閆 哲,王 軍,楊錦建,李松超,張二偉,賈占奎

(鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院泌尿外科,河南省泌尿外科研究所，河南鄭州 450052)

彌漫大B細胞淋巴瘤(Diffuse large B cell lymphoma，DLBCL)是一種好發(fā)于血液系統(tǒng)的惡性腫瘤，原發(fā)腎臟DLBCL較為罕見，占結(jié)外淋巴瘤比例不足0.7%[1]。因原發(fā)性腎臟DLBCL惡性程度高、預(yù)后差，臨床醫(yī)師對其缺乏認識。我們回顧性分析了我院收治的9例原發(fā)性腎臟DLBCL患者的臨床資料，歸納總結(jié)其臨床特點。

1 病例報告

回顧性分析鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院自2011年8月至2015年6月收治的9例原發(fā)性腎臟DLBCL患者，男6例，女3例；年齡23～72歲，中位年齡56.3歲；病變部位：左側(cè)4例，右側(cè)5例；首發(fā)癥狀均表現(xiàn)為患側(cè)腰痛，3例患者伴有發(fā)熱。體格檢查：患側(cè)腎區(qū)均有叩擊痛。術(shù)前CT可見腎區(qū)等密度占位影，增強掃描可見腫瘤輕度強化(圖1A、B)。腫瘤直徑13 (6～20) cm。術(shù)前患者血常規(guī)、骨髓穿刺均未見明顯異常。5例患者乳酸脫氫酶異常升高，2例患者血肌酐升高，余患者均未見明顯異常。術(shù)前診斷：腎臟惡性腫瘤。9例患者均行根治性腎臟切除術(shù)，手術(shù)均順利完成。

圖1 原發(fā)性腎臟彌漫大B細胞淋巴瘤患者腎臟CT圖像

術(shù)后病理診斷：原發(fā)性腎臟彌漫大B細胞淋巴瘤，其中生發(fā)中心細胞來源2例，非生發(fā)中心細胞來源7例，鏡下可見大量腫瘤細胞呈浸潤生長。免疫組化檢查CD20、CD79a均表達陽性，增殖指數(shù)Ki-67表達偏高(60%～90%)。Ann Arbor stage分期ⅠE期3例，ⅡE期3例，ⅢE1例，ⅣE2例。

術(shù)后有7例患者接受輔助化療，且均完成6個療程化療。其中3例患者行RCHOP(利妥昔+環(huán)磷酰胺+阿霉素+長春新堿+潑尼松)方案化療，4例患者行CHOP(環(huán)磷酰胺+阿霉素+長春新堿+潑尼松)方案化療。按照淋巴瘤療效評價標準進行療效評價，包括完全緩解1例、部分緩解3例和疾病進展3例。所有患者均獲得隨訪5～46個月，中位隨訪時間19個月，存活4例，死亡5例(其中未行化療的2例患者均術(shù)后在6月內(nèi)死亡，3例患者化療結(jié)束后疾病仍進展，放棄治療后死亡)。

2 討 論

原發(fā)性腎臟DLBCL多發(fā)于中老年人，多為單側(cè)發(fā)病，也可雙側(cè)發(fā)病[2]。多以患側(cè)腰痛為首發(fā)癥狀就診，可伴有盜汗、發(fā)熱、消瘦、血尿、腹部包塊，甚至急性腎衰竭。腎臟不是淋巴器官，并且其實質(zhì)內(nèi)不含淋巴組織，因此國內(nèi)外對原發(fā)性腎臟DLBCL的診斷尚有爭論，但大量臨床資料證實原發(fā)性腎臟DLBCL確實存在。病因和發(fā)病機制尚不明確，可能來源于腎包膜的淋巴組織侵入腎實質(zhì),也可能與腎臟內(nèi)慢性炎癥產(chǎn)生淋巴細胞或自身免疫疾病引起淋巴細胞聚集有關(guān)。目前認為原發(fā)性腎臟DLBCL診斷需滿足一下條件為：①腎臟為首發(fā)部位，病理證實符合DLBCL；② 既往無淋巴瘤病史；③全身淋巴結(jié)無明顯異常且骨髓穿刺、血常規(guī)正常；④診斷腎臟淋巴瘤3月內(nèi)全身未發(fā)現(xiàn)其他淋巴瘤。原發(fā)性腎臟DLBCL依據(jù)CT表現(xiàn)可分為腎周腫物型、腎內(nèi)腫物型和腎彌漫增大型[3]，平掃CT原發(fā)性腎臟DLBCL變現(xiàn)為均勻等密度或稍低密度腫塊，邊界不清，增強CT可見輕度強化，強化程度明顯低于正常腎實質(zhì)。病理檢查結(jié)合影像學(xué)檢查是診斷原發(fā)性腎臟DLBCL的金標準。組織學(xué)上鏡下可見大量腫瘤細胞浸潤生長，細胞核體積約為正常細胞的2～4倍。免疫組化對診斷該疾病具有重要意義，常用的免疫組化標志物為CD20 和CD79a。

原發(fā)性腎臟DLBCL目前以手術(shù)治療聯(lián)合CHOP方案化療為主，且化療不少于6個療程。單純行腎根治性切除術(shù)的患者效果較差，術(shù)后生存期不足1年。對于雙側(cè)發(fā)病或不能耐受手術(shù)患者，可選擇經(jīng)皮腎穿刺活檢明確病理后行CHOP方案化療。近年來，利妥昔單克隆抗體聯(lián)合CHOP方案的應(yīng)用能顯著提高DLBCL患者預(yù)后[4-6]。

總體來說，原發(fā)性腎臟DLBCL較為罕見、惡性程度高、預(yù)后差。對于以下腎腫瘤患者我們應(yīng)考慮到腎臟DLBCL的可能：①伴有盜汗、消瘦、不明原因發(fā)熱的患者；②腎臟增強CT掃描腎腫瘤強化明顯低于正常腎實質(zhì)的患者；③血肌酐、乳酸脫氫酶異常升高的患者。早期診斷，同時手術(shù)聯(lián)合化療有利于患者預(yù)后。