殷燕　田忠甫　姜輝

[摘要] 目的 分析嬰幼兒冠狀動脈起源于肺動脈的MSCT表現(xiàn)特點(diǎn)，以提高對該病的診斷。 方法 收集2014年9月～2015年6月2例冠狀動脈起源于肺動脈的CT表現(xiàn)，并作文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。 結(jié)果 診斷冠狀動脈異常起源于肺動脈2例，MSCT顯示1例右側(cè)冠狀動脈異常起源于肺動脈右竇，1例左側(cè)冠狀動脈起源于肺動脈后竇。 結(jié)論 冠狀動脈異常起源于肺動脈為少見的先天性心臟病，MSCT可作為一種可靠的、有潛力的無創(chuàng)傷性診斷方法應(yīng)用于其診斷中。

[關(guān)鍵詞] X線體層攝影術(shù)；螺旋CT；冠狀動脈；肺動脈

[中圖分類號] R816.92 [文獻(xiàn)標(biāo)識碼] B [文章編號] 1673-9701（2015）35-0092-03

[Abstract] Objective To analyze of the MSCT features of the infants with coronary artery originated from the pulmonary artery， to improve the diagnosis of the disease. Methods The CT data of two cases of ACAPA from September 2014 to June 2015 were retrospectively analyzed. Results The diagnosis of ACAPA was found in 2 cases. MSCT showed that one case of right coronary artery originating from the right sinus of the pulmonary artery， and one case of left coronary artery originating from the posterior sinus of the pulmonary artery. Conclusion Anomalous origin of the coronary artery from the pulmonary artery is a rare congenital heart disease， MSCT can be considered as a non invasive and reliable imaging technique for diagnosis of congenital coronary artery anomaly.

[Key words] Tomography； Spiral CT； Coronary artery； Pulmonary artery

冠狀動脈異常起源于肺動脈（anomalous origin of coronary artery from the pulmonary artery，ACAPA），是罕見的心外心血管畸形，發(fā)生率占出生嬰兒的0.0003%[1]，臨床表現(xiàn)多為嬰兒期的心功能不全，預(yù)后極差，未行手術(shù)治療者死亡率高。此類病變過去因為檢查方式受限，容易漏診及誤診，本病經(jīng)手術(shù)治療能改善預(yù)后，故早期診斷有重要臨床價值，心血管造影為冠狀動脈異常起源于肺動脈金標(biāo)準(zhǔn)檢查，目前螺旋CT（MSCT）對心外大血管疾病診斷已成為常規(guī)方法[2]。MSCT三維重組能清晰顯示心血管系統(tǒng)的結(jié)構(gòu)解剖關(guān)系；因為嬰幼兒的心率較快，在小兒先天性冠狀動脈病變中應(yīng)用仍具很大挑戰(zhàn)性。本文結(jié)合本院診斷的2例患兒及相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，探討MSCT在兒童冠狀動脈異常起源于肺動脈中的應(yīng)用價值。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集2014年9月～2015年6月2例病例，男1例，年齡2個月，女1例，年齡8個月；2例因發(fā)現(xiàn)心臟雜音就診。MSCT檢查前均行超聲心動圖檢查，1例手術(shù)證實，另1例病歷跟蹤失敗。

1.2 方法

檢查前禁食禁水4～6 h，先于鎮(zhèn)靜前外周靜脈打好留置針，口服5%的水合氯醛1.0 mL/kg。采用飛利浦Ingenuity CT 128層螺旋CT機(jī)，掃描條件：80 kV，350 mAs，管球旋轉(zhuǎn)速度為0.35 s/r，螺距0.299，層厚1 mm，層距0.5 mm，iDose4是Philips醫(yī)療采用的一種減少在CT圖像拍攝過程中產(chǎn)生噪聲的軟件算法，在低輻射劑量條件下顯著提高圖像質(zhì)量。我院使用人工觸發(fā)，手背、足背及頭部留置靜脈針，采用高壓注射器注入非離子型對比劑碘海醇（300 mgI/mL），劑量為（1.2～2.0）mL/kg，流率（0.8～2.0）mL/s，造影劑注射完畢再注入5 mL生理鹽水，掃描延遲時間6 s，曝光時間3 s。在Philips工作站，使用多平面重組（MPR）、最大密度投影（MIP）及容積再現(xiàn)（VR）對原始數(shù)據(jù)處理。

2 結(jié)果

MSCT診斷冠狀動脈異常起源于肺動脈2例，冠狀動脈主干、左前降支及左回旋支近端清晰顯示，1例左側(cè)冠狀動脈從主肺動脈后竇發(fā)出（封三圖3），左側(cè)冠狀動脈稍擴(kuò)張，心底部見多條冠脈側(cè)支形成，右側(cè)冠狀動脈主干及分支稍擴(kuò)張。伴左心室心尖部室壁瘤形成及迷走右鎖骨下動脈（封三圖3、4、5）；1例右側(cè)冠狀動脈異常起源于肺動脈右竇（封三圖5、6、7），左側(cè)冠狀動脈起源于主動脈左竇，左側(cè)冠狀動脈及分支擴(kuò)張，扭曲延長（封三圖7、8）。

3 討論

ACAPA是少見的心外血管畸形，即左、右側(cè)冠狀動脈或其分支從肺動脈瓣竇或肺動脈干異常發(fā)出；在胚胎發(fā)育至第9周時，血管母細(xì)胞芽形成冠狀動脈系統(tǒng)，其穿過心內(nèi)膜形成主要冠狀動脈及分支。近端冠狀動脈在動脈干周圍形成原始環(huán)，與原始主動脈竇處冠狀動脈芽連接，作為冠狀動脈干。若近端部分在形成過程中發(fā)生移位，導(dǎo)致ACAPA[3]。最常見的冠脈異常連接是左冠狀動脈（LCA）異常起源肺動脈總干；1933年Bland、White及Garlan首次描述，是少見而極為危重的心外主要血管畸形，占先心病0.25%～0.50%[4]。右冠狀動脈（RCA）異常起源肺動脈更少見。冠狀動脈異常起源肺動脈一般為孤立單一畸形，同時可伴發(fā)于室間隔缺損（VSD）、房間隔缺損（ASD）、動脈導(dǎo)管未閉（PDA）及主動脈縮窄等畸形。本文1例為孤立的冠狀動脈異常起源肺動脈，另1例伴發(fā)迷走右鎖骨下動脈及繼發(fā)性左心室心尖部室壁瘤形成（封三圖3、4、5）；體、肺循環(huán)的壓力變化及冠狀動脈間的側(cè)支循環(huán)建立的時間、數(shù)量決定患兒癥狀的嚴(yán)重程度，在新生兒早期，肺循環(huán)阻力較高，異常起源的冠狀動脈由肺動脈供血，可出現(xiàn)心室心肌輕度缺氧；新生兒后期，當(dāng)肺動脈壓力持續(xù)下降，此時患兒冠狀動脈依靠側(cè)支循環(huán)由健側(cè)冠狀動脈逆行供血，臨床上患兒出現(xiàn)嚴(yán)重的心肌缺血是由于側(cè)支循環(huán)代償不足以及由于冠狀動脈擴(kuò)張所導(dǎo)致的冠狀動脈灌注壓降低雙重作用結(jié)果，使心臟擴(kuò)大及心功能不全、二尖瓣乳頭肌缺血導(dǎo)致心內(nèi)膜及乳頭肌內(nèi)膜鈣化，從而出現(xiàn)二尖瓣返流。本文1例ALCAPA，患兒6個月，左冠狀動脈供血心肌缺血病程時間較長，可見心內(nèi)膜及乳頭肌內(nèi)膜鈣化，左心室心尖部室壁瘤形成。根據(jù)發(fā)生部位，ACAPA分為完全型及部分型，完全型是左、右冠脈均起源于肺動脈；部分型為左或右冠脈或分支起源于肺動脈。以左冠狀動脈異常起源于肺動脈發(fā)生率最高，約1/5萬～1/3萬，占先天性心臟病的0.25%～0.50%；臨床可分為嬰兒型及成人型，嬰兒型側(cè)支循環(huán)發(fā)育尚不完善，心肌供血減少，多數(shù)早期導(dǎo)致心功能不全、二尖瓣返流，不經(jīng)過治療嬰兒型患兒大部分在1歲前死亡。成人型易發(fā)生致死性的心律失常。右側(cè)冠狀動脈異常起源肺動脈臨床癥狀較左側(cè)冠狀動脈異常起源肺動脈輕，左側(cè)冠狀動脈異常起源肺動脈因容易導(dǎo)致左心室肌缺血，引起心功能不全、二尖瓣返流，一經(jīng)發(fā)現(xiàn)應(yīng)及早手術(shù)治療。ACAPA患兒主要表現(xiàn)心臟擴(kuò)大和心功能不全，與心肌病或心內(nèi)膜彈力纖維增生癥表現(xiàn)相似，誤診而失去手術(shù)機(jī)會[13]，楊健萍[3]等認(rèn)為在診斷嬰幼兒心肌病前應(yīng)排除ACAPA。

近幾年MSCT憑借先天優(yōu)勢，在先心病的診斷中已廣泛應(yīng)用，心率造成的偽影占總偽影的10.77%，心率增加，心動周期縮短，心舒張期縮短更明顯[5]，因兒童心率快，偽影更顯著，但在兒童冠狀動脈疾病診斷中只需顯示冠狀動脈主干及分支的形態(tài)學(xué)解剖，128層MSCT可顯示冠狀動脈開口位置及走行，還能顯示其繼發(fā)征象及伴發(fā)畸形，所以MSCT在兒童冠狀動脈疾病診斷中得到較好應(yīng)用；冠狀動脈起源異常直接征象是冠狀動脈起源于肺動脈竇或竇上方的肺動脈部位；間接征象為健側(cè)冠狀動脈代償性擴(kuò)張、側(cè)支血管形成、心室擴(kuò)大、二尖瓣關(guān)閉不全等，ALCAPA形成側(cè)支血管比較常見，本文1例ALCAPA可見左冠狀動脈擴(kuò)張，細(xì)小側(cè)支血管形成。先天性心臟病的患兒心率快，無法屏氣，MSCT應(yīng)用于兒童冠狀動脈病變不如成人，但先心病中的冠狀動脈異常起源肺動脈，只需顯示冠狀動脈起始部位及主干形態(tài)即可[6]，本文2例采用回顧性心電門控，自由呼吸情況下掃描，能清晰顯示左右冠狀動脈起始部位、主干及大分支的形態(tài)，完全能滿足嬰幼兒冠狀動脈異常的診斷。

冠狀動脈造影能全面顯示整個冠狀動脈系統(tǒng)，冠狀動脈間側(cè)支循環(huán)和異常冠狀動脈在主肺動脈起源部位，為外科手術(shù)提供重要的信息，是目前其他影像學(xué)檢查無法替代的[7]；但傳統(tǒng)心血管造影是有創(chuàng)檢查，術(shù)中也易誘發(fā)心律紊亂，可能會加重患兒的心衰甚至?xí)霈F(xiàn)生命危險，由于主動脈和肺動脈壓力關(guān)系變化，造影可能無法顯影異常冠脈，同時，心血管造影是二維圖像重疊圖像，容易造成漏診、誤診。超聲心動圖可以顯示冠狀動脈在肺動脈的開口情況，彩色多普勒可探查冠狀動脈進(jìn)入肺動脈的雙期連續(xù)血流，可以做出定性診斷，同時可以顯示伴發(fā)病變，李蓮蓉等[8]認(rèn)為心臟超聲、特別是彩色多普勒超聲仍是診斷ACAPA的常規(guī)方法。但超聲檢查易受聲學(xué)窗限制，且較大程度上依賴操作者的經(jīng)驗、技巧[12]，如果醫(yī)生對本病缺乏認(rèn)識，易出現(xiàn)漏診誤診，Michael H研究[9]認(rèn)為，當(dāng)檢查未能發(fā)現(xiàn)冠狀動脈開口時并不能據(jù)此確定ACAPA診斷。MR血管成像技術(shù)能夠直觀顯示出左右冠脈的起源及近段走行，具有組織分辨能力，能顯示缺血、梗死心肌[10，11]，MR因無法動態(tài)觀察左、右冠狀動脈間側(cè)支血管及冠狀動脈系統(tǒng)全貌，無法取代DSA[13]。

總之，128層MSCT可在低輻射劑量條件下完成檢查，通過橫斷面結(jié)合MPR、MIP、VR等重組，可直觀準(zhǔn)確顯示嬰幼兒冠狀動脈起源于肺動脈的開口、走行及相關(guān)的間接征象，是本病可靠的一種檢查方法。

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（收稿日期：2015-10-20）