曾 恒

個舊市人民醫(yī)院耳鼻喉科，云南個舊 661000

淀粉樣變指的是蛋白質(zhì)進行異變后以纖維結(jié)構的形式沉淀在細胞中間，其接觸到硫或者碘后形成類似淀粉狀，因此得名淀粉樣變。在呼吸系統(tǒng)當中的淀粉樣變其實相當少見，但病因非常復雜，淀粉樣的蛋白質(zhì)來源多樣化，且能被剛果紅染成紅色，臨床資料較少，極易被誤診為普通呼吸系統(tǒng)疾病[1]。

1 資料與方法

1.1 一般資料

20例患有淀粉樣變的患者當中，男性12例，女性8例，年齡范圍在30～65歲之間，平均年齡為45歲，病程范圍在5 個月～4年之間。

其中1例患者的淀粉樣變與多發(fā)性骨髓瘤有關，進而影響到了鼻咽部、喉部以及面部包塊近5 個月左右，表現(xiàn)為體型消瘦；2例患者為鼻甲漿細胞瘤的淀粉樣變，臨床表現(xiàn)為右側(cè)鼻塞4 個月，并無帶血鼻涕；喉部原發(fā)性病變9例，其中患有局灶性的雙側(cè)聲帶影響聲門下氣管的患者5例，臨床表現(xiàn)為聲音嘶啞并伴有喉部異物感，呼吸無困難，另外4例為喉部聲帶息肉產(chǎn)生淀粉樣變，臨床表現(xiàn)為聲音嘶啞，呼吸無困難；咽部淀粉樣變8例，病變的位置有扁桃體以及會厭舌面根部，臨床表現(xiàn)為咽癢以及異物感。

1.2 方法

1例淀粉樣變的多發(fā)性骨髓瘤影響到鼻咽部、咽部以及面部的患者，經(jīng)確診后通過血液科進行化療治療；2例鼻甲漿細胞瘤淀粉樣變的患者，在通過局部麻醉進行了鼻內(nèi)鏡下切除術后，轉(zhuǎn)為血液科進行化療治療；5例局灶性雙側(cè)聲帶影響聲門下氣管病變的患者，通過支撐喉鏡分別采用電刀連接支持喉鏡的息肉手術刀以及CO2激光進行切除手術；4例喉部聲帶息肉淀粉樣變的患者，進行支撐喉鏡下的息肉淀粉樣變組織切除術；8例咽部淀粉樣變患者，分別在全身麻醉的情況下進行扁桃體切除術和會厭舌面根部病變部位的切除術[2]。

1.3 淀粉樣變的診斷

一般情況下對于淀粉樣變的確診，要通過組織活檢、剛果紅染色以及免疫化監(jiān)測等方式相互結(jié)合，以此來增加診斷結(jié)果的準確性。已經(jīng)形成淀粉樣的物質(zhì)經(jīng)過剛果紅的染色之后，在光鏡下面呈磚紅色，在偏振光顯微鏡下則呈現(xiàn)為蘋果綠色，在電子顯微鏡下可見8～10 nm 的纖維絲結(jié)構，排列狀況紊亂且無分支。

圖1 a：左側(cè)室?guī)?、杓區(qū)黏膜下淺黃色新生物，表面光滑；圖1b：雙側(cè)聲帶運動正常，聲門閉合良好；圖2a：蘇木精-伊紅染色×200；圖2b：剛果紅染色×200。

由于鼻、咽及喉部的淀粉樣變?yōu)榫窒扌?，但是某種程度上來說也可以劃分為系統(tǒng)性淀粉樣變而受影響的器官之一，對于這兩種類別在根本意義上由不同的治療措施與預后方法，因此在臨床上已經(jīng)確診的淀粉樣變患者，要對其判斷是系統(tǒng)性還是局限性的淀粉病變，對患者進行常規(guī)的血、尿檢測，以及肝功、腎功、蛋白電脈以及血清免疫學等一系列的測定，以這些方面來排除淀粉樣變的系統(tǒng)性侵犯行為。如果有必要的情況下，要進行肝部或腎部的活體檢驗，但是這種方式的危險性較大，因此臨床實踐當中通常采用直腸黏膜以及齒齦、唇腺等方式進行活體檢驗[3]。

2 結(jié)果

1例淀粉樣變的多發(fā)性骨髓瘤患者，在術后的20 個月死于多個器官功能衰竭；2例鼻甲漿細胞瘤淀粉樣變的患者術后3年內(nèi)無復發(fā)，情況良好；5例局灶性雙側(cè)聲帶影響聲門下氣管病變的患者，其中2例術后3年無復發(fā)，另外3例術后產(chǎn)生了復發(fā)情況，再次進行了支撐喉鏡下切除術，隨后的9 個月當中無復發(fā)；4例喉部聲帶息肉淀粉樣變的患者術后3年內(nèi)無復發(fā)，情況良好；8例咽部淀粉樣變的患者術后3年內(nèi)無復發(fā)。整體上術后療效顯著，大多數(shù)患者恢復健康。

3 討論

3.1 致病因素

淀粉樣變作為臨床方面非常少見的疾病，具體的致病因素迄今尚未有合理的結(jié)石。原發(fā)性淀粉樣變可能與遺傳基因方面有關，而繼發(fā)性淀粉樣變在發(fā)病的同時常伴有其他的慢性疾病，比如結(jié)締組織疾病、結(jié)合病、腫瘤、風濕性關節(jié)炎等。經(jīng)過現(xiàn)代研究的數(shù)據(jù)表明，能夠引發(fā)淀粉樣變的前體蛋白至少有25 種，雖然這些蛋白在形成淀粉樣物質(zhì)后各不相同，但是它們擁有相同的折疊結(jié)構。與此同時，研究還發(fā)現(xiàn)GAG（氨基葡聚糖)與SAP(血漿淀粉蛋白)同樣是淀粉樣纖維的組成部分，具有可溶特性的淀粉樣蛋白與GAG 相互結(jié)合，能夠組合為不可溶的淀粉樣纖維，然后這種纖維又同SAP 結(jié)合，最終形成了淀粉樣蛋白，這種物質(zhì)不但難以溶解，鞘結(jié)構也非常的穩(wěn)定堅固。淀粉樣纖維蛋白一旦沉積與組織當中，不僅會造成組織結(jié)構上的損壞，還有可能通過氧化反應引起細胞毒性，最后導致細胞死亡。淀粉樣變的復雜與多樣化成為了現(xiàn)代醫(yī)學界的一大難題，既與遺傳有關，也與后天有關，既是局限性的，也是系統(tǒng)性的，因此在全身幾乎所有的器官都有可能發(fā)生淀粉樣變，進而表現(xiàn)出來各種各樣的臨床癥狀，令人防不勝防。

3.2 呼吸系統(tǒng)淀粉樣變種類

在鼻、咽及喉部等呼吸系統(tǒng)的原發(fā)性淀粉樣變，在絕大多數(shù)的情況下為AL，即免疫球蛋白輕鏈相關淀粉樣變，僅有一小部分為AH，即免疫球蛋白重鏈相關淀粉樣變性，極其個別的患者還有可能同時患有兩種類型的淀粉樣變。

臨床上將呼吸系統(tǒng)的淀粉樣變分為四大類：第一種為鼻部、咽部以及喉部淀粉樣變，這些都是上呼吸道中發(fā)生淀粉樣變的常見部位，本次研究的所有對象均為鼻部、咽部以及喉部淀粉樣變的患者，最主要的臨床表現(xiàn)為聲音嘶啞、鼻塞、呼吸不順、刺激性咳嗽、呼吸困難甚至窒息等癥狀。這類患者在CT 檢測后清晰可見鼻部、咽部以及喉部組織增厚，喉室消失，聲門下部有軟組織的腫塊形成。

其余三類為氣管與支氣管的淀粉樣變、肺淀粉樣變以及系統(tǒng)性淀粉樣變。

3.3 治療及預后

治療鼻、咽及喉部的淀粉樣變手段大多采用外科切除為主，根據(jù)病變的部位與病變范圍在例如內(nèi)鏡等輔助技術下對淀粉樣變組織進行切除。目前，內(nèi)鏡下的CO2激光切除手術與支撐喉鏡下切除術是最為有效的手術治療方式，經(jīng)過多次的臨床調(diào)查研究表明，在淀粉樣變形成的早期就進行手術，對病灶部位徹底切除，能夠有效地降低復發(fā)幾率，預后效果也非常理想，放療以及激素治療不是必要的方法，在治療淀粉樣變方面療效也不是很好[4]。

本次研究的結(jié)果，證明了在同樣的淀粉樣變癥狀下，不同的部位采取不同的個體化治療方法，以手術切除病灶部位為主最為有效，在有全身性表現(xiàn)下的患者可以進行內(nèi)科治療輔助。目前的治療方法還需不斷完善，對于臨床的研究還有很多問題待解決當中，但在日常的醫(yī)療工作當中應認真謹慎，減少漏診與誤診的發(fā)生，增設各種條件來增加患者的治愈幾率。

[1]馮勇，奚玲，余曉旭，等.鼻、咽及喉部淀粉樣變12例臨床分析[J].臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2011，25（24）：1115-1117.

[2]李曉亮，黃娜，劉丹，等.原發(fā)性呼吸系統(tǒng)淀粉樣變性及文獻復習[J].華西醫(yī)學，2009，24（7）：1813-1815.

[3]黃朝平，唐嗣泉，張建輝，等.原發(fā)性喉淀粉樣變的臨床分析[J].臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2012，26（9）：389-391.

[4]孫小英，李贊，張海青.喉淀粉樣變18例臨床分析[J].中國耳鼻咽喉顱底外科雜志，2002，8（4）：267-268.