廖紅明 姜憲

·病例報(bào)告·

顯微鏡下低溫等離子輔助下消融巨大喉平滑肌肉瘤1例

廖紅明 姜憲

資料患者男性，79歲。以“間斷性咳嗽、咳痰30年，呼吸困難1個(gè)月”于2017年1月12日入住本院呼吸內(nèi)科，診斷為慢性阻塞性肺疾病。因呼吸困難不緩解，請(qǐng)耳鼻喉科會(huì)診后行喉鏡觀察，以“喉腫物，喉阻塞Ⅲ度”為診斷轉(zhuǎn)入耳鼻喉科。既往史：吸煙30年，每日約20支，已戒煙20年；飲酒40年，每日約250 g；糖尿病10年，目前口服降糖藥物。體溫36.0 ℃。動(dòng)態(tài)喉鏡：右側(cè)聲帶前中2/3可見約1.5 cm×1.0 cm大小、灰白色、表面凹凸不平不規(guī)則腫物，向上達(dá)右側(cè)喉室，向前達(dá)前連合，聲帶運(yùn)動(dòng)良好(圖1A)。頸部強(qiáng)化CT：右側(cè)聲帶增厚，聲帶下方可見一類圓形軟組織密度影，大小約1.5 cm×1.0 cm，突向喉腔內(nèi)生長(zhǎng)，局部累及對(duì)側(cè)聲帶皺襞(圖1B)。生化檢查：癌胚抗原 4.62 ng/mL(正常值0～3.0 ng/mL)。術(shù)前病理：(右側(cè)聲帶)軟組織腫瘤(圖1C)。免疫組織化學(xué)：腫瘤細(xì)胞波形蛋白(vimentin，Vim)(+)、角蛋白(cytokeratin,CK)(-)、平滑肌肌動(dòng)蛋白(smooth muscle actin, SMA)(+)、S-100蛋白(S-100)(+)、結(jié)蛋白(Desmin)(-)、Ki-67(20%+)。術(shù)前應(yīng)用胰島素控制血糖，于2017年1月20日先在局部麻醉下行氣管切開，后在全身麻醉下行支撐喉鏡低溫等離子右側(cè)聲帶腫物切除術(shù)。支撐喉鏡下暴露右側(cè)聲帶，在顯微鏡輔助下用纖維喉鉗牽拉腫物一端，用等離子刀從另一端完整切除腫物，大小約1.5 cm×1.0 cm(圖1D)，消融右側(cè)聲帶以及左側(cè)前1/3聲帶。術(shù)后病理：(右聲帶)軟組織肉瘤，考慮為平滑肌肉瘤。免疫組織化學(xué)顯示：CK(-)，上皮膜抗原(EMA)(-)，SMA(弱+)(圖1E)，Desmin(-)，S100(弱+)，神經(jīng)特異性烯醇化酶(NSE)(-)，Ki-67(部分處20%～30%，+)，Vim(+)，黑色素特異性抗體HMB-45(-)。術(shù)后進(jìn)一步明確診斷為聲帶平滑肌肉瘤。術(shù)后行霧化、抗炎等對(duì)癥處理。術(shù)后第1天拔除氣管套管，進(jìn)流質(zhì)食。術(shù)后1周恢復(fù)良好，出院。術(shù)后1個(gè)月電子喉鏡復(fù)查：右側(cè)聲帶愈合良好(圖1F)。目前患者定期隨訪，暫無(wú)復(fù)發(fā)跡象。囑患者出院后進(jìn)行化療。

圖1 A.動(dòng)態(tài)喉鏡檢查：箭頭示聲帶腫物； B. 術(shù)前CT：箭頭示腫物； C. 平滑肌肉瘤蘇木素-伊紅染色(×200)； D. 術(shù)中切除的腫物； E.免疫組織化學(xué)染色[SMA(+)]；F. 術(shù)后 1個(gè)月復(fù)查電子喉鏡

討論喉平滑肌肉瘤是一種罕見的惡性腫瘤，在現(xiàn)代醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)中，僅有50例單純的喉平滑肌肉瘤[1]。喉平滑肌肉瘤起源于血管、平滑肌或喉部的異位間充質(zhì)組織。喉部腫瘤中 95%～98%是鱗癌，肉瘤在喉部惡性腫瘤中所占的比例非常小，占喉部腫瘤的比例lt;1%。平滑肌肉瘤占所有軟組織肉瘤的比例為5%～6%[2]，主要見于胃腸道、子宮。目前喉平滑肌肉瘤的發(fā)病機(jī)制尚不明確，主要有3種不同的觀點(diǎn)：①喉部平滑肌僅存在于血管內(nèi)膜，因此可能來源于血管；②可能來源于遠(yuǎn)處器官的轉(zhuǎn)移；③喉部間充質(zhì)組織的異常分化可以成為發(fā)病機(jī)制的替代途徑[3]。目前認(rèn)為最可能與以下因素有關(guān)：放射暴露、手術(shù)、結(jié)節(jié)性硬化癥、神經(jīng)纖維瘤病、維爾納綜合征、加德納綜合征、視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、多發(fā)性基底細(xì)胞癌[2]。Frank于1941年報(bào)道了首例喉平滑肌肉瘤，因?yàn)镃T及磁共振成像檢查能夠顯示腫瘤的局部范圍和大小,并能提供關(guān)于淋巴結(jié)狀態(tài)和病變血管成分的信息，因此有助于喉平滑肌肉瘤的診斷。平滑肌肉瘤最主要的診斷依據(jù)是病理形態(tài)和免疫組織化學(xué)。過去由于免疫組織化學(xué)技術(shù)不完善，存在喉平滑肌肉瘤的誤診及漏診，加上喉平滑肌肉瘤發(fā)生率較低，導(dǎo)致在現(xiàn)代醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)對(duì)喉平滑肌肉瘤的報(bào)道相對(duì)較少。本例患者因吸氣性呼吸困難入院。入院時(shí)電子喉鏡檢查可見右側(cè)聲帶前中2/3有約1.5 cm×1.0 cm大小、灰白色、表面凹凸不平不規(guī)則腫物。術(shù)前頸部強(qiáng)化CT一般無(wú)特殊表現(xiàn)，通常無(wú)頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移[4]。喉平滑肌肉瘤需與橫紋肌肉瘤、黑色素瘤、神經(jīng)鞘瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤和肉瘤樣癌相鑒別[2]。其中橫紋肌肉瘤是由不同分化階段的橫紋肌細(xì)胞組成的，通常在3～12歲兒童發(fā)病，成人罕見[5]。與平滑肌肉瘤最主要的鑒別點(diǎn)是橫紋肌肉瘤中可以找到不同程度的橫紋肌母細(xì)胞，電鏡下可顯示肌節(jié)樣結(jié)構(gòu)[6]。平滑肌肉瘤在形態(tài)上具有邊界清楚、表面光滑完整等特點(diǎn)，容易誤診為神經(jīng)鞘瘤[7]。術(shù)前確診存在一定困難，故手術(shù)時(shí)應(yīng)預(yù)防性擴(kuò)大切緣范圍，術(shù)中送切緣行病理檢驗(yàn)，存在腫瘤細(xì)胞應(yīng)擴(kuò)大手術(shù)范圍。術(shù)后應(yīng)嚴(yán)密隨訪，觀察有無(wú)復(fù)發(fā)。同時(shí)本例患者術(shù)前及術(shù)后應(yīng)嚴(yán)格控制血糖，血糖控制不佳則對(duì)患者術(shù)后創(chuàng)面愈合有很大影響，預(yù)后效果不佳。

對(duì)于平滑肌肉瘤患者，其組織類型、肉瘤分級(jí)、有無(wú)轉(zhuǎn)移是影響預(yù)后的主要因素。喉平滑肌肉瘤很少發(fā)生轉(zhuǎn)移。腫瘤生長(zhǎng)部位對(duì)于手術(shù)方式的選擇也很重要。我們認(rèn)為，本例患者由于平滑肌肉瘤局限于右側(cè)聲帶，無(wú)鄰近器官浸潤(rùn)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，因此在顯微鏡下行支撐喉鏡等離子輔助腫物切除，即達(dá)到微創(chuàng)，也有利于患者術(shù)后恢復(fù)[8]。對(duì)于早期喉部肉瘤，可以選擇喉部分切除術(shù)，保留喉功能對(duì)于患者的預(yù)后及生存質(zhì)量具有重要的意義；對(duì)于晚期腫瘤則建議行喉全切除術(shù)，盡量避免復(fù)發(fā)[9]。

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2017-03-10)

(本文編輯 楊美琴)

延邊大學(xué)附屬醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科 延吉 133000

姜憲(Email: jiangxian@ybu.edu.cn)

10.14166/j.issn.1671-2420.2017.06.013