段博 倪祎華 許政敏

·臨床交流·

兒童右側(cè)聲帶麻痹11例臨床分析

段博 倪祎華 許政敏

目的了解右側(cè)聲帶麻痹的病因、臨床特點(diǎn)和預(yù)后。方法回顧分析11例右側(cè)聲帶麻痹患兒的臨床資料。門(mén)診定期隨訪纖維喉鏡。結(jié)果11例患兒均有不同程度的聲音嘶啞，偶有嗆咳。病因以顱內(nèi)病變?yōu)槭孜弧Ｍ耆楸?例(63.6%)、不完全麻痹4例(36.4%)。病因：喉外占位4例、先天性食管畸形1例、腦干腦炎2例、腦梗死1例、肌病1例、未知原因2例。患兒于門(mén)診定期隨訪。1例腦干腦炎患兒聲帶麻痹痊愈，其余均無(wú)好轉(zhuǎn)。1例腦干腦炎、1例斜坡脊索瘤及1例先天性食管畸形死亡。結(jié)論右側(cè)聲帶麻痹的病因以顱腦病變?yōu)橹?，預(yù)后較差，應(yīng)密切隨訪從顱腦至縱隔的影像學(xué)等相關(guān)檢查。(中國(guó)眼耳鼻喉科雜志，2017，17：415-417)

聲帶麻痹；病因；預(yù)后；嗓音

右側(cè)聲帶麻痹在臨床上較為少見(jiàn)。由于一側(cè)聲帶固定或運(yùn)動(dòng)減弱，患者以聲音嘶啞、嗆咳為主，嚴(yán)重者可出現(xiàn)吸入性肺炎等。聲帶麻痹的病因分為3類(lèi)：腫瘤或占位性病變、創(chuàng)傷或醫(yī)源性損傷及特發(fā)性病因[1]。右側(cè)聲帶麻痹的病因、臨床表現(xiàn)及預(yù)后均較為復(fù)雜。本研究對(duì)我院11例右側(cè)聲帶麻痹患兒進(jìn)行回顧性分析，并隨訪，以了解其病因、臨床特點(diǎn)及預(yù)后。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象 回顧分析2010年10月～2016年10月于本科確診為右側(cè)聲帶麻痹的11例患兒臨床資料，全部病例均排除了喉部外傷和喉部結(jié)核等直接損傷聲帶而導(dǎo)致聲帶固定的患者。其中男性4例、女性7例。

1.2 方法

1)病因及診斷方法。根據(jù)病史、癥狀、體征、實(shí)驗(yàn)室檢查、CT、磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)等，并定期隨訪喉鏡，綜合分析引起聲帶麻痹的原因。病因分別為：中樞性病變、神經(jīng)源性疾病、肌病、喉外腫瘤、先天畸形等。

2)聲帶麻痹程度。分為完全麻痹和不完全麻痹。完全麻痹為內(nèi)收肌和外展肌功能完全喪失，聲帶固定；不完全麻痹為外展功能喪失，聲帶不能外展，可以內(nèi)收。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理 應(yīng)用Stata 11.0統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行分析、統(tǒng)計(jì)。

2 結(jié)果

2.1 臨床特點(diǎn) 11例患者中，年齡最大14歲，最小2 d，平均5.2歲。聲帶麻痹類(lèi)型：完全麻痹7例(63.6%)、不完全麻痹4例(36.4%)。臨床癥狀：均存在不同程度的聲音嘶啞，3例新生兒存在氣促，5例伴飲食嗆咳，2例伴吞咽困難。

2.2 病因分析 喉外占位4例(36.4%)，包括斜坡脊索瘤1例(圖1A)、顱內(nèi)血管瘤1例、前中顱底原始神經(jīng)外胚層腫瘤(primitive neurotodermal tumour，PNET)1例和縱隔腫瘤Castleman病1例；先天性食管畸形1例(圖1B)；腦干腦炎2例(圖1C)；腦梗死1例；肌病1例；未知原因2例。

圖1. A. MRI提示斜坡骨質(zhì)破壞，延髓右側(cè)受壓； B. CT提示食管閉鎖，氣管發(fā)育畸形； C. MRI提示腦干多發(fā)異常信號(hào)

序號(hào)病因性別年齡聲帶麻痹種類(lèi)預(yù)后隨訪時(shí)間1斜坡脊索瘤男性2歲完全死亡7個(gè)月2顱內(nèi)血管瘤男性5歲完全無(wú)變化1．8年3顱內(nèi)PNET男性18個(gè)月不完全無(wú)變化3個(gè)月4縱隔占位女性10歲完全無(wú)變化2．3年5先天性食管閉鎖女性1個(gè)月完全死亡6個(gè)月6腦干腦炎男性3歲完全死亡1周7腦干腦炎女性7歲不完全治愈3年8基底節(jié)區(qū)梗死女性8歲不完全無(wú)變化4年9神經(jīng)肌病女性9歲不完全雙側(cè)聲帶麻痹3．5年10未知原因女性1個(gè)月完全無(wú)變化1．9年11未知原因女性6d完全無(wú)變化2．2年

3 討論

目前尚無(wú)關(guān)于聲帶麻痹發(fā)病率的確切流行病學(xué)數(shù)據(jù)[2]。大約40%的聲帶麻痹患者無(wú)癥狀，或健側(cè)聲帶代償，患者聲音嘶啞可明顯改善[3]。部分患者因?qū)ι钯|(zhì)量要求不高，聲帶麻痹未導(dǎo)致明顯生活障礙而未引起重視。聲帶麻痹患者可能伴發(fā)其他疾病并非首診于耳鼻喉科。右側(cè)聲帶麻痹相關(guān)研究較少。兒童右側(cè)聲帶麻痹基本為空白。Ramadan等[4]報(bào)道單側(cè)聲帶麻痹除醫(yī)源性損傷導(dǎo)致外，特發(fā)性占第1位。我國(guó)多位學(xué)者報(bào)道單側(cè)聲帶麻痹病因喉外惡性腫瘤占第1位[5]，但大多數(shù)研究均報(bào)道成年人患病。

迷走神經(jīng)是腦神經(jīng)中行程最長(zhǎng)、分布范圍最廣的神經(jīng)，于舌咽神經(jīng)根絲的下方自延髓橄欖的后方處入腦，經(jīng)頸靜脈孔出顱腔。之后下行于頸內(nèi)、頸總動(dòng)脈與頸內(nèi)靜脈之間的后方，經(jīng)胸廓上口入胸腔。左側(cè)喉返神經(jīng)起始于主動(dòng)脈弓前由迷走神經(jīng)分出，繞主動(dòng)脈弓下方，沿氣管、食管間溝上行，在咽下縮肌下緣處、環(huán)甲關(guān)節(jié)后方進(jìn)入喉部，成為喉下神經(jīng)。前支分布于喉內(nèi)的內(nèi)收肌，后支分布于喉內(nèi)的外展肌。右側(cè)喉返神經(jīng)由右迷走神經(jīng)于右鎖骨下動(dòng)脈前方分出，向下繞此動(dòng)脈，然后沿氣管、食管間溝上行，到環(huán)甲關(guān)節(jié)后方入喉。左側(cè)喉返神經(jīng)較右側(cè)長(zhǎng)，且左側(cè)易受累；右側(cè)較左側(cè)表淺。有關(guān)聲帶固定位置目前仍存在爭(zhēng)議。Wagner-Grossman理論認(rèn)為聲帶位置的改變與環(huán)甲肌的功能有關(guān)[6]。因?yàn)榄h(huán)甲肌有部分內(nèi)收聲帶作用，從而使麻痹的聲帶固定在旁正中位。隨著喉肌電圖和病理學(xué)研究的發(fā)展，更多學(xué)者[7]認(rèn)為甲杓肌萎縮才是引起聲帶外移的主要原因。本研究中聲帶完全麻痹患兒7例，聲帶固定于旁正中位。該結(jié)果基本支持以上觀點(diǎn)。聲帶完全麻痹患者外展、內(nèi)收功能均完全喪失，但喉上神經(jīng)有部分內(nèi)收聲帶作用，所以聲帶固定于旁正中位。

不同地區(qū)報(bào)道的聲帶麻痹病因存在較大差異[5]。喉外腫瘤引起聲帶麻痹患者占所有聲帶麻痹患者的17%～32%[8]。本組結(jié)果與上述報(bào)道相符。喉鏡檢查提示，聲帶麻痹時(shí)，除常規(guī)病史采集及體檢以外，均需行顱腦至縱隔系統(tǒng)的影像學(xué)檢查，以排除喉外腫瘤因素引起的聲帶麻痹。左側(cè)聲帶麻痹和雙側(cè)聲帶麻痹無(wú)明顯氣促癥狀時(shí)，大多數(shù)不會(huì)對(duì)患者生活產(chǎn)生較大影響[9]。95%以上的嬰幼兒左側(cè)聲帶麻痹與先天性心臟病等有關(guān)[10]。雙側(cè)聲帶麻痹癥狀較左側(cè)聲帶麻痹嚴(yán)重。部分雙側(cè)聲帶麻痹患者可伴有呼吸困難，但大多數(shù)病因不明[11]。癥狀較重者可能需要?dú)夤芮虚_(kāi)。氣管切開(kāi)解除喉梗阻后，雙側(cè)聲帶麻痹多數(shù)不會(huì)對(duì)患者生活產(chǎn)生較大影響。右側(cè)聲帶麻痹病因與其他不同，本研究結(jié)果顯示63.6%與中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病有關(guān)。

本研究統(tǒng)計(jì)提示，中樞感染2例、顱腦占位3例、腦梗死1例、神經(jīng)肌病1例。腦干腦炎是發(fā)生于腦干的炎性脫髓鞘病變，常為急性或亞急性發(fā)病，并進(jìn)行性加重；臨床表現(xiàn)有一側(cè)或兩側(cè)腦干受累的癥狀或體征；腦脊液改變較少。常有前驅(qū)感染史，主要表現(xiàn)為多腦神經(jīng)損害、共濟(jì)失調(diào)、長(zhǎng)束征、意識(shí)障礙。它轉(zhuǎn)化為多發(fā)性硬化的概率為30%～50%，多留有后遺癥[12]。腦干腦炎的嚴(yán)重程度差別很大，輕度腦炎的癥狀與病毒感染類(lèi)似。嚴(yán)重的腦干腦炎，因腦功能明顯受到影響，心、肺功能迅速衰竭，80%患者死亡，生存者均有嚴(yán)重后遺癥。本研究中2例腦干腦炎均以聲音嘶啞、咳嗽主訴就診。纖維喉鏡檢查提示右側(cè)聲帶麻痹，頭部MRI提示腦干異常信號(hào)，未見(jiàn)明顯強(qiáng)化，考慮腦干梗死。腦干病變累及延髓橄欖的后方導(dǎo)致迷走神經(jīng)損傷，從而致使右側(cè)聲帶活動(dòng)受限[13]。其中1例為腦干腦炎Ⅰ級(jí)，僅表現(xiàn)為聲音嘶啞及肌震顫，抗病毒治療后好轉(zhuǎn)。隨訪至6個(gè)月，右側(cè)聲帶活動(dòng)基本恢復(fù)正常。另1例為腦干腦炎Ⅲ級(jí)，藥物治療無(wú)效，1周后便出現(xiàn)呼吸、循環(huán)衰竭。3例顱內(nèi)占位，導(dǎo)致聲帶麻痹機(jī)制同前。1例斜坡脊索瘤患兒行手術(shù)治療，術(shù)后定期隨訪，聲音嘶啞無(wú)好轉(zhuǎn)；隨訪7個(gè)月后，因重癥肺炎，患兒呼吸、循環(huán)衰竭而死亡。1例顱內(nèi)血管瘤患兒接受手術(shù)治療，1例顱內(nèi)PNET患兒接受放、化療，并定期隨訪，二者聲音嘶啞均無(wú)好轉(zhuǎn)。1例縱隔腫瘤病理確診為Castleman病。該病屬原因未明的反應(yīng)性淋巴結(jié)病之一，其病理特征為明顯的淋巴濾泡、血管及漿細(xì)胞呈不同程度增生，臨床上以深部或淺表淋巴結(jié)顯著腫大為特點(diǎn)。部分病例可伴全身癥狀和(或)多系統(tǒng)損害，多數(shù)病例手術(shù)切除腫大的淋巴結(jié)后，效果良好[14]。該患兒接受胸科手術(shù)后定期門(mén)診隨訪，聲帶麻痹未見(jiàn)好轉(zhuǎn)，考慮腫瘤破壞或手術(shù)損傷右側(cè)喉返神經(jīng)。神經(jīng)肌病為退行性疾病，藥物治療不能明顯改善預(yù)后。本研究中1例神經(jīng)肌病患兒，隨訪至3.5年出現(xiàn)雙側(cè)聲帶麻痹、面癱、神經(jīng)性耳聾等癥狀。食管畸形是在胚胎發(fā)育第3～6周發(fā)生的。食管上皮增生再溶解，食管管腔堵塞后再次通暢。如食管再通過(guò)程受阻，則出現(xiàn)先天性食管閉鎖[15]。該病超過(guò)50%伴有其他畸形，如氣管畸形、內(nèi)臟神經(jīng)功能障礙等。本研究中1例先天性食管閉鎖患兒出生后即出現(xiàn)聲音嘶啞、呼吸困難，考慮先天性右側(cè)聲帶麻痹，發(fā)病機(jī)制可能為先天性喉返神經(jīng)發(fā)育異常。

據(jù)報(bào)道特發(fā)性病因?qū)е侣晭楸哉?0%～27%[16]。本研究為2例(18%)，與前人研究結(jié)果相仿。Benninger等[8]和Yumoto[17]指出特發(fā)性單側(cè)聲帶麻痹患者，大約有24%可自行痊愈。本研究中特發(fā)性右側(cè)聲帶麻痹2例，隨訪約2年未見(jiàn)好轉(zhuǎn)。鑒于右側(cè)聲帶麻痹的特殊性，建議密切隨訪喉鏡及頭部MRI。隨著影像學(xué)、實(shí)驗(yàn)室檢查等診斷技術(shù)的提高，特發(fā)性病因所占比例會(huì)逐漸減少。部分患兒聲帶麻痹前曾有上呼吸道感染等病史，考慮可能與病毒等感染有關(guān)。EB病毒、單純皰疹病毒、帶狀皰疹病毒等曾被報(bào)道與喉返神經(jīng)損傷有關(guān)[18-20]，但具體發(fā)病機(jī)制不明。本研究病毒檢測(cè)未見(jiàn)明顯異常。

國(guó)內(nèi)、外對(duì)單純右側(cè)聲帶麻痹患者預(yù)后研究較少。據(jù)本研究統(tǒng)計(jì)，右側(cè)聲帶麻痹患者病死率高達(dá)27.3%。本研究隨訪患兒，6例患兒維持原狀，并定期隨訪。1例神經(jīng)肌病患兒2年后出現(xiàn)雙側(cè)聲帶麻痹。僅1例腦干腦炎患兒在腦炎治愈后，右側(cè)聲帶麻痹痊愈。綜上所述，右側(cè)聲帶麻痹更應(yīng)引起重視。除常規(guī)病史采集及體檢外，需行顱腦至縱隔的影像學(xué)檢查。必要時(shí)定期復(fù)查顱腦MRI，以排除中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病。

對(duì)聲帶麻痹藥物治療效果難以肯定。聲帶內(nèi)注射填充物等手術(shù)治療遠(yuǎn)期效果一般，但文獻(xiàn)報(bào)道總體治療效果優(yōu)于未手術(shù)患者[21]。本研究中因患兒原發(fā)病較為嚴(yán)重，均未接受聲帶內(nèi)注射填充物等手術(shù)治療。

總之，從病因、預(yù)后結(jié)果分析，右側(cè)聲帶麻痹應(yīng)在治療原發(fā)病的基礎(chǔ)上，針對(duì)不同的病因積極采取相對(duì)應(yīng)的治療方法，并密切隨訪。

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2017-03-24)

(本文編輯 楊美琴)

Clinicalevaluationof11childrenwithrightvocalfoldparalysis

DUANBo,NIYi-hua,XUZheng-min.

DepartmentofOtolaryngologyHeadandNeckSurgery,Children’sHospitalofFudanUniversity,Shanghai201102,China

XU Zheng-min, Email: zhengminxu_ent@163.com

ObjectiveTo investigate the etiology, clinical characteristics and prognosis of right vocal fold paralysis.MethodsEleven children with right vocal fold paralysis in Children’s Hospital of Fudan University were retrospectively studied and followed-up.ResultsAll the patients had hoarseness. Seven cases (63.6%) were complete vocal paralysis. In terms of etiology, two cases (18.2%) were idiopathic, four cases (36.4%) were neoplastic, two cases (18.2%) were related to intracranial infection, one case (9%) was mediastinal tumor, one case (9%) was due to esophageal abnormalities and one case (9%) was neuromuscular disease.ConclusionsThe main etiology of right vocal fold paralysis was neoplastic and central lesion. The prognosis of right vocal fold paralysis was poor.(Chin J Ophthalmol and Otorhinolaryngol,2017,17:415-417)

Vocal fold paralysis; Etiology; Prognosis; Voice

復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院耳鼻喉科 上海 201102

許政敏(Email: zhengminxu_ent@163.com)

10.14166/j.issn.1671-2420.2017.06.009