王小玲（浙江省紹興市人民醫(yī)院放射科，浙江大學(xué)紹興醫(yī)院，浙江 紹興 312000）

乳腺原發(fā)的骨肉瘤是骨外骨肉瘤，屬于惡性間葉性腫瘤，由于腫瘤性骨母細(xì)胞產(chǎn)生骨樣骨基質(zhì)或軟骨樣物質(zhì)，位于軟組織而與骨無(wú)關(guān)[1]。乳腺骨肉瘤極為罕見(jiàn)?，F(xiàn)將本院治療的1例患者報(bào)告如下。

病例 女，55歲，已婚。發(fā)現(xiàn)右乳腫塊1周，約“核桃”大小，局部無(wú)紅腫疼痛，無(wú)乳頭溢液，無(wú)雙乳脹痛不適感。體檢：右乳外側(cè)象限可及一約3 cm×3 cm大小腫塊，質(zhì)地偏硬，邊界欠清，無(wú)壓痛，活動(dòng)一般，與表面皮膚無(wú)粘連，乳頭無(wú)凹陷，左乳未及明顯腫塊，雙腋下及鎖骨上未及腫大淋巴結(jié)。實(shí)驗(yàn)室檢查：乳癌指標(biāo) CEA、CA135、鐵蛋白測(cè)定、CA50、CA125 均在正常范圍，血常規(guī)正常。

B超（圖1）：右乳外側(cè)象限25 mm×15 mm強(qiáng)回聲團(tuán)塊，形態(tài)規(guī)則，內(nèi)充滿光團(tuán)，后方伴大片聲影，腫塊內(nèi)細(xì)點(diǎn)狀血流，彈性評(píng)分2分。乳腺鉬靶（圖2）：右乳偏外上象限可見(jiàn)一直徑約25 mm的腫塊影，腫塊內(nèi)大部分鈣化，呈象牙質(zhì)狀骨化，周?chē)芏容^低，有毛刺。手術(shù)：右乳外側(cè)有一約3 cm×4 cm大小腫塊，質(zhì)地偏硬，邊界欠清，與周?chē)M織有粘連。術(shù)中快切：右乳乳腺梭形細(xì)胞腫瘤（瘤體大小2.5 cm×2.2 cm×2.5 cm），伴細(xì)胞異性增生。備注：腫瘤部分區(qū)質(zhì)硬如骨，無(wú)法制片，待常規(guī)脫蠟后進(jìn)一步診斷。行右乳腫塊切除術(shù)。病理（圖3）：右乳骨肉瘤。 IHC 示：34βe12（-），Actin（-），CD34（-），CK（-），CK8/18（-），EMA （-），ER（-），Ki-67 灶 （+），SMA（+），Vim（+）。

討論 乳腺骨肉瘤占乳腺肉瘤的0.15%～0.25%。該腫瘤惡性程度較高，很少通過(guò)淋巴道轉(zhuǎn)移，早期出現(xiàn)血道轉(zhuǎn)移，常見(jiàn)轉(zhuǎn)移部位是肺（80%），骨（25%），肝（17%）[2-3]。 乳腺可以發(fā)生真正的骨源性肉瘤，稱為骨外骨肉瘤，約占所有軟組織肉瘤的1.2%，也可以由纖維腺瘤和葉狀囊肉瘤的纖維化成分骨化而來(lái)。目前的文獻(xiàn)多限于個(gè)案報(bào)道。乳腺骨肉瘤患者在無(wú)肝內(nèi)轉(zhuǎn)移時(shí)血清堿性磷酸酶升高，腫瘤切除后數(shù)周恢復(fù)正常，是與其具有顯著成骨活性的成骨細(xì)胞有關(guān)。

臨床上多見(jiàn)于中老年女性，平均年齡52～64歲，在臨床上與原發(fā)的乳腺癌無(wú)明顯區(qū)別[4]?；颊叽蠖嘤袛?shù)年的乳腺腫物，短期內(nèi)迅速增大的病史。少數(shù)病例腫塊生長(zhǎng)很快，從發(fā)現(xiàn)到診斷時(shí)間僅有數(shù)月時(shí)間。臨床常常表現(xiàn)為體積大而無(wú)痛的腫物，質(zhì)地堅(jiān)硬，邊界不清。影像學(xué)上乳腺鉬靶表現(xiàn)為乳腺腫塊，伴巨大鈣化，呈象牙質(zhì)狀骨化，鈣化占據(jù)整個(gè)腫塊，呈均勻一致高密度影，僅周?chē)糠置芏壬缘?，有毛刺，這與以往經(jīng)驗(yàn)認(rèn)為的良性鈣化有明顯不同[5]。超聲檢查顯示為不規(guī)則腫塊，由于腫瘤鈣化而后方出現(xiàn)顯著聲影[6]。它也可以顯示壞死區(qū)，并在10%的病例中得以證明[5]。細(xì)針穿刺有助于幫助診斷，但有時(shí)可能因?yàn)槟[瘤鈣化導(dǎo)致組織采取困難，而難以做細(xì)胞學(xué)檢查[7]。

鑒別診斷：①乳腺癌。乳腺癌一般病程較短，巨大腫塊常伴皮膚桔皮樣變、酒窩征等。兩者區(qū)別主要在于鈣化不同，前者表現(xiàn)為象牙質(zhì)狀骨化；而后者表現(xiàn)為簇狀分布的細(xì)小砂粒樣的鈣化。②乳腺轉(zhuǎn)移瘤。乳腺轉(zhuǎn)移瘤罕見(jiàn)，X線表現(xiàn)為孤立的邊緣清楚的腫塊，單發(fā)者占85%，多發(fā)者約占15%，可發(fā)生于乳腺任何部位，以外上象限較多。臨床特點(diǎn)為：乳腺腫塊部位表淺，呈多個(gè)結(jié)節(jié)狀，可為雙側(cè)性。③乳腺錯(cuò)構(gòu)瘤。乳腺錯(cuò)構(gòu)瘤較少見(jiàn)，發(fā)病年齡較早。鉬靶攝影特點(diǎn)：瘤體較大，腫塊大多>5 cm，呈圓形、橢圓形或分葉狀，有薄而完整薄膜，和周?chē)M織分界清楚，周?chē)鸁o(wú)水腫帶，瘤體密度高度不均，往往有2種以上密度組織，高密度陰影呈島嶼狀分布，常合并粗大鈣化；占位效應(yīng)，因瘤體巨大，周?chē)袤w受壓推移現(xiàn)象明顯。伴有典型鈣化的乳腺骨肉瘤易于與其他乳腺腫瘤相鑒別，但部分乳腺骨肉瘤僅表現(xiàn)為邊緣清楚的孤立性腫塊，有淺分葉，一般無(wú)毛刺，腫塊內(nèi)可無(wú)典型的象牙質(zhì)狀骨化，而僅有粗大的條索狀鈣化影，這類腫瘤與其他乳腺肉瘤鑒別困難，這需要靠病理來(lái)確診。

目前，原發(fā)性乳腺骨肉瘤尚無(wú)普遍認(rèn)為的治療原則，首先乳房切除并腋窩淋巴結(jié)清掃仍是多數(shù)外科醫(yī)生的選擇，但其以局部生長(zhǎng)為主，易于遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的特征，建議術(shù)后輔助化療[8]。

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