李秋菊，張 偉，郭啟勇

（中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院放射科，遼寧 沈陽 110004）

病例 女，19月，主因“喉鳴11 d，加重3 d”入院。患兒曾因反復(fù)出現(xiàn)咳嗽、喘息及呼吸困難多次入院，曾診斷為“先天性喉喘鳴”、“急性喉炎”。此次入院查體：T 36.7℃，R 35次/分，P 110次/分，體質(zhì)量 10 kg，呼吸略促，三凹征明顯，喉部聞及喉鳴音，雙肺喘鳴音及痰鳴音明顯。胸部平掃：雙肺下葉炎癥，氣管遠(yuǎn)段變窄、氣管分叉開大。心臟彩超：卵圓孔未閉，左肺動(dòng)脈發(fā)育異常，右肺動(dòng)脈向左肺動(dòng)脈方向發(fā)出分支走行伴限局血管瘤形成（圖1）。心臟CTA并三維重建：主肺動(dòng)脈明顯擴(kuò)張，左肺動(dòng)脈異常起源于右肺動(dòng)脈，經(jīng)食管后方進(jìn)入左肺門，氣管遠(yuǎn)端扭曲、受壓變窄，確診為左肺動(dòng)脈吊帶（圖2～4）?；純盒凶蠓蝿?dòng)脈吊帶矯治術(shù)（圖5）及氣管支架植入術(shù)，術(shù)后效果良好，臨床癥狀明顯減輕。

討論 左肺動(dòng)脈吊帶 （Left pulmonary artery sling，LPAS）又稱迷走左肺動(dòng)脈，即左肺動(dòng)脈起源于右肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端，經(jīng)氣管與食管之間，環(huán)繞氣管遠(yuǎn)段，到達(dá)左側(cè)肺門，在氣管遠(yuǎn)端和主支氣管近端形成吊帶[1]。本病是先天性心血管畸形的罕見類型，常合并氣管狹窄畸形[2]及其它心血管畸形，如動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、室間隔缺損、房間隔缺損、永存左上腔靜脈等。如不及時(shí)診斷和治療，病死率高達(dá)90%，且本病缺乏特異的臨床表現(xiàn)，極易漏診，主要診斷依賴于影像檢查。

影像診斷：①常規(guī)檢查：X線平片對(duì)氣管狹窄、反復(fù)發(fā)生的肺炎性病變有意義，對(duì)血管畸形意義不大。食管吞鋇側(cè)位片可見在氣管隆突水平上方食管前壁壓跡，但缺乏特異性。②支氣管鏡檢：可提示受壓或發(fā)育不良的氣管和支氣管位置，并評(píng)價(jià)其嚴(yán)重程度。③胸部CT平掃：可顯示氣管受壓、狹窄，但不能清晰地顯示肺動(dòng)脈的形態(tài)和走行。本例行此檢查見氣管遠(yuǎn)端變窄、氣管分叉開大。④心臟超聲：提示正常主肺動(dòng)脈分叉處僅見右肺動(dòng)脈回聲，左肺動(dòng)脈顯示不清，并能對(duì)合并的其他心血管畸形做出診斷，但不能確診。本例提示該疾病合并卵圓孔未閉。⑤心血管造影、增強(qiáng)CT集合三維重建及MRI檢查是目前應(yīng)用最廣泛、多為確定性診斷的檢查手段，多數(shù)表現(xiàn)為主肺動(dòng)脈明顯擴(kuò)張，主肺動(dòng)脈根部向右后延伸為右肺動(dòng)脈，左肺動(dòng)脈起源于右肺動(dòng)脈，緊貼氣管遠(yuǎn)端或左主支氣管后壁進(jìn)入左肺而確診。CTA及三維重建因其無創(chuàng)、方便快速，還可以多方位觀察左肺動(dòng)脈位置、形態(tài)、走行及其周圍氣道受壓情況而得到臨床的認(rèn)可，常為臨床手術(shù)治療提供更好的依據(jù)[3]。本例由心臟CTA診斷后進(jìn)行手術(shù)治療，證實(shí)為本病，術(shù)后效果良好，癥狀改善出院。

對(duì)于臨床上在嬰兒早期即反復(fù)出現(xiàn)氣促、喘鳴、咳嗽及呼吸困難，且易繼發(fā)肺內(nèi)感染等癥狀，或因食管受壓出現(xiàn)頻繁嗆奶、生長發(fā)育遲緩等癥狀的患兒，應(yīng)考慮到肺動(dòng)脈吊帶的可能，并建議行CTA檢查以確診，并應(yīng)盡早行肺動(dòng)脈吊帶矯治手術(shù)，且同時(shí)處理氣管及其他心血管畸形[4]。多數(shù)患兒術(shù)后效果良好，可明顯減輕臨床癥狀，改善預(yù)后，降低病死率。但對(duì)合并長段氣管狹窄或者有復(fù)雜心血管畸形的患兒，手術(shù)與否仍有爭議。

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[1]Chen SJ,Lee WJ,Lin MT,et al.Left Pulmonary artery sling complex:computed tomography and hypothesis of embryogenesis[J].Ann Thorac Surg,2007,84(5):1645-1650.

[2]Pierron C,Cinqualbre AS,Lambert V,et al.Left pulmonary artery sling with right lung aplasia[J].J Pediatr Surg,2011,46(11):2190-2194.

[3]Zhong YM,Jaffe RB,Zhu M,etal.CT assessment of tracheobronchial anomaly in left pulmonary artery sling[J].Pediatr Radiol,2010,40(11):1755-1762.

[4]Oshima Y,Yamaguchi M,Yoshimura N,et al.Management of pulmonary artery sling associated with tracheal stenosis[J].Ann Thorac Surg,2008,86(4):1334-1338.