張文高，王希瑞，王海霞，王芝靜，尹港峰

(1滄州市中心醫(yī)院，河北滄州061001；2滄州市人民醫(yī)院)

煙霧病又稱腦底異常血管網(wǎng)病，是指雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端及大腦前動脈和(或)大腦中動脈起始端進行性狹窄或閉塞，腦底出現(xiàn)異常血管網(wǎng)為特征的慢性血管性疾病[1]。煙霧病的外科治療主要以腦血管重建手術為主，其中直接血管重建術的應用更為廣泛[2]。直接血管重建術有助于改善患者的臨床癥狀和體征，可改善患者的腦部血流動力學指標，降低卒中的發(fā)病率[3]。動脈搭橋術是一種直接血管重建術，對于大腦中動脈供血區(qū)域的缺血具有較好的改善效果，術后能迅速建立側(cè)支循環(huán)，更好地改善缺血狀態(tài)。顳淺動脈-大腦中動脈搭橋術是最常見的直接血管重建術式[4]，也是治療煙霧病的常用術式。2013年12月～2016年12月，我們對25例煙霧病患者實施顳淺動脈-大腦中動脈搭橋術，取得良好效果?，F(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 收集同期我院收治的煙霧病患者50例，男22例、女28例，年齡18～52(38.6±4.6)歲?；颊呔阅X缺血癥狀就診，主要臨床表現(xiàn)為間斷性頭痛8例、突發(fā)性暈厥12例、發(fā)作性四肢無力伴言語不清22例、視物模糊8例。Suzuki分期Ⅰ期1例、Ⅱ期13例、Ⅲ期36例。納入標準：均符合2012年日本煙霧病治療診斷指南中的診斷標準；經(jīng)DSA診斷為煙霧??；均表現(xiàn)為腦缺血癥狀、顱內(nèi)代償不足；符合煙霧病的手術指征；術前及術后同意資料收集，能完成相關評分和影像學檢查。排除標準：年齡<18歲；有出血傾向；有手術禁忌證；術前不能進行DSA評估；術前2周使用過血管擴張劑、抗凝劑等缺血性疾病治療藥物；合并心、腦、肝、腎等重要器官器質(zhì)性病變及其他全身疾病；合并腫瘤；合并大面積腦梗死或有腦出血病史；嚴重高血壓(舒張壓>110 mmHg)。本研究經(jīng)醫(yī)院醫(yī)學倫理委員會批準，所有患者及家屬均簽署知情同意書。

1.2 手術方法 患者均行顳淺動脈-大腦中動脈搭橋術。患者取仰臥位，于額顳部作Y形頭皮切口，全麻后行常規(guī)消毒鋪巾，局部浸潤麻醉后切皮，分離顳淺動脈額支或頂支中較粗大的一支，長約10 cm，并臨時阻斷其近端，切開顳肌顯露顱骨，銑刀銑下約3 mm×4 mm的骨瓣，懸吊并切開硬腦膜，顯露大腦皮質(zhì)，取大腦中動脈M4段一支作為受體動脈，臨時阻斷吻合孔處近遠端，用顯微剪刀于受體動脈管壁沿血管走行剪一切口，用10-0線將肝素鹽水處理后的顳淺動脈與受體血管吻合，共間斷縫合8針，松開阻斷夾證明吻合處血流通暢，取速即紗包裹吻合口，罌粟堿棉片覆蓋，妥善止血，將骨瓣下部去除1～2 cm，鈦釘還納骨瓣，縫合顳肌、頭皮，且保持縫合血管不受卡壓，術后常規(guī)監(jiān)測各項生命體征。

1.3 臨床療效評價 于術后7 d、6個月時，根據(jù)神經(jīng)功能缺損評分(NIHSS)及患者的癥狀分為[5]：完全緩解，為神經(jīng)功能缺損降低90%及以上；部分緩解，為神經(jīng)功能缺損降低46%～89%；疾病穩(wěn)定，為神經(jīng)功能缺損降低18%～45%；疾病進展，為神經(jīng)功能缺損降低小于18%或提高。臨床總有效率=(完全緩解+部分緩解)/總數(shù)×100%；疾病控制率=(完全緩解+部分緩解+疾病穩(wěn)定)/總數(shù)×100%。

1.4 神經(jīng)功能狀態(tài)評估 于術前及術后7 d、6個月時，根據(jù)患者的臨床癥狀和體征，對患者行Rankin修訂量表評分(mRS)、NIHSS、免疫功能和生存質(zhì)量卡氏評分(KPS)，全部評分均由同一位臨床醫(yī)師完成。

1.5 腦血流動力學評估 于術前及術后7 d、6個月時，行頭顱CT灌注成像評估腦血流動力學變化。掃描前患者取仰臥位，采用CT高壓注射器于肘正中靜脈以4 mL/s注入非離子型碘造影劑，動態(tài)掃描獲取原始圖像，選擇基底節(jié)和側(cè)腦室體部層面進行掃描，并將圖像傳輸至工作站進行處理，采用去卷積運算處理后，獲取時間-密度曲線，計算相關的灌注參數(shù)，得到相對腦血流量(rCBF)、相對腦血容量(rCBV)、相對平均時間(rMTT)、相對達峰時間(rTTP)等數(shù)值。

1.6 腦血流形態(tài)學觀察 術后6個月時復查頭部DSA或磁共振血管成像(MRA)，觀察術后腦血流形態(tài)學變化。

2 結(jié)果

2.1 臨床療效 術后7 d時，完全緩解6例、部分緩解8例、疾病穩(wěn)定34例、疾病進展2例，臨床總有效率為28.00%(14/50)，疾病控制率為96.0%(48/50)。術后6個月時，完全緩解30例、部分緩解18例、疾病穩(wěn)定2例、疾病進展0例，臨床總有效率為96.00%(48/50)，疾病控制率為100%(50/50)。與術后7 d時相比，術后6個月的臨床總有效率提高(P<0.05)。

2.2 手術前后神經(jīng)功能評分比較 術前、術后7 d、術后6個月時mRS分別為2.58(1.33，3.43)、2.29(1.69，3.29)、1.17(0.58，2.16)分，術后6個月mRS低于術前及術后7 d(P均<0.05)。術后7 d、術后6個月NIHSS高于術前，且術后6個月NIHSS高于術后7 d(P均<0.05)。術后6個月KPS均高于術前及術后7 d(P均<0.05)。見表1。

表1 手術前后NIHSS、KPS比較(分，

2.3 手術前后腦血流動力學指標比較 術后6個月時rCBF、rCBV均高于術前和術后7 d，rMTT、rTTP均低于術前和術后7 d(P均<0.05)。見表2。

表2 手術前后腦血流動力學指標比較

2.4 手術前后腦血管形態(tài)觀察 術前DSA示，基底節(jié)區(qū)和顱底均有豐富的煙霧狀血管形成；術后7 d、術后6個月DSA示，術側(cè)吻合血管通暢，大腦中動脈顯影清晰，煙霧血管較對側(cè)明顯減少。

3 討論

煙霧病是一種罕見的腦血管疾病，在亞洲地區(qū)具有極高的發(fā)病率，好發(fā)于5～9歲的兒童和45～49歲的中年人群[2]。煙霧病根據(jù)首發(fā)癥狀的不同又可分為梗塞型、出血型、癲癇型及短暫性腦缺血發(fā)作型等[6]。煙霧病治療可分為外科治療和內(nèi)科治療，其中內(nèi)科治療主要是針對患者的缺血和出血癥狀進行對癥處理，對于缺血性煙霧病主要是使用抗凝劑、血管擴張劑、腦保護劑等藥物治療。

目前，煙霧病主要以外科治療為主，腦血管重建手術又分為直接血管重建術和間接血管重建術，主要的術式包括顱骨多點鉆孔術、直接血管重建術、間接血管重建術、大網(wǎng)膜移植術、聯(lián)合血管重建術等幾大類[7～9]。在既往的研究中，多數(shù)學者指出直接血管重建術是治療煙霧病的首選方案，并認為顳淺動脈-大腦中動脈搭橋術能改善患者的腦缺血癥狀，改善患者的神經(jīng)功能[10,11]。顳淺動脈-大腦中動脈搭橋術可通過顳淺動脈和大腦中動脈皮層支吻合，增加血管內(nèi)的剪切力，提高腦內(nèi)灌注壓，與缺血區(qū)域形成壓力梯度，促進局部血液循環(huán)[12]。本研究發(fā)現(xiàn)，與術后7 d時相比，術后6個月的臨床總有效率提高；術后大腦中動脈顯影清晰，煙霧血管較對側(cè)明顯減少，提示顱內(nèi)缺血狀況得到有效緩解。本研究發(fā)現(xiàn)，術后7 d、術后6個月NIHSS均高于術前，且術后6個月NIHSS高于術后7 d，術后6個月mRS均低于術前及術后7 d，術后6個月KPS均高于術前及術后7 d，提示煙霧病患者的神經(jīng)功能和臨床癥狀均得到了好轉(zhuǎn)，表明顳淺動脈-大腦中動脈搭橋術是治療煙霧病的良好方法。

直接血管重建術在短期內(nèi)可以迅速增加缺血腦組織的血流供應，但容易使局部腦組織的出現(xiàn)高灌注，可導致一過性神經(jīng)功能障礙，特別是在一些成年患者。同時，顳淺動脈-大腦中動脈搭橋術術后可促進機體內(nèi)產(chǎn)生和釋放一些系列血管活性物質(zhì)，促進腦部血管擴張，在一定程度上改善患者的血流動力學相關指標[13]。腦血流動力學指標是評價煙霧病患者預后質(zhì)量的重要指標，煙霧病患者術后受益程度與血管狹窄及缺血程度具有密切的相關性。研究表明，術前患者多見主干血流速度異常增高，DSA音頻信號可見粗糙或樂性雜音，術后血流速度普遍能夠恢復降至正常范圍；術前主干血流速度減慢者術后血供增加，血流速度均升高至正常范圍而且頻窗清晰。因此，研究手術前后血流動力學指標，有助于評價顳淺動脈-大腦中動脈搭橋術的療效。本研究發(fā)現(xiàn)，術后6個月的rCBF、rCBV高于術前和術后7 d，rMTT、rTTP低于術前和術后7 d，提示顳淺動脈-大腦中動脈搭橋術有助于促進血液流通，改善煙霧病患者的腦部循環(huán)，其原因可能是腦血管阻力的失代償?shù)玫搅嗣黠@的好轉(zhuǎn)，血液流動路徑延長，血流量從而降低[14～16]。

綜上所述，顳淺動脈-大腦中動脈搭橋術治療煙霧病具有較好的療效，能改善缺血區(qū)域的腦血流量，緩解顱內(nèi)的缺血狀況，改善神經(jīng)功能。