成 媛，張芳芳，李世鋒，李中健

1 概述

預(yù)激綜合征(preexcitation syndrome)是由Wolff、Porkinson和White三氏于1930年首先描述，因此又稱WPW(Wolf-Parkinson-White)綜合征，指房室之間存在著異常的傳導(dǎo)組織，使心房沖動跨越房室結(jié)-希氏束-束支系統(tǒng)，通過附加束的傳導(dǎo)提早到達(dá)心室，使部分心室肌提前激動，心電圖具有特征性改變。預(yù)激綜合征多見于無器質(zhì)性心臟病患者，本身不產(chǎn)生血流動力學(xué)障礙，但易發(fā)生折返性快速型心律失常，也見于某些先天性心臟病和后天性心臟病，如：三尖瓣下移、梗阻型心肌病等。根據(jù)附加束的不同，可將其分為WPW綜合征(典型預(yù)激綜合征)、Mahaim型(馬海姆型)、James型(杰姆型)。預(yù)激綜合征可表現(xiàn)為持續(xù)性、暫時性、間歇性或與正常激動交替出現(xiàn)，采用射頻消融術(shù)可根治。

2 病因及發(fā)病機(jī)制

目前，臨床已公認(rèn)，預(yù)激是因為正常房室傳導(dǎo)系統(tǒng)以外還存在先天性房室附加通道(簡稱旁路)。旁路傳導(dǎo)速度快，來自心房的激動部分經(jīng)旁路快速下傳，提前到達(dá)心室，表現(xiàn)為心電圖QRS波群起始部分有預(yù)激波(δ波)(見圖1)。來自心房的另一部分激動沿房室交界區(qū)下傳，引起心室除極，與旁路引起的除極波共同形成“融合波”，形態(tài)取決于正常與旁路的不應(yīng)期，如正常通路不應(yīng)期長，激動大部分沿旁路下傳，QRS波畸形明顯；如旁路不應(yīng)期長，激動大部分沿正常通路下傳，QRS波形態(tài)接近正常。旁路不應(yīng)期可分為：超短不應(yīng)期(<280 ms)、短不應(yīng)期(280～600 ms)、長不應(yīng)期(600～1 000 ms)、超長不應(yīng)期(>1 000 ms)。旁路不應(yīng)期越短，發(fā)生房室折返性心動過速時的頻率越快。

預(yù)激綜合征易發(fā)生折返，當(dāng)折返持續(xù)發(fā)生時，即出現(xiàn)心動過速。常見的心動過速多為激動從正常通道下傳，經(jīng)旁路逆?zhèn)?，其QRS波群形態(tài)正常；也可見激動經(jīng)旁路下傳，沿正常通道逆?zhèn)?，其QRS波群寬大。旁路的傳導(dǎo)包括：(1)前向傳導(dǎo)：激動沿旁路優(yōu)先下傳引起心室除極，產(chǎn)生預(yù)激波。(2)逆向傳導(dǎo)：旁路逆向傳導(dǎo)時易產(chǎn)生房室折返性心動過速。(3)雙向傳導(dǎo)：旁路具有雙向傳導(dǎo)的功能，其發(fā)生率為80%。(4)慢旁路：通常旁路的傳導(dǎo)速度快，傳導(dǎo)時間短，若傳導(dǎo)時間長可能為傳導(dǎo)速度慢或旁路距離長(有的慢旁路終止于心尖部)。(5)隱匿性傳導(dǎo)：隱匿性傳導(dǎo)發(fā)生于旁路，心電圖表現(xiàn)為：①心房顫動合并預(yù)激綜合征時R-R間期不規(guī)則，QRS波群呈室上性；②未經(jīng)旁路下傳的房性早搏其后的竇性QRS-T波形正常；③旁路內(nèi)連續(xù)發(fā)生隱匿傳導(dǎo)構(gòu)成旁路的蟬聯(lián)現(xiàn)象。(6)3相旁路阻滯和4相旁路阻滯：心率增快時預(yù)激波消失為3相旁路阻滯；心率減慢時預(yù)激波消失為4相旁路阻滯。(7)間歇性心室預(yù)激(見圖2)：是旁路發(fā)生了間歇性前向傳導(dǎo)和前向性阻滯。(8)潛在房室傳導(dǎo)：當(dāng)激動沿正常通道下傳時，不出現(xiàn)預(yù)激波，如發(fā)生房室傳導(dǎo)阻滯或其他影響激動正常下傳心室時，旁路前傳導(dǎo)功能才顯示出來，可出現(xiàn)典型的預(yù)激波。

3 臨床表現(xiàn)

3.1 單純的預(yù)激綜合征可無癥狀，如發(fā)生室上性心動過速時，可出現(xiàn)心慌、胸悶等癥狀。

注：WPW綜合征=預(yù)激綜合征

圖1 WPW綜合征的心電圖特點及形成機(jī)制

Figure1 The ECG characteristics and formation mechanism of WPW syndrome

3.2 并發(fā)房撲或房顫時，心室率多在200次/min左右，除心慌、胸悶等不適癥狀外還可發(fā)生休克、心力衰竭甚至死亡。

3.3 當(dāng)心室率極快，達(dá)300次/min左右時，心臟聽診心音可僅為心電圖上心室率的一半，提示半數(shù)心室激動不能產(chǎn)生有效的機(jī)械收縮。

4 心電圖特點

竇性或房性心律，出現(xiàn)顯性或間歇性預(yù)激綜合征時，心電圖表現(xiàn)為PR間期縮短，QRS波起始有預(yù)激波、QRS時限延長、PJ間期正常伴繼發(fā)性ST-T改變。

4.1 PR間期 正常PR間期代表自心房開始除極到心室開始除極的時間，即房室傳導(dǎo)時間。由于預(yù)激綜合征患者房室之間存在異常傳導(dǎo)組織，激動通過附加束使部分心室肌預(yù)先激動，前傳時間明顯短于經(jīng)正常通道下傳，因此產(chǎn)生預(yù)激波。預(yù)激波多起始于P波后部，PR段縮短甚至消失。少數(shù)患者PR間期大于0.12 s，原因可能是竇房結(jié)距旁路較遠(yuǎn)。

4.2 心室預(yù)激波 心室預(yù)激波是竇性、房性激動沿旁路前向優(yōu)先傳導(dǎo)，提前激動心室產(chǎn)生的特征性心電圖改變。不完全性心室預(yù)激，指激動沿旁路及正常傳導(dǎo)通路下傳共同引起心室除極，產(chǎn)生室性融合波，心電圖示：預(yù)激波位于QRS起始部，約30～60 ms，預(yù)激波振幅較小。完全性心室預(yù)激，指激動沿旁路激動全部心室肌，QRS波群預(yù)激成分大，QRS時限>160 ms，QRS振幅異常增大。

4.3 繼發(fā)性ST-T改變 預(yù)激波越小，繼發(fā)性ST-T改變程度越輕；預(yù)激波越大，繼發(fā)性ST-T越明顯。繼發(fā)性ST-T改變的特征是：預(yù)激波向上的導(dǎo)聯(lián)，ST段下移，T波振幅降低、負(fù)正雙向或倒置。ST段下移和T波低平的面積，相當(dāng)于預(yù)激波的面積。相反，預(yù)激波向下的導(dǎo)聯(lián)，ST段抬高，T波增高。

4.4 肯特束預(yù)激綜合征(WPW綜合征) (1)P波形態(tài)、電軸正常，P-R間期縮短<0.12 s，QRS波時間≥0.12 s，R波起始部粗鈍，有預(yù)激波；(2)伴有ST-T繼發(fā)改變。根據(jù)胸導(dǎo)聯(lián)QRS波群的形態(tài)，將肯特束預(yù)激綜合征分為四型：(1)A型：V1-V6導(dǎo)聯(lián)δ波及QRS波主波方向均以向上為主(見圖3)。(2) B型：V1-V3導(dǎo)聯(lián)δ波及QRS波主波方向向下，V5、V6導(dǎo)聯(lián)δ波及QRS波主波方向向上(見圖4)。(3)C型：V1、V2導(dǎo)聯(lián)δ波及QRS波向上為主，呈R型或RS型，而V5、V6導(dǎo)聯(lián)呈QR型。(4)D型：胸導(dǎo)聯(lián)δ波及QRS波主波均向下。

4.5 馬海姆束預(yù)激綜合征 (1)P波形態(tài)、電軸、P-R間期正常。(2)QRS波起始部有預(yù)激波，QRS波時限≥0.12 s。(3)可伴有ST-T繼發(fā)性改變。

4.6 杰姆束預(yù)激綜合征 P-R間期<0.12 s，起始部無預(yù)激波，QRS波時間正常。

5 定位診斷

5.1 顯性預(yù)激(未發(fā)生心動過速時)定位診斷

5.1.1 旁道定位原則 (1)根據(jù)V1導(dǎo)聯(lián)δ波方向定左右： ①左側(cè)旁道：V1導(dǎo)聯(lián)δ波直立；②右側(cè)旁道:V1導(dǎo)聯(lián)δ波倒置或在等電位線上。(2)根據(jù)Ⅱ?qū)?lián)δ波方向定前后：①前旁道:Ⅱ?qū)?lián)δ波直立；②后旁道:Ⅱ?qū)?lián)δ波倒置或在等電位線上。(3)根據(jù)Ⅰ、V1導(dǎo)聯(lián)δ波方向定間隔部或游離壁：①左側(cè)：Ⅰ導(dǎo)聯(lián)直立為間隔部，Ⅰ導(dǎo)聯(lián)倒置為游離壁；②右側(cè)：V1導(dǎo)聯(lián)直立為游離壁，V1導(dǎo)聯(lián)倒置為間隔部。

5.1.2 旁道的具體定位 (1)左前壁旁道：V1-V6導(dǎo)聯(lián)預(yù)激波與QRS主波向上，Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)向上。(2)左后壁旁道：V1-V5導(dǎo)聯(lián)預(yù)激波與QRS主波向上，Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)向下。(3)左后間隔旁道：V1-V6導(dǎo)聯(lián)預(yù)激波與QRS主波向上，Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)向下。(4)右后間隔旁道：V1導(dǎo)聯(lián)QRS主波向下，或V1導(dǎo)聯(lián)預(yù)激波位于等電位線上，QRS主波向下，而V2-V6導(dǎo)聯(lián)預(yù)激波與QRS主波向上，Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)向下。(5)右側(cè)壁旁道：V1-V3導(dǎo)聯(lián)預(yù)激波與QRS主波向下，Ⅱ?qū)?lián)預(yù)激波位于等電位線。Ⅰ、aVL導(dǎo)聯(lián)向上。如果Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)預(yù)激波向下，旁道位于后側(cè)壁。Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)預(yù)激波向上，旁道位于前側(cè)壁。(6)右前壁旁道：V1-V3導(dǎo)聯(lián)預(yù)激波與QRS主波向下，Ⅱ、Ⅲ、aVL、aVF導(dǎo)聯(lián)預(yù)激波向上。

圖3 A型心室預(yù)激心電圖

Figure3 ECG of ventricular pre-excitation syndrome (Type A)

圖4 B型心室預(yù)激心電圖

5.2 隱匿性預(yù)激(發(fā)生心動過速時)定位診斷 當(dāng)發(fā)生順向型房室折返性心動過速時，在窄QRS波群后可見到逆行P波。(1)左側(cè)旁道：PⅠ、aVL↓，RP′≤110 ms，PE領(lǐng)先于PV1；(2)右側(cè)旁道：PⅠ、aVL↑，RP′>120 ms，PV1領(lǐng)先于PE。

6 預(yù)激綜合征并發(fā)心律失常

預(yù)激綜合征可并發(fā)多種心律失常：(1)旁路參與折返和維持的房室反復(fù)搏動或房室折返性心動過速。(2)非旁路依賴性房性心動過速，心房撲動、心房顫動或心室纖顫等。

6.1 房室折返性心動過速 常見的心動過速多為激動從正常傳導(dǎo)通道下傳，經(jīng)旁路逆?zhèn)?，其QRS波群形態(tài)正常；也可見激動經(jīng)旁路下傳，沿正常通道逆?zhèn)鳎銺RS波群寬大畸形，呈預(yù)激圖形(見圖5)。

6.2 房性早搏 預(yù)激綜合征伴房性早搏時，如聯(lián)律間期明顯短于房室結(jié)絕對不應(yīng)期與旁路不應(yīng)期，P′波不能下傳，如聯(lián)律間期短于房室結(jié)不應(yīng)期，長于旁路有效不應(yīng)期時，P′波經(jīng)旁道下傳，預(yù)激波更明顯(見圖6)。

圖6 預(yù)激綜合征伴房性早搏

Figure6 Pre-excitation syndrome with atrial premature beats

6.3 房性心動過速 此型較少見，房性心動過速時，P′波頻率為100～250次/min，心房率快，旁路前傳能力強(qiáng)，激動沿旁路下傳心室，產(chǎn)生完全性預(yù)激綜合征。

6.4 心房撲動 心房撲動時F波頻率為250～350次/min，1∶1經(jīng)旁路前傳心室時，因房室結(jié)處于不應(yīng)期，表現(xiàn)為完全性預(yù)激波，QRS異常寬大畸形，酷似室性心動過速。

6.5 心房顫動 預(yù)激綜合征并發(fā)心房顫動的可能原因：(1)室性早搏經(jīng)旁路逆?zhèn)餍姆?，激動落入心房易顫期誘發(fā)了心房顫動；(2)部分患者存在多條旁路，室性早搏沿多條旁路先后激動心房，后到的激動進(jìn)入心房肌易顫期，可誘發(fā)心房顫動；(3)旁路折返產(chǎn)生房室折返性心動過速，心率增快時激動進(jìn)入心房易顫期可誘發(fā)心房顫動。

心房顫動患者心電圖出現(xiàn)下列情況時應(yīng)考慮合并預(yù)激綜合征：(1)未見到典型的房顫波；(2)心室率快(200次/min左右)，QRS波群寬大畸形，RR間距多變并明顯縮短；(3)各導(dǎo)聯(lián)QRS波群的方向、形態(tài)和既往出現(xiàn)的預(yù)激綜合征QRS波群基本相同；(4)QRS波前后常夾有正常或接近正常的QRS波群；(5)QRS波群具有典型的預(yù)激綜合征的室性融合波(見圖7)。

7 預(yù)激綜合征合并束支阻滯

7.1 預(yù)激綜合征合并右束支阻滯 不完全性A型預(yù)激綜合征合并右束支阻滯，會掩蓋部分右束支阻滯特征，但仍能顯示出右束支阻滯其他特征。心電圖表現(xiàn)：(1)QRS波起始部有預(yù)激波。(2)QRS波終末部寬鈍，I、aVL、V5、V6導(dǎo)聯(lián)仍有較寬的S波。V1導(dǎo)聯(lián)由rsR′型轉(zhuǎn)為RsR′或R型。完全性預(yù)激綜合征合并右束支阻滯時，右束支阻滯圖形可被完全掩蓋。

注：A圖S1S1刺激之前為不完全性、顯示性心室預(yù)激，在S1S1刺激下呈現(xiàn)為完全性心室預(yù)激；B圖后部顯示S1S2刺激誘發(fā)順向型房室折返性心動過速，食管心電圖顯示RP′>70 ms,RP′

圖5 顯示性A型心室預(yù)激與順向型房室折返性心動過速

Figure5 Manifest pre-excitation syndrome Type A and orthodromic atrioventricular reentrant tachycardia

圖8 酷似下壁心肌梗死的心室預(yù)激心電圖

Figure7 Atrial fibrillation with pre-excitation syndrome

不完全性B型預(yù)激綜合征合并右束支阻滯，將掩蓋部分右束支阻滯特征。心電圖表現(xiàn)：QRS波起始部有預(yù)激波，QRS波終末向量指向右前，V1導(dǎo)聯(lián)呈qR、QR或R型，V5、V6導(dǎo)聯(lián)呈Rs型。完全性B型預(yù)激綜合征可完全掩蓋不完全性右束支阻滯圖形。合并完全性右束支阻滯時，V1導(dǎo)聯(lián)可呈Qr型，r波的存在，是完全性右束支阻滯惟一的表現(xiàn)。

7.2 預(yù)激綜合征合并左束支阻滯 預(yù)激綜合征合并左束支阻滯少見，診斷困難。A型預(yù)激綜合征合并左束支阻滯時，僅表現(xiàn)為預(yù)激綜合征，左束支阻滯圖形被掩蓋。B型預(yù)激綜合征心電圖特征與左束支阻滯相似，無法做出明確的診斷。預(yù)激波消失以后，才能顯示出左束支阻滯的存在。采用心電向量圖檢查可明確診斷。

8 判斷預(yù)激綜合征是否合并心肌梗死的心電圖主要依據(jù)

(1)急性心肌梗死時出現(xiàn)損傷與缺血型心電圖改變。(2)連續(xù)心電圖觀察是否出現(xiàn)近期心肌梗死T波的演變過程。(3)應(yīng)用藥物如阿托品、奎尼丁、普魯卡因酰胺等消除預(yù)激綜合征，以顯示心肌梗死的心電圖改變。(4)結(jié)合臨床表現(xiàn)，綜合判斷(見圖8)。

9 臨床意義

(1)引起或參與多種快速心律失常，特別是房室折返性心動過速，部分可導(dǎo)致極快的心室率，甚至誘發(fā)室撲、室顫。(2)個別患者在快速心動過速終止時，可發(fā)生竇房結(jié)功能抑制，出現(xiàn)嚴(yán)重心動過緩、竇房阻滯、竇性停搏等緩慢心律失常(稱快-慢綜合征)，引起急性腦缺血發(fā)作，臨床上引起暈厥、阿斯綜合征，甚至猝死。(3)有時與束支阻滯、心肌梗死，或心室肥厚相似，或掩蓋這些病變而造成誤診。(4)部分合并先天性心臟病，而少數(shù)發(fā)生于器質(zhì)性心臟病患者。(5)明確的預(yù)激綜合征有利于預(yù)激綜合征并發(fā)快速心律失常的診斷與治療。