楊春勤，沈比先

（深圳市南山區(qū)人民醫(yī)院放射科，廣東 深圳 518052）

促結(jié)締組織增生性纖維母細(xì)胞瘤[1]，也稱為膠原性纖維瘤[2]，是一種良性的纖維母細(xì)胞性腫瘤，主要發(fā)生在成年人的頸肩部和四肢的皮下或深部軟組織內(nèi)。1995年由Evans[1]第1次描述，目前文獻(xiàn)報(bào)道較少。本文報(bào)道2例，并結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，探討其影像學(xué)表現(xiàn)及相應(yīng)的病理基礎(chǔ)，以提高對(duì)這類腫瘤的認(rèn)識(shí)。

1 材料和方法

搜集本院2010年1月—2012年7月期間經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的2例。例1，男，19歲，發(fā)現(xiàn)左臀部腫塊約10年，突然增大12 d，行CT平掃及MR平掃加增強(qiáng)檢查；例2，女，29歲，右上胸痛3月，行CT平掃及增強(qiáng)檢查。

CT檢查采用Siemens 4層螺旋CT掃描儀。平掃層厚7mm，層距7 mm，增強(qiáng)掃描采用對(duì)比劑碘海醇 （300 mgI/mL）75～100 mL，經(jīng)肘前靜脈以2.5 mL/s流率注射。MRI檢查采用Siemens Symphone 1.5T磁共振成像系統(tǒng)，體表線圈，視野100 cm，成像矩陣 640×640、640×480，層厚 5～8 mm。 行常規(guī)T1WI、T2WI及 T2WI FS（抑脂）掃描，增強(qiáng)掃描采用 Gd-DTPA對(duì)比劑，0.1～0.2 mmol/kg體質(zhì)量靜脈注射。

2 結(jié)果

例1：病灶位于左側(cè)臀大肌及臀中肌內(nèi)，病灶呈分葉狀，大部分邊緣清晰，大小約10.0 cm×12.0 cm×11.5 cm，CT平掃為等、低密度，以低密度為主，其間見不規(guī)則條片狀、索狀等密度影，未見鈣化，鄰近髂骨骨皮質(zhì)完整，未見骨質(zhì)破壞；MRI平掃該腫塊信號(hào)不均勻，在T1WI、T2WI上腫塊內(nèi)均見不規(guī)則條片狀、索狀低信號(hào)區(qū)，增強(qiáng)掃描腫塊內(nèi)低信號(hào)區(qū)域未見強(qiáng)化，病灶內(nèi)稍高信號(hào)區(qū)域不同程度強(qiáng)化，以內(nèi)側(cè)強(qiáng)化為著。CT上低密度區(qū)域與MRI T1WI、T2WI上稍高信號(hào)區(qū)域一致，等密度區(qū)域與MRI T1WI、T2WI上低信號(hào)區(qū)域一致。

例2：病灶位于右胸壁第2、3肋間隙內(nèi)，大小約3cm×4cm，呈梭形生長(zhǎng)，長(zhǎng)軸與胸壁相平行，病灶大部分邊緣清晰，內(nèi)側(cè)突向胸腔，CT平掃為稍低密度，密度均勻，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化不明顯。

2例均行局部病灶切除術(shù)，確診為促結(jié)締組織增生性纖維母細(xì)胞瘤。大體病理為：左側(cè)臀部腫物表面光滑，包膜完整，與周圍組織無明顯粘連；右胸壁腫物與右側(cè)第2肋骨骨膜相連；2例腫物均質(zhì)韌，切面呈灰白色或白色。隨訪2～20月，無局部復(fù)發(fā)或全身轉(zhuǎn)移。

3 討論

3.1 臨床特點(diǎn)

促結(jié)締組織增生性纖維母細(xì)胞瘤患者多為成年人，平均年齡約為50歲左右，男性多見，女性患者僅占25%[1]。根據(jù)腫瘤的生物學(xué)行為，2002年WHO軟組織腫瘤分類將其歸類為來源于纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞性腫瘤，良性[3]。臨床上表現(xiàn)為局部緩慢生長(zhǎng)的無痛性腫塊，以上臂、肩部和前臂最多見，其次可見于頭頸部、下肢、足踝及腹壁，也有腓骨、甲狀腺和滑膜來源的報(bào)道[4-6]。多為較大的孤立性病變，半數(shù)以上發(fā)生在皮下，部分可位于肌肉間或肌肉內(nèi)。本組2例均為年青患者，男、女各1例，1例位于肌肉內(nèi)，1例位于右胸壁肋間隙間。腫瘤生長(zhǎng)緩慢，由于含有很多膠原纖維而使腫瘤較硬。

3.2 病理特征

促結(jié)締組織增生性纖維母細(xì)胞瘤為纖維源性良性軟組織腫瘤，肉眼觀察：切面呈白色或灰白色，質(zhì)地堅(jiān)韌。大體上境界多清楚，無包膜或部分被覆1層纖維性假包膜，鏡下則無包膜，可浸潤皮下脂肪組織或骨骼肌。在致密的纖維黏液樣或玻璃樣膠原基質(zhì)中，散在分布少量的中等或較大的成纖維細(xì)胞，呈梭形或星狀，多呈交叉的條束狀或不規(guī)則狀排列，細(xì)胞之間為大量致密的嗜伊紅染色膠原纖維或呈纖維黏液樣。腫瘤主要由稀疏的梭形或星形成纖維細(xì)胞和大量致密的膠原纖維組成[7-8]。

3.3 影像表現(xiàn)及病理基礎(chǔ)

本組2例促結(jié)締組織增生性纖維母細(xì)胞瘤，1例起源于左臀部肌肉，1例發(fā)生在右胸壁第2、3肋間，周圍肌肉組織被推移，腫塊內(nèi)無鈣化改變，周圍骨質(zhì)未見破壞。左臀部病灶起源于左側(cè)臀大肌及臀中肌，病灶呈分葉狀，部分邊緣清晰，CT平掃為等、低密度改變，以低密度為主，其間見不規(guī)則條片狀、索狀等密度影；MRI平掃該腫塊信號(hào)不均勻，在T1WI、T2WI上腫塊內(nèi)均見不規(guī)則條片狀、索狀低信號(hào)區(qū)，增強(qiáng)掃描腫塊內(nèi)低信號(hào)區(qū)域未見強(qiáng)化，病灶內(nèi)稍高信號(hào)區(qū)域不同程度強(qiáng)化，以內(nèi)側(cè)強(qiáng)化為著。CT上低密度區(qū)域與MRI T1WI、T2WI上稍高信號(hào)區(qū)域一致，等密度區(qū)域與MRI T1WI、T2WI上低信號(hào)區(qū)域一致。右胸壁第2、3肋間病變?cè)贑T上腫塊邊界大部分清晰，無包膜可見，平掃為稍低密度，密度均勻，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化不明顯。與病理對(duì)照：促結(jié)締組織增生性纖維母細(xì)胞瘤在MRI T1WI、T2WI上表現(xiàn)為低信號(hào)的原因，是其含有的豐富膠原和不豐富的腫瘤細(xì)胞；在T1WI、T2WI及MR增強(qiáng)掃描上均為更低信號(hào)的部分區(qū)域，病理上局部為膠原較為集中處，此區(qū)域在CT上密度常較腫瘤其他區(qū)域密度要高；強(qiáng)化明顯的區(qū)域，病理上為富含不同形態(tài)的成纖維母細(xì)胞、黏液成分及增生血管；其他區(qū)域則是由腫瘤細(xì)胞和膠原彌散分布所組成。本組1例病例MR增強(qiáng)掃描病灶內(nèi)低信號(hào)區(qū)域未見強(qiáng)化，稍高信號(hào)區(qū)域不同程度強(qiáng)化；另1例病例CT增強(qiáng)掃描,腫塊無明顯強(qiáng)化，與文獻(xiàn)報(bào)道相符。CT特征沒有MRI明顯。在MRI上T1WI、T2WI病灶內(nèi)低信號(hào)區(qū)域可能代表這些區(qū)域貧于細(xì)胞而富于膠原，是促結(jié)締組織增生性成纖維細(xì)胞瘤較特征的影像表現(xiàn)，這些影像學(xué)特征在富于膠原的軟組織腫瘤中相似[9-10]。

3.4 鑒別診斷

促結(jié)締組織增生性纖維母細(xì)胞瘤半數(shù)發(fā)生在皮下，部分可位于肌肉間或肌肉內(nèi)，必須與一些好發(fā)于皮下、肌間隙或肌肉內(nèi)的病變相鑒別。

3.4.1 結(jié)節(jié)性筋膜炎

結(jié)節(jié)性筋膜炎發(fā)病年齡較輕、病變較表淺、生長(zhǎng)快速、病程大多以數(shù)天～數(shù)周計(jì)，常伴觸痛和壓痛；腫塊通常較小，一般不超過2 cm，且病變有自限性。 結(jié)節(jié)性筋膜炎位于淺筋膜，病變可侵及皮下及肌肉，呈浸潤性生長(zhǎng)，周邊沒有包膜。病理上結(jié)節(jié)性筋膜炎分黏液型、細(xì)胞型和纖維型，其類型與病程的長(zhǎng)短相關(guān)：早期往往含黏液成分較多，隨著病變的成熟，纖維成分逐漸增多，同一病灶內(nèi)可見不同的病理組成類型并存。結(jié)節(jié)性筋膜炎的MRI表現(xiàn)無特異性，與病灶的組織學(xué)成分和細(xì)胞構(gòu)成相關(guān)。黏液型或細(xì)胞型結(jié)節(jié)性筋膜炎呈略高信號(hào)，纖維型在所有序列均呈低信號(hào)[11-13]。結(jié)節(jié)性筋膜炎的MR信號(hào)差異與病灶內(nèi)細(xì)胞構(gòu)成、膠原和胞漿的含量和細(xì)胞外水分含量及血管化程度有關(guān)[12，14]，病灶周圍無水腫,增強(qiáng)后病灶見中、重度不均勻或環(huán)狀強(qiáng)化[15]。此外，結(jié)節(jié)性筋膜炎的MRI表現(xiàn)與病變部位有關(guān)，肌內(nèi)型可類似于軟組織惡性腫瘤，肌間型更傾向于炎性腫塊。

3.4.2 腹壁外韌帶樣纖維瘤

肌肉起源的促結(jié)締組織增生性纖維母細(xì)胞瘤，需與腹壁外韌帶樣纖維瘤相鑒別，兩者均好發(fā)于深部軟組織內(nèi)，均富于膠原，均為與肌肉等或略低信號(hào)，影像學(xué)表現(xiàn)極為相似。腹壁外韌帶樣纖維瘤以女性多見，發(fā)病高峰在30～40歲，腫塊呈浸潤性生長(zhǎng)侵入鄰近橫紋肌，與該肌無邊界，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化，不發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，但具有局部浸潤性生長(zhǎng)及術(shù)后復(fù)發(fā)傾向。本病主要發(fā)生在成年人，邊界清晰，無浸潤性生長(zhǎng)及術(shù)后復(fù)發(fā)傾向。

3.4.3 神經(jīng)鞘瘤

發(fā)生在肌間隙的促結(jié)締組織增生性纖維母細(xì)胞瘤，需與同樣也發(fā)生在此的神經(jīng)鞘瘤鑒別。神經(jīng)鞘瘤邊界清楚，易發(fā)生囊變。病理上因有典型的Antoni A區(qū)、Antoni B區(qū)、少量的膠原和陳舊性出血而在CT增強(qiáng)上表現(xiàn)典型，常呈均勻低密度背景上的團(tuán)狀高密度改變或彌漫點(diǎn)狀改變[16]。MRI示腫瘤在T1WI與肌肉等信號(hào)，T2WI可以因周邊黏液性間質(zhì)而致高信號(hào)環(huán)，中央因纖維組織所致低信號(hào)，也可以是不均質(zhì)的高信號(hào)。70%的神經(jīng)鞘瘤在MRI可顯示包膜。MRI的矢狀面或冠狀面可以顯示神經(jīng)與腫瘤的關(guān)系，神經(jīng)鞘瘤可見神經(jīng)在其周邊繞行。

3.4.4 惡性纖維組織細(xì)胞瘤

可發(fā)生于任何年齡，但以中老年多見，男性多于女性。是比較常見的軟組織肉瘤，主要發(fā)生在四肢，下肢好發(fā)，多位于深部軟組織。是一種多形性肉瘤，主要成分是纖維細(xì)胞和組織細(xì)胞。臨床主要表現(xiàn)為局部包塊，腫瘤較大時(shí)可產(chǎn)生壓迫癥狀。腫瘤發(fā)生于肌肉或深筋膜，向下穿過肌層侵及骨骼，引起骨膜反應(yīng)或骨質(zhì)破壞；向上擴(kuò)展至真皮，侵犯表皮形成潰瘍。腫瘤邊界不清，可有假包膜。瘤內(nèi)多出血、壞死，實(shí)質(zhì)信號(hào)不均勻，瘤周水腫，腫塊信號(hào)的不均質(zhì)性具有較高的診斷價(jià)值[17]。增強(qiáng)掃描強(qiáng)化顯著，可顯示假包膜以及瘤體易侵及血管等特征。

3.4.5 滑膜肉瘤

病變鄰近關(guān)節(jié)、肌腱附近軟組織腫塊，可跨越關(guān)節(jié)生長(zhǎng)，不累及關(guān)節(jié)腔。腫塊內(nèi)多數(shù)有鈣化，周圍骨組織多為壓迫性侵蝕，骨的形態(tài)變化不明顯，而骨組織內(nèi)部信號(hào)可明顯改變。MRI T2WI像腫塊內(nèi)可見結(jié)節(jié)狀高信號(hào)而致病變不均勻。增強(qiáng)掃描病變明顯強(qiáng)化，逐漸增強(qiáng)，可見早期強(qiáng)化，周邊強(qiáng)化明顯，有壞死囊變時(shí)強(qiáng)化不均勻。

促結(jié)締組織增生性纖維母細(xì)胞瘤是一種具有獨(dú)特臨床病理學(xué)特征的纖維母細(xì)胞性腫瘤，生物學(xué)行為上屬于偏良性的腫瘤，在已報(bào)道的病例中，局部切除后迄今為止尚無病例復(fù)發(fā)。MRI平掃病灶內(nèi)與纖維化相符合的長(zhǎng)T1短T2低信號(hào)區(qū)，增強(qiáng)掃描不強(qiáng)化，具有一定的特異性，有助于該病的診斷。

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