楊威 吳林 綜述

(北京大學(xué)第一醫(yī)院心內(nèi)科，北京 100034)

心電圖檢查中的早復(fù)極表現(xiàn)在臨床很常見，表現(xiàn)為2 個或以上相鄰導(dǎo)聯(lián)的J 點和ST 段抬高0.1 mV 或以上。過去一直認(rèn)為這種心電圖改變是一個良性過程，常出現(xiàn)在無器質(zhì)性心臟病者。近年來，越來越多的證據(jù)表明，在部分患者的下壁或側(cè)壁的早復(fù)極心電圖改變與特發(fā)性心室顫動和心律失常性猝死有關(guān)，稱為早復(fù)極綜合征［1-3］?？梢?，心電圖上的早復(fù)極改變可能對患者沒有影響，但在部分患者也可引起惡性室性心律失常以至猝死。因此，對早復(fù)極心電圖表現(xiàn)的正確認(rèn)識與解釋，及時發(fā)現(xiàn)早復(fù)極綜合征的高危人群具有重要的臨床意義，值得臨床醫(yī)師注意。

1 流行病學(xué)

早復(fù)極的心電圖改變，普通人群中的發(fā)生率是1%～13%(以J 點和ST 段抬高0.1 mV 或以上為標(biāo)準(zhǔn))。2011 年Noseworthy 等［4］公布的美國弗雷明漢(Framingham)資料中顯示，早復(fù)極的發(fā)生率為6.1%(243/3 955)。主要出現(xiàn)在心電圖的下壁和側(cè)壁導(dǎo)聯(lián)。早復(fù)極心電圖表現(xiàn)多出現(xiàn)在男性，占70%。年輕人、運(yùn)動員和非裔美國人也較常見［5］。特別是在特發(fā)性心室顫動患者的既往或復(fù)蘇后心電圖檢查中，15%～70%的患者有早復(fù)極表現(xiàn)［1-3］。此外，早復(fù)極的心電圖改變還多出現(xiàn)在迷走神經(jīng)張力過高、低溫、高鈣血癥、心動過緩、QRS 時程延長、QT 間期較短和左心室肥大的患者。有報道11%～15%的Brugada 綜合征患者合并心電圖下壁和側(cè)壁導(dǎo)聯(lián)的早復(fù)極表現(xiàn)［6］，短QT 綜合征患者心電圖常有早復(fù)極改變［7］，提示早復(fù)極綜合征可以和Brugada 綜合征及短QT 綜合征等可引起心臟性猝死的疾病同時存在。

1953 年Osborn［8］發(fā)現(xiàn)狗在低溫情況下心電圖上出現(xiàn)了J 波，之后出現(xiàn)自發(fā)性心室顫動，因此，J 波又被稱為Osborn 波。J 波在早復(fù)極綜合征中經(jīng)常出現(xiàn)，其可能機(jī)制是心肌細(xì)胞在動作電位的1 相，心內(nèi)膜和心外膜發(fā)生變化的比例異常造成復(fù)極的異常引起的。

2 遺傳背景及基因篩查

目前認(rèn)為早復(fù)極及早復(fù)極綜合征與遺傳因素有關(guān)，但基因篩查中突變發(fā)生的陽性率＜10%。首先報告的致病基因是KCNJ8 (編碼ATP 敏感的鉀通道)［9］，其次是編碼心臟L型鈣通道的CACNA1C、CACNB2b 和CACNA2D1［10］，鈉通道基因SCN5A 的突變與早期復(fù)極綜合征也有關(guān)［11］。最近，對歐洲和美國的3 個獨(dú)立人群全基因組相關(guān)的薈萃分析［12］表明8個基因位點與早復(fù)極相關(guān)，編碼瞬時外向鉀離子通道(Kv4.3 通道)位于KCND3 基因上的單核苷酸的多態(tài)性與早復(fù)極有較強(qiáng)的相關(guān)性?；蚝Y查適用于心臟驟停復(fù)蘇成功者和早復(fù)極綜合征的高危直系親屬，不推薦用于無癥狀者的家族成員。

3 臨床表現(xiàn)

目前認(rèn)為典型的早復(fù)極心電圖表現(xiàn):包括2 個或以上相鄰導(dǎo)聯(lián)的J 點抬高(≥0.1 mV)和/或R 波降支有正向切跡(≥0.1 mV)，常出現(xiàn)在下壁(Ⅱ，Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián))和/或側(cè)壁(Ⅰ、aVL、V3～V6)導(dǎo)聯(lián)，少數(shù)見于V2～V5導(dǎo)聯(lián)，aVR 導(dǎo)聯(lián)一般無改變;T 波一般是直立，也可倒置;常伴QT 間期和QRS 間期縮短。為與Brugada 綜合征區(qū)別，V1～V3導(dǎo)聯(lián)J 點抬高不是早復(fù)極的診斷標(biāo)準(zhǔn)。心率的快慢可顯著影響J 波的大小、J 點及ST 段抬高的幅度，運(yùn)動及交感神經(jīng)興奮等因素導(dǎo)致心率相對增快時J 波及ST 段抬高程度減輕;心率變慢，睡眠可使J 點抬高，異丙腎上腺素、奎尼丁可使J點恢復(fù)正常。J 點抬高可持續(xù)多年，抬高程度可不同，一般不會回到等電位線。有人認(rèn)為這可能與交感神經(jīng)和迷走神經(jīng)活動的變化導(dǎo)致心肌細(xì)胞除極異常有關(guān)。

早復(fù)極綜合征發(fā)生猝死的患者，常有下壁導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)的J 波及早復(fù)極表現(xiàn)，心室顫動發(fā)生前往往存在J點抬高的幅度顯著增加，心室顫動容易發(fā)生在QRS 波RR 間期的短-長-短周期現(xiàn)象之后。惡性心律失常通常是該病的首發(fā)臨床表現(xiàn)，因此造成患者猝死。其他因素，如急性缺血事件，在有早復(fù)極心電圖表現(xiàn)的患者可增加發(fā)生心律失常性猝死的風(fēng)險。

4 危險分層

具有早復(fù)極心電圖表現(xiàn)的患者出現(xiàn)下列情況時，提示患者有較高的猝死危險性:(1)原因不明的暈厥史或心臟驟停史;(2)暈厥或猝死家族史;(3)早復(fù)極家族史，尤其是中年男性患者，早復(fù)極綜合征發(fā)生的危險較高;(4)J 波抬高的幅度高(≥0.2 mV)，有頓挫形或切跡形J 點。Antzelevitch 等［13］將早復(fù)極綜合征分為3 個亞型:1型，僅見于左胸導(dǎo)聯(lián)(V4～V6)的早復(fù)極，常見于健康男性和運(yùn)動員，心室顫動風(fēng)險極低;2型，下壁或下側(cè)壁導(dǎo)聯(lián)的早復(fù)極，心室顫動風(fēng)險明顯高于l型;3型，下壁+側(cè)壁+左胸導(dǎo)聯(lián)的早復(fù)極，該型發(fā)生心室顫動的風(fēng)險較高，且可能發(fā)作心室顫動電風(fēng)暴，詳見表1。

表1 早復(fù)極綜合征危險評估

5 診斷

早復(fù)極綜合征的診斷:需除外Brugada 綜合征等其他遺傳性心律失常，具備下列一項:(1)不明原因的心室顫動或多形性室性心動過速復(fù)蘇后患者，心臟驟停發(fā)生前或復(fù)蘇成功后具有早復(fù)極的心電圖改變;(2)猝死者經(jīng)尸檢未發(fā)現(xiàn)明確的病因，生前心電圖曾記錄到早復(fù)極的心電圖改變;(3)有早復(fù)極的心電圖改變，且連續(xù)2 個或2 個以上的下壁或側(cè)壁導(dǎo)聯(lián)J 點抬高≥2 mm。

早復(fù)極心電圖改變?nèi)缜笆觯鄬Ρ容^常見，需要與早復(fù)極綜合征區(qū)別開來。臨床診斷早復(fù)極綜合征應(yīng)慎重，對心臟驟停幸存者，也要進(jìn)行超聲心動圖、冠狀動脈血管造影、磁共振成像，乃至心內(nèi)膜活檢在內(nèi)的檢查以盡可能的排除器質(zhì)性心臟病引起的心臟驟停。對懷疑Brugada 綜合征患者，應(yīng)進(jìn)行藥物激發(fā)試驗。

需要注意的是:下列有早復(fù)極心電圖改變的患者有進(jìn)展為早復(fù)極綜合征的可能性，應(yīng)予充分注意:(1)無癥狀但具有早復(fù)極表現(xiàn)且攜帶相關(guān)致病基因;(2)為早復(fù)極綜合征患者的直系親屬，心電圖有典型早復(fù)極改變。

6 治療

對于確診早復(fù)極綜合征患者，推薦植入式心臟復(fù)律除顫器(ICD)預(yù)防猝死。未能植入ICD 患者，建議長期口服奎尼丁。合并電風(fēng)暴的患者，靜脈應(yīng)用異丙腎上腺素可有效終止電風(fēng)暴，并使ST 段抬高的幅度顯著降低，甚至完全恢復(fù)正常。對未確診早復(fù)極綜合征有癥狀的高?；颊撸瑧?yīng)監(jiān)測動態(tài)心電圖甚至植入式Holter。目前關(guān)于早復(fù)極綜合征治療的專家共識見表2。

表2 早復(fù)極綜合征治療

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