薛瑩 朱蓉嶸 陳輝

·病例報(bào)告·

首診為雙眼視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞的多發(fā)性骨髓瘤2例

薛瑩 朱蓉嶸 陳輝

資料病例1：患者女性，73歲。因“左眼視力下降3 d”于2012年3月首診于我院眼科。矯正視力：右眼0.12，左眼 0.02。雙眼球結(jié)膜無(wú)充血，角膜透明，前房中深，Tyn(-)，瞳孔圓，d=3 mm，對(duì)光反射存在，晶狀體皮質(zhì)楔形混濁，玻璃體輕度混濁。眼底右眼視盤色界可，C/D=0.3，A∶ V=1∶ 2，視網(wǎng)膜上方及顳下支靜脈旁線狀、片狀出血，視網(wǎng)膜平伏，黃斑中心凹反光未見；左眼視盤色界可，C/D=0.3，A∶ V=1∶ 3，視網(wǎng)膜血管迂曲，各象限線狀、點(diǎn)片狀出血，黃斑區(qū)水腫(圖1)?；颊吒哐?、高血黏度、血沉高近1年，未予診治。既往有牙齦、鼻腔出血史。入院后血液檢查：白細(xì)胞計(jì)數(shù)5.9×109/L，中性粒細(xì)胞33.7%，血紅蛋白88 g/L，血沉136.0 mm/h，IgG 87.40 g/L，IgA 0.21 g/L，IgM 0.29 g/L，補(bǔ)體C3 1.22 g/L，補(bǔ)體C4 0.05 g/L，輕鏈LAM 13 400.00 mg/dL, 輕鏈KAP 130.00 mg/dL，β2微球蛋白5.16 μg/mL,超敏C反應(yīng)蛋白 2.10 mg/L。骨髓細(xì)胞檢查：有核細(xì)胞增生明顯活躍，粒/紅=1.73∶1，粒系原、早幼粒未見，余各期細(xì)胞均可見。單核系無(wú)特殊；淋巴細(xì)胞少見；紅系增生一般；血小板呈散在分布；巨核細(xì)胞在全片1.5×2.2 cm2上共找見17個(gè)?？紤]為多發(fā)性骨髓瘤(multiple myeloma, MM)(IgG型)，轉(zhuǎn)入我院血液內(nèi)科后予以VTD方案化療。

病例2：患者男性，70歲。因“右眼視力下降20 d，左眼視力下降10 d”于2015年7月首診于我院眼科。矯正視力：右眼0.04，左眼0.1。雙眼球結(jié)膜無(wú)充血，角膜明，前房中深，Tyn(-)，瞳孔圓，d=3 mm，對(duì)光反射存在，晶狀體皮質(zhì)楔形混濁，玻璃體輕度混濁。眼底右眼視盤色淡紅、邊界欠清，輕度水腫，C/D=0.3，A∶V=1∶2，視網(wǎng)膜靜脈迂曲擴(kuò)張，部分節(jié)段性，各象限見火焰狀出血，黃斑輕度水腫；左眼視盤色淡紅、邊界欠清，C/D=0.3，A∶V=1∶2，視網(wǎng)膜靜脈迂曲擴(kuò)張，部分節(jié)段性，各象限見火焰狀出血，黃斑輕度水腫(圖2)?；颊呓?個(gè)月消瘦、消化不良、腰痛，未予診治。入院后血液檢查：白細(xì)胞計(jì)數(shù)6.0×109/L，中性粒細(xì)胞38.5%，血紅蛋白62 g/L，血小板計(jì)數(shù)79.0×109/L，IgG 2.06 g/L，IgA 0.11 g/L，IgM 126.00 g/L，輕鏈LAM 5 430.00 mg/dL, 輕鏈KAP 9 270.00 mg/dL，β2微球蛋白4.10 μg/L。骨髓細(xì)胞檢查：有核細(xì)胞增生活躍，粒/紅=7.69∶ 1，粒系原粒未見，余各期均見。單核、淋巴二系無(wú)特殊。漿細(xì)胞占6.5%，骨髓瘤細(xì)胞占20%。血小板呈單個(gè)散在分布。巨核細(xì)胞在全片2.2×2.4 cm2上共找見12個(gè)。IGH基因：陽(yáng)性38%?？紤]MMⅢ期B組(IgM型)。腰痛考慮是MM引起的骨質(zhì)破壞可能。轉(zhuǎn)入我院血液內(nèi)科后予以DVD方案化療。

圖1. 右眼視網(wǎng)膜上方及顳下支靜脈旁線狀、片狀出血，黃斑中心凹反光未見；左眼視網(wǎng)膜血管充盈遲緩，走形迂曲，各象限見線狀、點(diǎn)片狀出血，黃斑區(qū)水腫

圖2. 雙眼視盤色淡紅、邊界欠清，輕度水腫，視網(wǎng)膜靜脈充盈遲緩，迂曲擴(kuò)張，部分呈節(jié)段性，各象限見火焰狀出血，黃斑輕度水腫

討論視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞(central retinal vein occlusion, CRVO)是僅次于糖尿病性視網(wǎng)膜病變的最常見視網(wǎng)膜血管病變，病因比較復(fù)雜，常為多因素致病。與高血壓、高血脂、高血糖、動(dòng)脈硬化、血液流變性改變?nèi)缪ざ仍龈?、血小板聚集率增高以及血流?dòng)力學(xué)改變均有密切關(guān)系。雙眼發(fā)病者常有全身疾病如凝血功能異常，可伴有血栓素或抗心磷脂抗體增高等[1]。本報(bào)道2例患者短期內(nèi)雙眼先后發(fā)生CRVO，考慮存在全身病變可能性高。入院后完善相關(guān)眼科檢查的同時(shí)，予以頸部血管超聲、血常規(guī)、血脂、血黏度等檢查，結(jié)果顯示白細(xì)胞升高、血紅蛋白下降、血黏度增高等異常。請(qǐng)血液內(nèi)科會(huì)診后予以骨髓象檢測(cè)，最終確診為MM合并眼部病變。MM是惡性漿細(xì)胞疾病中最常見的類型，以單克隆漿細(xì)胞惡性增生并分泌大量單克隆抗體為特征。惡性漿細(xì)胞無(wú)節(jié)制的增生，廣泛浸潤(rùn)和大量單克隆抗體沉積，使得正常多克隆漿細(xì)胞增生和多克隆抗體分泌受到抑制，從而引起廣泛骨質(zhì)破壞、反復(fù)感染、貧血、高鈣血癥、高黏滯綜合征、腎功能不全等一系列臨床表現(xiàn)并導(dǎo)致不良后果[2]?；颊叱Ｒ蚬峭?、胸痛、泌尿系統(tǒng)等癥狀首診，以眼部受累首診者較為少見。臨床報(bào)道的MM合并眼部病變表現(xiàn)多樣：包括視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈阻塞、眼底出血、眼眶病變等，絕大多數(shù)為單眼發(fā)病[3-5]。Aggio 等與Helal等分別報(bào)道過(guò)1 例65 歲女性患者[6]及1例16歲男性患者[7]，皆因突發(fā)性雙眼視力下降首診為雙眼CRVO，最終確診為MM。MM 導(dǎo)致的高血液黏滯度改變提供了CRVO發(fā)病的病理基礎(chǔ)，提示在臨床診療工作中，需綜合考慮CRVO患者的病因多樣性，尤其是在雙眼短期內(nèi)先后發(fā)病的患者，全身并發(fā)癥的存在不可忽略。

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2016-09-22)

(本文編輯 諸靜英)

南通大學(xué)附屬醫(yī)院眼科 南通 226001

薛瑩(Email: tigerxy27@aliyun.com)

10.14166/j.issn.1671-2420.2017.06.012