孟娟紅，郭玉興，羅海燕，郭傳瑸△，馬緒臣

(北京大學(xué)口腔醫(yī)學(xué)院·口腔醫(yī)院， 1. 口腔頜面外科， 2. 口腔病理科， 3. 顳下頜關(guān)節(jié)病及口頜面痛診治中心， 口腔數(shù)字化醫(yī)療技術(shù)和材料國(guó)家工程實(shí)驗(yàn)室 口腔數(shù)字醫(yī)學(xué)北京市重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室，北京 100081)

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·論著·

顳下頜關(guān)節(jié)彌漫型腱鞘巨細(xì)胞瘤的診斷與治療

孟娟紅1，郭玉興1，羅海燕2，郭傳瑸1△，馬緒臣3△

(北京大學(xué)口腔醫(yī)學(xué)院·口腔醫(yī)院， 1. 口腔頜面外科， 2. 口腔病理科， 3. 顳下頜關(guān)節(jié)病及口頜面痛診治中心， 口腔數(shù)字化醫(yī)療技術(shù)和材料國(guó)家工程實(shí)驗(yàn)室 口腔數(shù)字醫(yī)學(xué)北京市重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室，北京 100081)

目的：回顧性分析顳下頜關(guān)節(jié)彌漫型腱鞘巨細(xì)胞瘤(diffuse tenosynovial giant cell tumor，D-TSGCT)的臨床特點(diǎn)及治療預(yù)后，為該病的早期診斷和治療提供參考。方法： 收集2003年10月至2015年8月期間在北京大學(xué)口腔醫(yī)院就診并進(jìn)行手術(shù)治療，最終組織病理診斷為顳下頜關(guān)節(jié)D-TSGCT的患者15例，就其臨床表現(xiàn)、影像學(xué)及組織病理學(xué)特點(diǎn)、診斷與鑒別診斷、治療和隨訪情況等進(jìn)行總結(jié)和討論。結(jié)果： 15例中12例為女性，主要癥狀包括耳前區(qū)疼痛性腫脹或腫塊、開(kāi)口受限及開(kāi)口偏斜等。CT表現(xiàn)主要為關(guān)節(jié)區(qū)軟組織腫塊，增強(qiáng)時(shí)有強(qiáng)化，常伴有髁突、關(guān)節(jié)窩及顱底骨質(zhì)破壞，關(guān)節(jié)間隙增寬。MRI檢查11例，6例在T1、T2加權(quán)序列上均呈現(xiàn)較低信號(hào)表現(xiàn)。9例病變向關(guān)節(jié)外擴(kuò)展，6例有顱底破壞，病變進(jìn)入顳下窩、顱中窩者各有4例。入院后行手術(shù)切除者14例，手術(shù)活組織檢查者1例，術(shù)后接受放射治療者3例，術(shù)后隨訪有3例復(fù)發(fā)。結(jié)論： 顳下頜關(guān)節(jié)D-TSGCT應(yīng)注意與顳下頜關(guān)節(jié)紊亂病、顳下頜關(guān)節(jié)其他腫瘤及瘤樣病變以及腮腺區(qū)腫瘤等進(jìn)行鑒別。CT及MRI檢查對(duì)D-TSGCT的診斷和治療設(shè)計(jì)有重要價(jià)值。因該病有侵襲性，可擴(kuò)展到關(guān)節(jié)外，特別是對(duì)有顱底破壞者，應(yīng)盡快徹底手術(shù)切除。術(shù)后放射治療對(duì)于病變范圍廣、有顱底破壞者是一種較好的補(bǔ)充治療。D-TSGCT存在復(fù)發(fā)和惡變的可能性，建議長(zhǎng)期隨訪。

顳下頜關(guān)節(jié)；巨細(xì)胞瘤；滑膜炎，色素絨毛結(jié)節(jié)性；診斷,鑒別

彌漫型腱鞘巨細(xì)胞瘤(diffuse tenosynovial giant cell tumor, D-TSGCT)是一種具有局部侵襲性的腫瘤，又稱(chēng)為色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎(pigmented villonodular syunovitis, PVNS)、彌漫型巨細(xì)胞瘤(duffuse-type giant cell tumor)等[1]，它主要作用于負(fù)重關(guān)節(jié)，如膝、髖、踝、肘及肩關(guān)節(jié)等部位。發(fā)生于顳下頜關(guān)節(jié)者少見(jiàn)，易于誤診、漏診，以往文獻(xiàn)中多以散在的病例報(bào)告為主，缺乏較多樣本的總結(jié)報(bào)道，能否早期診斷和治療對(duì)D-TSGCT的預(yù)后至關(guān)重要。

1 資料與方法

本研究回顧了北京大學(xué)口腔醫(yī)院自2003年10月至2015年8月期間就診的發(fā)生于顳下頜關(guān)節(jié)區(qū)的D-TSGCT患者共15例，所有患者均入院手術(shù)，術(shù)后經(jīng)組織病理學(xué)檢查證實(shí)為D-TSGCT，其中男性3例，女性12例，左側(cè)6例，右側(cè)9例，患者的年齡范圍29～62歲，中位年齡46歲。所有患者均進(jìn)行了術(shù)前CT檢查，11例進(jìn)行了MRI檢查。15例患者中，14例行關(guān)節(jié)腫物切除手術(shù)，1例行手術(shù)活組織檢查，3例患者術(shù)后行放射治療。15例患者中，2例失訪，13例有隨訪記錄。對(duì)顳下頜關(guān)節(jié)D-TSGCT的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特征、組織病理學(xué)表現(xiàn)、治療方法以及鑒別診斷等方面進(jìn)行綜合分析和討論。

2 結(jié)果

2.1 一般臨床資料

15例顳下頜關(guān)節(jié)D-TSGCT患者病程為1個(gè)月至7年，中位數(shù)12個(gè)月?；颊咧髟V耳前區(qū)或關(guān)節(jié)區(qū)疼痛性腫脹或腫塊者12例，無(wú)痛性腫脹者3例。11例患者有不同程度的開(kāi)口受限，3例有咬合改變，2例患者耳前區(qū)有麻木感，1人聽(tīng)力下降。體格檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)開(kāi)口偏斜者12例，有觸壓痛者12例，患側(cè)后牙開(kāi)合者2例。所有患者均否認(rèn)類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎病史，1例患者曾有關(guān)節(jié)脫位史，1例曾在外地當(dāng)作顳下頜關(guān)節(jié)紊亂病進(jìn)行了多次關(guān)節(jié)封閉治療。3例患者有偏側(cè)咀嚼習(xí)慣，1例有夜磨牙并有咬硬物習(xí)慣。1例患者為腦垂體瘤術(shù)后，3例有糖尿病病史。

2.2 醫(yī)學(xué)影像學(xué)表現(xiàn)

15例患者均進(jìn)行了CT檢查，其中5例顯示為邊界較清楚的關(guān)節(jié)區(qū)軟組織腫塊，另外10例表現(xiàn)為邊界不清的關(guān)節(jié)區(qū)腫塊，增強(qiáng)時(shí)均呈不均勻強(qiáng)化表現(xiàn)(圖1)。15例患者均有關(guān)節(jié)間隙增寬，有不同程度的關(guān)節(jié)骨質(zhì)破壞，4例髁突破壞，11例關(guān)節(jié)窩破壞，其中6例伴有較廣泛的顱底骨質(zhì)破壞。11例患者進(jìn)行了MRI檢查，6例在T1和T2加權(quán)序列上均呈現(xiàn)低信號(hào)影(圖2)，其余5例MRI表現(xiàn)為不規(guī)則或分葉狀的軟組織腫塊，混雜有不同強(qiáng)度信號(hào)的影像(圖3)，4例顯示髁突骨質(zhì)破壞，6例顯示顱底骨質(zhì)破壞，其中4例病變侵入顱中窩(圖4)，4例進(jìn)入顳下窩。

2.3 組織病理學(xué)表現(xiàn)

術(shù)前7例患者進(jìn)行了細(xì)胞學(xué)檢查(粗針吸檢查4例，3例在外院進(jìn)行了細(xì)針吸檢查)，其中5例細(xì)胞學(xué)檢查傾向于腱鞘巨細(xì)胞瘤，1例提示骨巨細(xì)胞瘤，1例提示為間葉性腫瘤。

A,axial; B, coronal. D-TSGCT, diffuse tenosynovial giant cell tumor.

圖1 CT掃描顯示邊界不清的右側(cè)關(guān)節(jié)區(qū)腫塊，增強(qiáng)時(shí)呈不均勻強(qiáng)化表現(xiàn)，并伴有顱底廣泛的骨質(zhì)破壞

Figure1 Computerized tomography scans of D-TSGCT presented as an ill-defined periarticular mass with heterogenous enhancement and with destruction of the skull base

圖2 MRI檢查顯示左關(guān)節(jié)區(qū)腫物在T1加權(quán)序列(A)和T2加權(quán)序列(B)上呈現(xiàn)非常低的信號(hào)影

Figure 2 Magnetic resonance images (MRI) showed a mass of left temporomandibular joint with very low signal intensity on both T1-weighted (A) and T2-weighted (B) imagings

A, T1 weighted imagings; B, T2 weighted imagings.

圖3 MRI檢查顯示右側(cè)關(guān)節(jié)區(qū)分葉狀的軟組織腫塊，混雜有不同強(qiáng)度信號(hào)影像

Figure3 MRI revealed a lobulated soft tissue mass with mixed heterogenous signal intensity

A,coronal; B, axial.

圖4 MRI顯示左側(cè)關(guān)節(jié)病變擴(kuò)展侵入顱中窩，硬腦膜受累

Figure4 Intracranial extension of the left temporomandibular joint lesion on MR images, with dural involvement

患者手術(shù)切除組織肉眼觀表現(xiàn)為棕黑色或棕黃色的腫塊，質(zhì)脆，囊實(shí)性或結(jié)節(jié)狀(圖5)，4例患者肉眼觀可見(jiàn)混有軟骨結(jié)節(jié)樣物。顯微鏡下病變呈增殖性表現(xiàn)，由大量的組織細(xì)胞(圓形或梭形)、單核細(xì)胞以及多核巨細(xì)胞組成，絕大部分混有含鐵血黃素沉積或伴出血(圖6)。值得注意的是，7例樣本組織學(xué)上有軟骨成分存在(圖7)。

圖5 術(shù)中表現(xiàn)(A)，標(biāo)本為深棕色的腫塊，質(zhì)脆(B)

Figure 5 Tumor appearance in the operation (A), specimen showed a dark brownish roughened mass (B)

圖6 顯微鏡下病變呈增殖性表現(xiàn)，可見(jiàn)大量的

單核細(xì)胞及多核巨細(xì)胞，伴有含鐵血黃素沉積(HE ×200)

Figure6 Proliferative lesion composed of plenty of monocytes and multinucleated giant cells with hemosiderin deposits (HE ×200)

圖7 病變中可見(jiàn)灶性軟骨結(jié)節(jié)(HE ×100)

Figure 7 Focal cartilage nodules of the lesion (HE ×100)

2.4 治療及隨訪

治療方案為徹底的手術(shù)切除，包括切除腫物、受累的滑膜及關(guān)節(jié)囊，關(guān)節(jié)盤(pán)受累時(shí)一并切除。手術(shù)入路主要采用耳顳部入路(12/15例)，對(duì)懷疑有顱底破壞者，由神經(jīng)外科聯(lián)合探查病變侵犯顱內(nèi)的情況。對(duì)3例顱內(nèi)侵入者聯(lián)合顳部開(kāi)顱探查，徹底切除病變，之后行顱底缺損修復(fù)(顳骨及顳肌筋膜瓣修復(fù)1例，單純顳肌筋膜瓣修復(fù)2例)。2例采用下頜骨劈開(kāi)的方法進(jìn)行了顳下頜關(guān)節(jié)區(qū)及顳下窩病變的擴(kuò)大切除，3例行髁突高位切除，1例行髁突及部分升支切除，2例行髁突重建(1例冠突移植，1例行升支后緣截骨重建髁突)。2例顱底破壞患者因病變范圍廣術(shù)后建議補(bǔ)充放射治療以預(yù)防復(fù)發(fā)。

所有患者均進(jìn)行了術(shù)后定期隨訪，隨訪時(shí)間為5個(gè)月到7年，其中2例早期失訪，另外13例患者術(shù)后關(guān)節(jié)癥狀均有改善。術(shù)后并發(fā)癥情況：4例患者有不同程度面癱表現(xiàn)，2例下唇麻木，1例原有聽(tīng)力下降者患側(cè)聽(tīng)力喪失，1例明顯開(kāi)口受限。術(shù)后復(fù)發(fā)者3例，其中1例顱底破壞者于術(shù)后10個(gè)月時(shí)發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)，接受放射治療，現(xiàn)已術(shù)后近5年，控制良好，另外2例均在術(shù)后1年復(fù)查時(shí)影像學(xué)上發(fā)現(xiàn)有復(fù)發(fā)征象，其中1例現(xiàn)已觀察1年半，影像學(xué)上病變無(wú)明顯增大表現(xiàn)，因無(wú)明顯癥狀，患者拒絕再次手術(shù)治療，另外1例為最近復(fù)查時(shí)發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)，這2例患者目前均在密切觀察中。

3 討論

D-TSGCT常發(fā)生于大的負(fù)重關(guān)節(jié)，顳下頜關(guān)節(jié)少見(jiàn)。1941年有文獻(xiàn)首次報(bào)道了PVNS，認(rèn)為該病是發(fā)生于滑膜的一種良性、炎癥性病變，病因不清[2]，感染和創(chuàng)傷是最可能的致病因素。Lapayow-ker等[3]最先報(bào)道了2例顳下頜關(guān)節(jié)PVNS。盡管該病曾被認(rèn)為是反應(yīng)性的，但目前普遍認(rèn)為克隆性異常和自主生長(zhǎng)能力的存在是腫瘤源性的證據(jù)。近期的研究表明，D-TSGCT或PVNS是一種起源于滑膜的良性、克隆性腫瘤增殖，其特點(diǎn)是有一小部分腫瘤內(nèi)細(xì)胞包含著一個(gè)反復(fù)性的轉(zhuǎn)位，這些細(xì)胞過(guò)表達(dá)集落刺激因子1(colony stimulating factor 1, CSF1)，致攜帶CSF1受體的巨噬細(xì)胞募集，形成多克隆并構(gòu)成了腫瘤主體[4]。2013年，世界衛(wèi)生組織將其統(tǒng)稱(chēng)為D-TSGCT，包括了之前所稱(chēng)謂的彌漫型巨細(xì)胞瘤及PVNS[1]。

本研究顯示該病好發(fā)于30～50歲的女性，癥狀包括耳前區(qū)腫脹、疼痛和開(kāi)口受限。本組病例與文獻(xiàn)報(bào)道所不同的是疼痛性腫塊較為多見(jiàn)，沒(méi)有直接證據(jù)表明該病與感染有關(guān)，但3例患者有糖尿病病史，這有可能增加了患者關(guān)節(jié)感染的風(fēng)險(xiǎn)。本組病例中有關(guān)節(jié)脫位史者1例，曾行多次關(guān)節(jié)封閉者1例，有偏側(cè)咀嚼、夜磨牙習(xí)慣者4例，這些提示關(guān)節(jié)創(chuàng)傷或微小創(chuàng)傷可能與該病的發(fā)生有一定關(guān)系，然而15例中有6例廣泛顱底破壞，這種侵襲性行為強(qiáng)烈提示該病具有腫瘤特性。

3.1 醫(yī)學(xué)影像學(xué)診斷

早期發(fā)現(xiàn)和診斷對(duì)于該病的治療和預(yù)后非常重要。影像學(xué)上，絕大多數(shù)腫瘤表現(xiàn)為邊界不清的關(guān)節(jié)區(qū)腫塊，常伴有鄰近骨組織破壞。王韶穎等[5]報(bào)道該病的CT表現(xiàn)為較高密度的軟組織腫塊，使用增強(qiáng)劑后呈強(qiáng)化表現(xiàn)，骨質(zhì)破壞包括髁突、顱底，并可侵犯顱內(nèi)。國(guó)外研究報(bào)道，約1/3的顳下頜關(guān)節(jié)D-TSGCT可累及顱內(nèi)[6]。

D-TSGCT可局限于關(guān)節(jié)內(nèi)，但由于腫瘤的侵襲性，常?？蓴U(kuò)展出關(guān)節(jié)囊，向前內(nèi)進(jìn)入顳下窩、翼腭窩，向上破壞顳骨關(guān)節(jié)窩侵犯顱底甚至進(jìn)入顱內(nèi)，向后侵犯外耳道，向外侵犯腮腺咬肌區(qū)等[7-11]。本組病例中，CT顯示髁突及關(guān)節(jié)窩呈不同程度的骨質(zhì)破壞，腫物可擴(kuò)展侵犯關(guān)節(jié)外組織，其中6例伴有較廣泛的顱底骨質(zhì)破壞。MRI檢查時(shí)，由于含鐵血黃素沉積而產(chǎn)生的泛磁效應(yīng)致使在T1和T2加權(quán)像上均呈現(xiàn)較低信號(hào)影像，可作為D-TSGCT的一種特征性改變[12-13]。本研究中6例患者的MRI表現(xiàn)為這一特征，與其他關(guān)節(jié)的表現(xiàn)一致，然而由于腫瘤成分的復(fù)雜性，影像學(xué)表現(xiàn)有時(shí)呈多樣性，另外5例MRI上腫塊呈混合性信號(hào)，可能與組織中含鐵血黃素含量及其他成分的不同有關(guān)。與其他關(guān)節(jié)不同的是，發(fā)生在顳下頜關(guān)節(jié)者可能出現(xiàn)關(guān)節(jié)窩的破壞而累及顱底，甚至侵入顱內(nèi)，造成比較嚴(yán)重的并發(fā)癥，因此需要特別關(guān)注。MRI不僅能顯示腫物本身，而且能顯示其對(duì)鄰近軟、硬組織的侵犯程度，在制定治療計(jì)劃和病變精確定位方面具有重要作用。

3.2 鑒別診斷

由于顳下頜關(guān)節(jié)D-TSGCT很少見(jiàn)，其癥狀和體征具有非特異性，該病的初步診斷對(duì)臨床醫(yī)生來(lái)說(shuō)無(wú)疑是個(gè)挑戰(zhàn)。首先，應(yīng)該與顳下頜關(guān)節(jié)紊亂病，特別是有骨質(zhì)破壞的骨關(guān)節(jié)炎進(jìn)行鑒別，后者往往伴有關(guān)節(jié)區(qū)疼痛及開(kāi)口受限等，但很少有腫脹或腫塊的表現(xiàn)，且常伴有關(guān)節(jié)骨質(zhì)硬化、關(guān)節(jié)間隙變窄等退行性改變。對(duì)于疼痛和開(kāi)口受限保守治療無(wú)效的患者，特別是伴有關(guān)節(jié)區(qū)腫脹表現(xiàn)者，需要進(jìn)一步的CT和MRI檢查以排除腫瘤及瘤樣病變。另外，臨床上表現(xiàn)為耳前區(qū)的腫脹或腫塊時(shí)還應(yīng)與腮腺區(qū)的炎癥與腫瘤進(jìn)行鑒別[14]。CT檢查顯示關(guān)節(jié)周?chē)能浗M織腫塊，關(guān)節(jié)間隙增寬伴有髁突或關(guān)節(jié)窩甚至顱底的骨質(zhì)破壞，以及MRI檢查時(shí)T1和T2加權(quán)像上特征性的低信號(hào)影像對(duì)于該病的診斷具有重要意義。對(duì)于MRI上表現(xiàn)為混雜信號(hào)者，術(shù)前針吸細(xì)胞學(xué)檢查往往是必要的，有助于術(shù)前進(jìn)一步明確診斷。

本研究有7例患者組織學(xué)表現(xiàn)中有軟骨成分存在，其中2例有較多的軟骨結(jié)節(jié)，影像學(xué)上曾懷疑為滑膜軟骨瘤病。Hoch等[15]對(duì)5例軟骨性的腱鞘巨細(xì)胞瘤做了組織病理學(xué)和免疫組織化學(xué)分析，結(jié)論為軟骨性腱鞘巨細(xì)胞瘤是一種少見(jiàn)的、特發(fā)于滑膜的腫瘤，較好發(fā)于顳下頜關(guān)節(jié)，其軟骨化生可能比較廣泛，并有不同的基質(zhì)類(lèi)型，但其與傳統(tǒng)的腱鞘巨細(xì)胞瘤在免疫表型上相似。本組病例中軟骨形成的具體原因并不清楚，推測(cè)可能與炎癥或創(chuàng)傷等刺激致關(guān)節(jié)滑膜增生、肥大進(jìn)而出現(xiàn)軟骨化生有關(guān)，其具體機(jī)制還需進(jìn)一步的研究證實(shí)。臨床上D-TSGCT亦需要與其他的軟骨性病變相鑒別，包括滑膜軟骨瘤病、軟骨母細(xì)胞瘤及軟骨肉瘤等[15-16]。

如果CT上有多發(fā)性高密度鈣化影像時(shí)，特別是在MRI上顯示大量的關(guān)節(jié)腔內(nèi)滲液并伴有多個(gè)圈環(huán)樣的信號(hào)存在時(shí)，常常提示滑膜軟骨瘤病[17]。D-TSGCT引起的骨質(zhì)破壞可被誤診為惡性腫瘤，如軟骨肉瘤或骨肉瘤等，然而，細(xì)胞異型性、細(xì)胞多形性及核深染等表現(xiàn)在惡性腫瘤中更容易觀察到[18]。組織病理學(xué)檢查仍是該病最終的診斷依據(jù)，診斷不明確時(shí)還可增加免疫組織化學(xué)染色以助于診斷，如CD68、S-100蛋白等(圖8)。此外，焦磷酸鈣鹽沉積癥也可表現(xiàn)為關(guān)節(jié)區(qū)腫痛，在CT上可呈現(xiàn)高密度鈣化影像，組織學(xué)上有多核巨細(xì)胞存在，但偏振光顯微鏡下出現(xiàn)雙折射晶體時(shí)，則往往提示該病[19]。

圖8 CD68免疫組織化學(xué)染色，單核細(xì)胞陽(yáng)性，

多核巨細(xì)胞強(qiáng)陽(yáng)性(SP ×200)

Figure8 Immunohistochemical staining of CD68， mononuclear cells were positive, multi-nuclear giant cells were strong positive (SP ×200)

3.3 治療及預(yù)后

目前顳下頜關(guān)節(jié)D-TSGCT的治療手段主要為手術(shù)徹底切除病變組織，包括腫物、受累的滑膜、關(guān)節(jié)囊及相關(guān)骨結(jié)構(gòu)，手術(shù)入路主要采用耳顳部入路。對(duì)有顱底破壞者，應(yīng)聯(lián)合神經(jīng)外科，必要時(shí)進(jìn)行開(kāi)顱探查以徹底切除病變，之后根據(jù)缺損情況考慮關(guān)節(jié)重建，亦有研究報(bào)道采用關(guān)節(jié)鏡手術(shù)治療一些較局限的關(guān)節(jié)囊內(nèi)病變[20]。

由于D-TSGCT在顳下頜關(guān)節(jié)中少見(jiàn)，目前尚缺乏有關(guān)復(fù)發(fā)方面的統(tǒng)計(jì)學(xué)資料，而在大關(guān)節(jié)的文獻(xiàn)報(bào)道中，發(fā)生部位是該病復(fù)發(fā)的主要風(fēng)險(xiǎn)因素，復(fù)發(fā)率約為18%～50%，關(guān)節(jié)外病變較關(guān)節(jié)內(nèi)病變更常見(jiàn)[21]。目前有2例顳下頜關(guān)節(jié)D-TSGCT惡變的報(bào)道，見(jiàn)于術(shù)后多次復(fù)發(fā)者[22]。鑒于其復(fù)發(fā)和侵襲行為，建議術(shù)前應(yīng)進(jìn)行充分的治療設(shè)計(jì)。對(duì)于有關(guān)節(jié)外擴(kuò)展的病例，特別是有顱底破壞者，應(yīng)盡快手術(shù)，徹底切除，以減少相關(guān)并發(fā)癥。由于擴(kuò)大切除會(huì)嚴(yán)重?fù)p害關(guān)節(jié)功能，術(shù)后放射治療可能對(duì)于病變范圍廣、有顱底破壞者是個(gè)較好的補(bǔ)充治療，以避免因切除范圍過(guò)大而造成嚴(yán)重的關(guān)節(jié)功能障礙和顱骨缺損等。鑒于D-TSGCT存在復(fù)發(fā)和惡變的可能性，建議長(zhǎng)期隨訪，特別是術(shù)后第1年，應(yīng)每3～6個(gè)月進(jìn)行1次。

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(2016-01-24 收稿)

(本文編輯：任英慧)

Diagnosis and treatment of diffuse tenosynovial giant cell tumor arising from temporomandibular joints

MENG Juan-hong1, GUO Yu-xing1, LUO Hai-yan2, GUO Chuan-bin1△, MA Xu-chen3△

(1. Department of Oral and Maxillofacial Surgery, 2. Department of Oral Pathology, 3. Center for Temporomandibular Joint Disorder and Orofacial Pain, Peking University School and Hospital of Stomatology & National Engineering Laboratory for Digital and Material Technology of Stomatology & Beijing Key Laboratory of Digital Stomatology, Beijing 100081, China)

Objective：To retrospectively analyze the clinical features, treatment and prognosis to the diffuse tenosynovial giant cell tumor (D-TSGCT) arising from the temporomandibular joint (TMJ), and to give a reference for the early diagnosis and treatment of this disease. Methods: In this study, 15 patients finally diagnosed as D-TSGCT of TMJ histopathologically at the Peking University Hospital of Stomatology from October 2003 to August 2015 were selected and reviewed. Their clinical manifestations, imaging and histological features, diagnoses and differential diagnoses, treatments and follow-ups were summarized and discussed. Results: D-TSGCT of TMJ showed obvious female predominance (12/15), the main symptoms included painful preauricular swelling or mass, limited mouth-opening and mandibular deviation with movement. D-TSGCT on computed tomography (CT) scan often showed ill-defined soft tissue masses around TMJ, enhancement after contrast administration, usually with widening of the joint spaces and with bone destruction of the condyle, the fossa and even the skull base. On magnetic resonance images (MRI), the majority of lesions on T1 weighted images and T2 weighted images both showed the characteristics of low signals (6/11). The lesions could extend beyond the joints (9/11) and into the infratemporal fossa (4/11) and the middle cranial fossa (4/11). Surgical resection was performed in 14 cases and biopsy in 1 case. Postoperative radiotherapy was performed in 3 cases. In follow-ups, 3 cases showed recurrence postoperatively. Conclusion: D-TSGCT arising from TMJ should be differentiated with TMJ disorders, other tumors and tumor-like lesions of TMJ and parotid neoplasms,etc. CT and MRI examinations have important values in the diagnosis and treatment design of D-TSGCT. Because of the local aggressive and extensive behavior, complete resection should be performed as soon as possible. Postoperative radiotherapy was helpful for the extensive lesions including destruction of skull base and may be a good supplementary therapy. Because of the possibility of recurrence and malignancy, long-term follow-up was suggested.

Temporomandibular joint; Giant cell tumors; Synovitis, pigmented villonodular; Diagnosis, differential

時(shí)間：2016-5-12 13：33：01

http://www.cnki.net/kcms/detail/11.4691.R.20160512.1333.028.html

R782.6

A

1671-167X(2016)06-1049-06

10.3969/j.issn.1671-167X.2016.06.022

△Corresponding author’s e-mail, kqxcma@bjmu.edu.cn, guodazuo@sina.com