張俊欽 徐亮 孫琪

脊髓血管畸形（SCVM）是一種臨床上易誤診、漏診的少見疾病，僅占脊髓疾病的3%~11%[1]。SCVM患者早期癥狀不典型，確診較困難，患者就診時(shí)多已產(chǎn)生不可逆的病理生理改變[2]。SCVM可分為硬脊膜動(dòng)靜脈瘺（SDAVF）、髓周動(dòng)靜脈瘺（PMAVF）、脊髓動(dòng)靜脈畸形（SCAVM）[3]。SCVM主要依靠脊髓選擇性動(dòng)脈造影（DSA）檢查與手術(shù)確診。基于此，本文以DSA檢查或手術(shù)結(jié)果為金標(biāo)準(zhǔn)，旨在探討增強(qiáng)磁共振血管成像（CEMRA）對(duì)SCVM的診斷價(jià)值，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 回顧2012年6月至2016年5月杭州市余杭區(qū)第一人民醫(yī)院（1例）與浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院（14例）收治的SCVM患者15例，均以DSA檢查或手術(shù)確診。其中男8例，女7例；年齡18~76歲，中位年齡48歲。DSA檢查或手術(shù)確診SDAVF 9例，PMAVF 4例，SCAVM 2例。本組患者術(shù)前均行常規(guī)MRI、CE-MRA 檢查。

1.2 檢查方法 常規(guī)MRI及CE-MRA檢查均應(yīng)用GE Signa1.5或3.0T MRI掃描儀，脊柱專用相位陣列線圈（8通道）。MRI檢查掃描參數(shù)：掃描范圍分為頸段（延髓至T2）、胸段（T1~L2）和胸腰段（T6~S5），矢狀面、橫斷位及冠狀位多方位成像掃描。CE-MRA采用時(shí)間分辨對(duì)比劑動(dòng)態(tài)成像（TRICKS）序列，動(dòng)態(tài)掃描時(shí)間8min通過(guò)高壓注射器單側(cè)肘靜脈快速團(tuán)注對(duì)比劑釓特酸葡胺0.2ml/kg（法國(guó)GUERBET公司)，注射速度2ml/s。注射對(duì)比劑開始后10s自動(dòng)觸發(fā)，連續(xù)掃描10期，單期掃描時(shí)間為6~10s。后處理：通過(guò)Sun Microsystem ADW 4.4運(yùn)用多角度及曲面重建得出3D CE-MRA圖像。

1.3 圖像分析 由2位神經(jīng)放射學(xué)醫(yī)師對(duì)本組患者的常規(guī)MRI、CE-MRA圖像進(jìn)行分析，意見不一致時(shí)協(xié)商統(tǒng)一。分析內(nèi)容包括：（1）常規(guī)MRI是否存在異常；（2）CE-MRA是否在脊髓內(nèi)或髓周存在異常迂曲、增粗血管；（3）此患者是否存在 SCVM，如果存在，是哪一類型的SCVM，能否判斷瘺口部位。（4）對(duì)照DSA檢查或手術(shù)結(jié)果，記錄臨床確診結(jié)果、瘺口部位，統(tǒng)計(jì) CE-MRA診斷準(zhǔn)確率及瘺口位置判斷準(zhǔn)確率。

1.4 結(jié)果 經(jīng)CE-MRA檢查，本組患者診斷為SDAVF 8例，PMAVF 3例，SCAVM 2例；SDAVF漏診1例，PMAVF漏診1例。CE-MRA對(duì)SCVM診斷準(zhǔn)確率為86.7%（13/15）。經(jīng)CE-MRA檢查，正確判斷瘺口位置10例，CE-MRA判斷瘺口準(zhǔn)確率為76.9%（10/13）。1例典型患者（男，76歲。因“雙下肢麻木4周，加重伴無(wú)力22d”入院）CE-MRA檢查結(jié)果見圖1。

2 討論

SCVM是由脊髓靜脈高壓導(dǎo)致靜脈回流受阻所致，進(jìn)而出現(xiàn)脊髓動(dòng)脈灌注壓下降，早期脊髓水腫、缺血，硬癱，晚期脊髓缺血梗死[4]?；颊叱１憩F(xiàn)為進(jìn)展性下肢無(wú)力或不同層面的感覺(jué)障礙，甚至排便障礙，有時(shí)候與椎間盤突出難以鑒別。以急性蛛網(wǎng)膜下腔出血為首發(fā)癥狀的SCVM者約占1%，尤其是顱頸交界區(qū)的SDAVF。

圖1 1例典型患者CE-MRA檢查結(jié)果（a:MRI平掃可見T8～T12水平脊髓水腫，脊髓表面可見畸形的血管影，呈流空效應(yīng)；b:脊髓CE-MRA檢查可見供血?jiǎng)用}位于L2椎體左側(cè)，箭頭所示為供血?jiǎng)用}；c:脊髓MRA多重平面重建圖像示瘺口位于左側(cè)L2椎體水平，左側(cè)椎管旁見供血?jiǎng)用}，L2以上椎管內(nèi)可見迂曲增粗的引流靜脈）

SDAVF占SCVM的70%～80%[5]，發(fā)病年齡一般在40歲以上[6]，好發(fā)部位為胸腰段脊髓，形成的主要原因是供應(yīng)硬脊膜或神經(jīng)根的細(xì)小血管在椎間孔處穿過(guò)硬脊膜時(shí)與脊髓引流靜脈交通，導(dǎo)致引流靜脈壓力增高，迂曲擴(kuò)張，壓迫脊髓，致脊髓缺血水腫，后期可見脊髓萎縮或脊髓空洞形成[7-8]。平掃M(jìn)RI可見髓周蚯蚓樣流空表現(xiàn)，脊髓邊緣模糊，脊髓內(nèi)可見水腫或出血在內(nèi)的異常信號(hào)影，有時(shí)可以觀察到脊髓萎縮。CE-MRA可見增粗的供血?jiǎng)用}和引流靜脈，而且供血?jiǎng)用}、瘺口和引流靜脈一般都是單個(gè)，典型表現(xiàn)：供血?jiǎng)用}由細(xì)突然增粗至引流靜脈，引流靜脈均呈迂曲擴(kuò)展改變[9]；擴(kuò)張迂曲的髓周靜脈在脊髓表面，并向頭部或骶部引流，一般不會(huì)向硬脊膜外引流[10]。

SCAVM與PMAVF為先天性疾病，發(fā)病年齡較SDAVF小，其中SCAVM發(fā)病高峰一般在20歲左右，女性發(fā)病率高于男性，病變部位多見于頸胸段，確診時(shí)半數(shù)以上患者發(fā)生過(guò)蛛網(wǎng)膜下腔出血或脊髓血腫[11]。SCAVM MRI檢查表現(xiàn)為脊髓內(nèi)異常血管團(tuán)及脊髓旁靜脈叢擴(kuò)張、脊髓水腫、蛛網(wǎng)膜下腔出血、中央導(dǎo)水管擴(kuò)張積血征象，有時(shí)候會(huì)形成假性動(dòng)脈瘤。PMAVF位于脊髓表面及軟脊膜下。根據(jù)瘺口大小，分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ3型。由于Ⅰ型瘺口小，壓力較低，引流靜脈擴(kuò)張不明顯，且血流慢，CE-MRA不一定可以發(fā)現(xiàn)迂曲擴(kuò)張的靜脈影，所以多不能判斷瘺口位置。而Ⅱ型和Ⅲ型由于瘺口大，CE-MRA可以發(fā)現(xiàn)增粗的供血?jiǎng)用}及迂曲擴(kuò)張的引流靜脈，多能準(zhǔn)確判斷瘺口位置。瘺口的位置在脊髓周圍的蛛網(wǎng)膜下腔，供血?jiǎng)用}必須是脊髓周圍動(dòng)脈。讀片時(shí)會(huì)發(fā)現(xiàn)PMAVF都會(huì)存在根髓動(dòng)脈與脊髓動(dòng)脈組成的發(fā)卡樣結(jié)構(gòu)[12]，血管在出現(xiàn)發(fā)卡樣結(jié)構(gòu)后向下走行一段后會(huì)突然增粗，這個(gè)突然增粗的位置就是動(dòng)靜脈瘺口的位置。PMAVF有時(shí)表現(xiàn)不典型，如結(jié)節(jié)樣占位或硬膜下血腫，血管流空現(xiàn)象不明顯，需要隨訪復(fù)查。

總之，CE-MRA檢查可以顯示SCVM的病變范圍、部位、信號(hào)變化，對(duì)其3種類型SDAVF、PMAVF及SCAVM可以作出正確診斷，并對(duì)SCVM瘺口位置的判斷起到提示的作用，從而為后續(xù)診治如DSA檢查或手術(shù)尋找瘺口提供重要參考價(jià)值。