孟方方,張 焱,程敬亮(鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院核磁共振科,河南 鄭州 450052)
病例 男,29歲,因頭痛、頭暈1年,肢體麻木、惡心嘔吐半月入院?;颊呒s1年前無明顯誘因出現(xiàn)輕度頭痛頭暈,休息后好轉(zhuǎn)。約半月前患者頭痛頭暈加重,伴惡心,偶有嘔吐,右手麻木加重,并右手無力,感右足及左手麻木,排小便費力,尿量尚可。經(jīng)平臥休息后好轉(zhuǎn),坐起時加重。入院時檢查:甲狀腺Ⅰ度腫大,右手右足麻木,痛溫覺減退。MRI檢查:橋小腦角區(qū)、橋前池病變,考慮表皮樣囊腫;小腦扁桃體下疝。在控制好甲狀腺功能及肝功能的前提下于入院后20 d后行小腦扁桃體下疝切除及枕下減壓術(shù)+左側(cè)橋小腦角區(qū)占位性病變切除術(shù),術(shù)后病理示:室管膜瘤(WHO Ⅱ~Ⅲ)。
討論 室管膜瘤起源于室管膜或室管膜殘留部分。室管膜瘤臨床上一般緩慢起病,并呈現(xiàn)出進(jìn)行性加重的特點,且發(fā)病年齡較輕。腦室內(nèi)室管膜瘤多見于第四腦室[1],其次是側(cè)腦室,第三腦室少見。室管膜瘤多呈實性,也可囊變,腫瘤細(xì)胞脫落可種植轉(zhuǎn)移。四腦室室管膜瘤可經(jīng)外側(cè)孔進(jìn)入橋小腦角池。室管膜瘤囊變、壞死常見,但出血相對較少見[2]。由于室管膜瘤內(nèi)可見囊變、壞死、鈣化區(qū),因此,室管膜瘤信號經(jīng)常不均勻,并呈不均勻強(qiáng)化。
本例病例中,病變發(fā)生在橋前池,形態(tài)不規(guī)則,依腦池形狀生長,T1WI上病變呈明顯高信號 (圖1),T2WI上信號呈高信號影(圖2),但DWI可見明顯擴(kuò)散受限高信號影。增強(qiáng)掃描后,由于病變內(nèi)出血,蒙片上橋前池病變已呈高信號影,延遲期病變呈明顯高信號影(圖3~5),不能很準(zhǔn)確的判斷是否強(qiáng)化,故考慮表皮樣囊腫的可能性大。病理結(jié)果顯示為室管膜瘤(圖 6)。
表皮樣囊腫是起源于外胚層組織的先天性病變,好發(fā)于橋小腦角區(qū),由于表皮樣囊腫內(nèi)的成分不同,故在MRI上可呈現(xiàn)出多種復(fù)雜信號,但是一般在DWI呈明顯擴(kuò)散受限高信號影,使用DWI可與其他多種囊性病變相區(qū)別,增強(qiáng)掃描一般無明顯強(qiáng)化,25%可出現(xiàn)環(huán)形強(qiáng)化影。橋小腦角區(qū)表皮樣囊腫的生長和蔓延方式最常見的一型呈略寬的扁平狀,依腦池形狀塑形并在橋前池、環(huán)池內(nèi)蔓延,僅依照腦池形狀塑形生長[3]。回顧性分析該病例病史中,患者年齡較輕,并有進(jìn)行性加重的特點,且病變發(fā)生在橋前池,其內(nèi)可見囊變壞死區(qū),并有出血,故符合室管膜瘤的診斷。但是由于室管膜瘤出血不較常見,增強(qiáng)掃描后由于出血的影響難以區(qū)分是否強(qiáng)化,故相對較難診斷,易于誤診。因此,在MRI診斷中應(yīng)該仔細(xì)結(jié)合臨床,如發(fā)病年齡、癥狀、起病緩急、發(fā)病部位,并進(jìn)一步鑒別診斷。
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