崔小健，從桂成，姚慶祥

病例報告

輸尿管炎性肌纖維母細胞瘤1例

崔小健，從桂成，姚慶祥

炎性肌纖維母細胞瘤；炎性假瘤；輸尿管

1 臨床資料

患者女性，59歲。2個月前無明顯誘因出現(xiàn)右側(cè)腰部進行性脹痛，當?shù)蒯t(yī)院彩超檢查后診斷為右腎積水，右輸尿管結(jié)石?給予對癥治療后癥狀未見好轉(zhuǎn)。后泌尿系CT發(fā)現(xiàn)右腎重度積水，右輸尿管中上段擴張，下段狹窄。主訴無尿頻、尿急、尿痛及血尿，查體右腎區(qū)叩擊痛。既往體健，無手術(shù)史，無外傷史，孕1產(chǎn)1，月經(jīng)規(guī)律已停經(jīng)近10年。盆腔增強CT示右側(cè)盆腔內(nèi)可見實性占位。動脈期輕度強化，至延遲期強化持續(xù)增強后逐漸衰退（圖1動脈期，圖2延遲期）。CT尿路造影（CTU）示左側(cè)腎及輸尿管顯影正常，右腎中-重度積水，右輸尿管下段延遲1小時顯影仍不見造影劑充盈（圖3）。核磁泌尿系顯影(MRU)，核磁水成像示右腎重度積水，右輸尿管中上段擴張，下段不顯影（圖4）。膀胱鏡輸尿管鏡檢查，膀胱鏡未見雙側(cè)輸尿管開口異常及膀胱內(nèi)異常，輸尿管鏡可順利置入右輸尿管下端，進鏡約2 cm管腔受壓變窄進鏡困難，管內(nèi)黏膜光滑，管腔內(nèi)未見腫瘤及結(jié)石。尿液脫落細胞學檢查，3次均未見腫瘤細胞。腎盂尿脫落細胞學檢查可見少量核大，退變細胞。血常規(guī)、尿常規(guī)、肝腎功能及腫瘤標志物檢查均正常?？紤]系右輸尿管下段占位導致管腔受壓，進而出現(xiàn)輸尿管梗阻，上段輸尿管擴張及腎盂積水，決定手術(shù)探查。于2016年10月行右輸尿管狹窄探查術(shù)，術(shù)中于膀胱后壁右側(cè)輸尿管周圍可見一腫物侵犯右輸尿管下段，腫物大小約1.5 cm×2.0 cm，質(zhì)韌，邊界不清，無包膜，呈浸潤生長，腫物與周圍粘連不清，難與惡性腫瘤鑒別。仔細分離，距腫物1 cm剪斷近端輸尿管。可見近端輸尿管管腔擴張，壁薄，直徑約0.6 cm，未見腫物侵犯。將遠端輸尿管行膀胱袖狀切除，連同腫物一起取出。近端輸尿管在膀胱頂部行輸尿管膀胱再植術(shù)，輸尿管內(nèi)置入F7號輸尿管支架。腫物大體觀表面不光滑，質(zhì)韌，未見包膜，切面光滑，均質(zhì)，褐黃色，無出血、壞死（圖5、6）。

圖1 CT（動脈期）示右輸尿管下段腫物

圖2 CT（延遲期）右輸尿管下段腫物

圖3 CTU示右輸尿管梗阻

圖4 MRU示右輸尿管中上段擴張下段不顯影

病理檢查示右輸尿管末端管壁纖維組織及肌纖維母細胞增生，炎細胞浸潤，符合炎性肌纖維母細胞瘤。免疫組化顯示Ki-67約5%(+)，SMA(+)，CD68 (+)，CD34(-)，S-100(-)，MASSON染色支持纖維及肌纖維母細胞（圖7、8）。術(shù)后1周出院。術(shù)后2個月拔除輸尿管支架管，腎積水明顯好轉(zhuǎn)。隨訪3個月未見不適癥狀及腫瘤復發(fā)。

圖5 腫物大體觀

圖6 腫物剖面觀

圖7 病理：纖維組織及肌纖維母細胞增生，炎細胞浸潤

圖8 病理：纖維組織及肌纖維母細胞增生，炎細胞浸潤

2 討論

輸尿管炎性肌纖維母細胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)又稱炎性假瘤(inflammatory pseudotumor，IPT)、假肉瘤樣肌纖維瘤、術(shù)后梭形細胞結(jié)節(jié)等，為泌尿系統(tǒng)少見病，輸尿管病變更是罕見。國內(nèi)外文獻報道很少，且多數(shù)文獻均見個案報道，缺乏完整、系統(tǒng)的臨床診治資料。

炎性肌纖維母細胞瘤是一種非特異性慢性增殖性炎癥，臨床表現(xiàn)類似腫瘤，但實質(zhì)上是炎癥病變，故舊名炎性假瘤。腫瘤主要由增生的纖維母細胞和肌纖維母細胞組成，本疾病最早由Brunn[1]于1939年在肺部發(fā)現(xiàn)并報道，后被人們逐漸認識并不斷發(fā)現(xiàn)在多個系統(tǒng)。在2001年，Cook等[2]總結(jié)并將病理類型分為三種亞型：（1）即纖維型。腫瘤細胞稀疏，在玻璃樣變的腫瘤膠原纖維之間有淋巴細胞和大量漿細胞浸潤。（2）黏液型。間質(zhì)明顯水腫及黏液樣變，其間穿插梭形的腫瘤細胞。（3）梭形細胞密集型。瘤細胞常排列成人形或旋渦狀，漿細胞穿插于梭形的腫瘤細胞之間，其他炎性細胞常聚集成團。到2002年，WHO定義為“由分化的肌纖維母細胞性梭形細胞組成，常伴大量漿細胞和或淋巴細胞的一種間葉性腫瘤”并將其歸為纖維母細胞瘤/肌纖維母細胞腫瘤、間變性、少數(shù)可轉(zhuǎn)移[3-4]。本例光鏡下觀察可見大量炎性細胞浸潤、包繞梭形細胞，纖維組織及肌纖維母細胞增生，與文獻報道所描述IMT表現(xiàn)相吻合。

2.1 流行病學特點 IMT首次文獻報道在肺部，后逐漸有文獻報道在肺外發(fā)現(xiàn)，而發(fā)生于泌尿生殖系統(tǒng)IMT少見，其中以膀胱[5-6]最多，其次在腎臟，腹膜后[7]、腎盂[8]、輸尿管、前列腺[9]、睪丸[10]、盆腔[11]等罕見。已有文獻[12-13]總結(jié)2011年以前20年國內(nèi)外報道發(fā)生于輸尿管的IMT有26例，男27例，女9例，兒童2例。查閱近年報道病例，可見男女均可發(fā)病，且男性較女性多發(fā)。任何年齡段均可見報道，未見明顯地域差異。國內(nèi)報道較美國、日本、中國香港、印度等地區(qū)多發(fā)，可能與人口基數(shù)大有關(guān)。

2.2 病因及發(fā)病機制 IMT是一種少見的良性腫瘤，病因不明確，部分病例發(fā)生于手術(shù)、創(chuàng)傷或炎癥以后。近來報道顯示與免疫因素[14]有關(guān)，提示其起初可能是人體對損傷的一種異?；蜻^度的反應(yīng)。IMT發(fā)病機制確認，為使動因素作用下基因突變導致[15]。有關(guān)資料顯示，該腫瘤具有潛在惡性，甚至可發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移，尤其是發(fā)生在腸系膜和腹膜后等部位。病變絕大多數(shù)單發(fā)，局部生長，可浸潤侵襲臨近組織器官[16]，但極少見同時多發(fā)病變。

2.3 臨床癥狀 泌尿系統(tǒng)IMT臨床表現(xiàn)因病變部位不同而各不相同，最常見的癥狀有疼痛和血尿[17-18]，其他還有排尿困難、尿路感染、尿路梗阻癥狀[19-20]等。而全身癥狀如發(fā)熱、乏力、體重下降、貧血、血沉加快、C反應(yīng)蛋白增高等，也可出現(xiàn)在泌尿系統(tǒng)IMT病例中，但均缺乏特異性。輸尿管IMT常有腰腹痛、血尿、尿路感染癥狀，如本病例腫瘤引起輸尿管腔狹窄出現(xiàn)腎積水?；颊叨嘁蚋雇?，血尿或檢查發(fā)現(xiàn)腎積水而就診。

2.4 診斷方法 影像學檢查在輸尿管IMT診斷具有重要意義，B超可早期發(fā)現(xiàn)腎積水和輸尿管病變，但下段輸尿管多受腸道氣體干擾無法清晰顯示。CT檢查顯示為單發(fā)或多發(fā)軟組織腫物，增強CT掃描病變部位呈均勻或不均勻中度或顯著強化，動態(tài)掃描強化呈快速上升趨勢，最后顯著強化，呈“快進慢出”表現(xiàn)，不同于其他泌尿系統(tǒng)良惡性腫瘤[20]。MRI在診斷本病中具有一定優(yōu)勢，平掃顯示為等或稍長T1、等或稍長T2異常信號影，動脈期呈輕度異常強化，實質(zhì)期及延遲期病變逐漸中度至明顯強化。但明確病變性質(zhì)仍存在一定困難，可為診斷提供一些有關(guān)線索，幫助診斷或為治療及手術(shù)選擇提供幫助。患者有反復泌尿系感染和其他部位的炎癥假瘤，是提示本病的重要線索。有泌尿系腔內(nèi)操作史或婦產(chǎn)科手術(shù)史，也對本病診斷具有提示意義。泌尿系腔鏡檢查對本病尤為重要，可直視下觀察輸尿管腔內(nèi)病變情況，又可以取活檢送病理檢查[6]，可達到明確診斷的目的。尿脫落細胞學檢測有助于本病的鑒別診斷。凡術(shù)前未明確病變性質(zhì)者，術(shù)中應(yīng)送冰凍切片檢查確立診斷及指導手術(shù)方式。

2.5 鑒別診斷 輸尿管IMT應(yīng)該與輸尿管惡性腫瘤相鑒別。通過尿脫落細胞學檢查，影像學及輸尿管鏡檢查活檢，可明確診斷是否惡性腫瘤。也可考慮輸尿管息肉，通過彩超、靜脈腎盂造影或逆行輸尿管-腎盂造影，輸尿管顯影呈虎皮樣可明確息肉診斷，輸尿管鏡及活檢也可提供診斷幫助。

2.6 治療方法 泌尿系統(tǒng)IMT可選擇非手術(shù)治療，如影像學檢查、腔內(nèi)活檢或術(shù)中冰凍病理證實為良性病變，且確診為IMT，可選擇藥物治療，主要給予廣譜抗生素和皮質(zhì)激素，彩超或CT動態(tài)觀察病情變化。每一位外科醫(yī)師都應(yīng)該慎重診斷，避免不必要的器官切除或擴大手術(shù)范圍[21]。

對于輸尿管IMT，手術(shù)治療是其主要治療手段[22]，根據(jù)病史部位，大小及周圍浸潤程度和腎積水程度，可采取相應(yīng)手術(shù)方式。對病變較小，可行輸尿管鏡下激光切除或凝固腫瘤。位于輸尿管遠端近膀胱開口處，切除腫瘤后可行輸尿管膀胱再植術(shù)。切除腫瘤將輸尿管端端吻合術(shù)?；紓?cè)腎及輸尿管切除術(shù)適合腫瘤切除后輸尿管較長缺損、重度腎積水、腎功能喪失病例。

2.7 預后及隨訪 輸尿管IMT屬良性病變，預后滿意。到目前為止，報道病例尚未發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移及惡變。由于本病有局部浸潤生長的特點，且泌尿系統(tǒng)IMT有報道復發(fā)病例，所以術(shù)后應(yīng)密切隨訪，特別是藥物治療或局部小范圍切除者，術(shù)后隨訪更為重要。

[1]Brunn H.Two interesting benign lung tumors of contradictory his?topathology[J].Thorac Surg，1939，9(2)：119-131.

[2]Cook JR，DehnerLP，CollinsMH，et al.Anaplastic Lymphoma kinase (ALK)expression in the inflammatory myofibroblastic tumor:a com?parative immunohistochemical study[J].Am J Surg Pathol，2001，25(11)：1364-1371.

[3]Fletcher CD，UrmiKK，MertensF.World health organization classifi?cation of tumours.Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone[M].Lyon:IARC Press，2002：47-107.

[4]Coffin CM，Dehner LP，Meis-Kindblom JM.Inflammatory myofi?broblastic tumor,inflammatory fibrosarcoma,and related lesions: an historical review with differential diagnostic considerations[J]. Semin Diagn Pathol.1998，15(2)：102-110.

[5]TeohJY，ChanNH，CheungHY，et al.Inflammatory myofibroblastic tumors of the urinary bladder:a systematic review[J].Urology，2014， 84(3)：503-508.

[6]ListaF，AndrésG，MateoE，et al.Clinical versatility of the inflamma?tory pseudotumor in urology[J].Actas Urol Esp,2012,36(4)：259-264.

[7]Soga H，Yao A，Matsushita K，et al.Inflammatory pseudotumor of the retroperitoneum removed via a retroperitoneoscopic approach [J].JSLS，2011，15(2)：272-274.

[8]Iida K，Hosokawa Y，Itami Y，et al.Case of inflammatory pseudotu?mor occurring in the renal pelvis[J].Hinyokika Kiyo，2014，60(11)：555-559.

[9]張暉輝，孫劭銘，祖雄兵，等.前列腺炎癥性肌纖維母細胞瘤1例報告并文獻復習[J].中華男科學雜志，2011，17(12)：1108-1111.

[10]Tunuguntla H，Mishra A，Jorda M，et al.Inflammatory myofibroblas?tic tumor of the epididymis:case report and review of the literature [J].Urology，2011，78(1)：183-185.

[11]Machioka K，Kitagawa Y，Izumi K，et al.Inflammatory myofibro?blastic tumor of the urinary bladder with benign pelvic lymph node enlargement:a case report[J].Case Rep Oncol,2014,7(2)：571-575.

[12]孫福振，宋華芹，王剛，等.青年輸尿管炎性肌纖維母細胞瘤1例報告并文獻復習[J].中國腫瘤臨床，2013，40(4)：233-235.

[13]張帆，張旭，李杰.成人雙側(cè)輸尿管炎性肌纖維母細胞瘤1例報告并文獻復習[J].現(xiàn)代泌尿外科雜志，2010，15(4)：270-273.

[14]SA Kim，SR Lee，J Huh，et al.IgG4-associated inflammatory pseu?dotumorofureter:clinicopathologicand immunohistochemical study of 3 cases[J].Hum Pathol，2011，42(8)：1178-1184.

[15]Teoh JY，Chan NH，Cheung HY，et al.Inflammatory myofibroblas?tic tumors of the urinary bladder:a systematic review[J].Urology，2014，84(3)：503-508.

[16]Yi XL，Lu HY，Wu YX，et al.Inflammatory myofibroblastic tumor with extensive involvement of the bladder in an adolescent:a case report[J].World J Surg Oncol，2013，19(11)：206.

[17]Powell CL，Holzbeierlein JM,Wetzel L,et al.Inflammatory Myofibro?blastic Tumor:A Case Study[J].Urol Case Rep,2014,2(5):173-175.

[18]Teoh JY，Chan NH，Mak SM，et al.Inflammatory myofibroblastic tumours of the urinary bladder:multi-centre 18-year experience [J].Urol Int，2015，94(1)：31-36.

[19]Regmi SK，Walia R，Kumar R.An unusual cause of urinary reten?tion in a young female:a case report[J].Urol Int,2014,93(1): 122-124.

[20]錢斌，吳晶濤，胡曉華，等.泌尿系統(tǒng)炎性肌纖維母細胞瘤的CT影像學特征分析[J].中華泌尿外科雜志，2013，34(3)：204-207.

[21]Park HG，Kim KM.IgG4-related inflammatory pseudotumor of the renal pelvis involving renal parenchyma,mimicking malignancy[J]. Diagn Pathol，2016，11(1)：12.

[22]郁華亮，葉林陽，楊勇，等.泌尿生殖系統(tǒng)炎性肌纖維母細胞瘤14例報告[J].軍醫(yī)進修學院學報，2012，33(12)：1268-1270.

（收稿：2017-05-26 修回：2017-07-28）

（責任編輯 張亞強）

R737.13

：A

：1007-6948(2017)04-0435-03

10.3969/j.issn.1007-6948.2017.04.030