)Bochdalek孔疝 圖2a～2c分別為CT軸位、冠狀位、矢狀位圖像，示左膈肌后側(cè)部分缺損，見明顯疝口（箭頭），脾臟、左腎及部分腸管、部分胰腺組織上移至左側(cè)胸腔，左腎動靜脈受牽拉變纖細

3 討論

3.1 Bochdalek疝的發(fā)生機制Bochdalek疝又稱先天性胸腹裂孔疝，因腰肋三角發(fā)育薄弱形成Bochdalek孔，胚胎期膈肌的腰肋三角部局部缺如或薄弱，腹腔臟器通過此缺損或薄弱區(qū)疝入胸腔而形成［5-8］。膈肌的發(fā)育完成在胚胎8～10周，此時如有外因或內(nèi)因的作用使膈肌發(fā)育受到影響，則會導(dǎo)致先天性膈疝，可在出生前或出生后的任何時間段發(fā)生，以40歲左右多見，在新生兒期少見。通過Bochdalek孔疝囊的內(nèi)容物大多為消化管，肝疝、脾疝也可通過該孔道，胃腸道及肝、脾等實質(zhì)性臟器等疝入胸腔內(nèi)，臨床上可出現(xiàn)胸悶、氣促、心悸及消化不良等癥狀［6］，如疝入胸腔內(nèi)臟器發(fā)生梗阻或絞窄，可出現(xiàn)腹痛、腹脹、惡心嘔吐及便血等梗阻征象，嚴重者可引起中毒性休克。年齡大者多因膈肌老化缺損及肺部慢性疾病所致膈肌薄弱，腹腔內(nèi)容物向上疝入。Bochdalek疝70%發(fā)生在左側(cè)［9-13］，大部分因疝囊較小而無明顯的臨床癥狀。

3.2 Bochdalek疝的CT診斷及鑒別診斷MSCT為無創(chuàng)性檢查，操作簡單、方便安全，適用于所有年齡段患者。Bochdalek疝是腹腔臟器及內(nèi)容物通過腰肋三角薄弱區(qū)進入胸腔，其膈肌腰肋三角處連續(xù)性中斷缺損是診斷的可靠征象，因膈肌為穹隆狀，常規(guī)CT橫斷面與膈肌頂部近乎平行，僅顯示膈肌的膨出部分，不易確定是否為疝出，而MPR能冠狀位、矢狀位多方位顯示疝口的位置、大小、疝入的內(nèi)容物，以及伴隨征象。本組1例老年患者同時合并食管裂孔疝及胸骨旁疝，其心包前緣局部膈肌缺如，部分橫結(jié)腸及脂肪影進入前縱隔，胃底經(jīng)食管裂孔處上移，膈面右后方局部膈肌變薄，右腎及少量腹腔脂肪疝入胸腔，多個疝口存在并多種腹腔內(nèi)臟器疝入，在MSCT圖像上顯示非常清晰完整。

Bochdalek疝主要應(yīng)與以下疾病鑒別：①膈膨升。Bochdalek疝呈狹頸征（膈肌缺損處疝囊變細呈束腰狀），膈肌缺損緣則呈斷頭狀改變；膈膨升多源于膈肌衰老，膈肌缺損緣逐漸移行變薄，部分膈膨升源于粘連性膈肌抬高及包裹性胸腔積液等，通過MSCT多方位觀察及CT值的測量不難區(qū)分。②后下縱隔脂肪瘤。僅憑橫斷位有時很難區(qū)分兩者，而MSCT多方位重組顯示膈肌中斷、陽性血管征（腹腔網(wǎng)膜血管經(jīng)膈肌缺損處進入疝囊）、疝囊脂肪及腹腔脂肪相連續(xù)無包膜分隔可資鑒別。

3.3 Bochdalek疝的臨床處理Bochdalek疝癥狀輕重不一，其臨床表現(xiàn)與移位腹腔臟器性質(zhì)、數(shù)量、速度、空腔臟器是否并發(fā)扭曲或狹窄，以及肺發(fā)育不良的嚴重程度有關(guān)；有急性嚴重呼吸或消化道癥狀者應(yīng)盡快手術(shù)治療，無癥狀者亦有發(fā)生腹腔臟器嵌頓或絞窄的風(fēng)險，部分外傷性膈疝具有遲發(fā)性特點，易漏診，臨床應(yīng)追問病史，觀察臨床表現(xiàn)，如有明確外傷史，且有胸悶、氣促、胸腹部疼痛、呼吸困難、甚至休克等表現(xiàn)，應(yīng)高度重視，一旦經(jīng)MSCT確診，臨床可積極采取相應(yīng)措施避免出現(xiàn)生命危險。

總之，Bochdalek疝臨床常見但因癥狀不典型，易忽略，MSCT可提示膈肌連續(xù)性中段、膈上疝囊、疝入內(nèi)容物等特征性表現(xiàn)，對其早期確診有重要意義，對有明顯消化道或呼吸道癥狀者，盡早進行臨床治療干預(yù)，可緩解癥狀及改善預(yù)后。