李世軍 許書(shū)添 焦晨峰 涂遠(yuǎn)茂 劉志紅

·臨床集錦·

反復(fù)發(fā)熱、肺部結(jié)節(jié)、腎周血腫

李世軍 許書(shū)添 焦晨峰 涂遠(yuǎn)茂 劉志紅

中年男性，以發(fā)熱、肺部多發(fā)性結(jié)節(jié)起病，近半月血清肌酐進(jìn)行性升高，見(jiàn)蛋白尿，多形型鏡下血尿，血清人蛋白酶3抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體（PR3-ANCA）高滴度陽(yáng)性。住院期間出現(xiàn)劇烈腹痛，血紅蛋白下降，腹部CT掃描提示右腎包膜下血腫，選擇性腎動(dòng)脈造影檢查示雙腎多發(fā)性動(dòng)脈瘤，右腎動(dòng)脈瘤破裂出血。診斷考慮ANCA相關(guān)性肉芽腫性血管炎伴腎動(dòng)脈瘤破裂。

肉芽腫性血管炎 腎動(dòng)脈瘤

病例摘要

現(xiàn)病史 46歲男性，因“反復(fù)發(fā)熱3月，尿量減少伴血清肌酐（SCr）升高半月”入院。

患者于2013-03-30出現(xiàn)發(fā)熱，最高39℃，伴干咳，無(wú)尿量減少。4月2日當(dāng)?shù)蒯t(yī)院胸部CT示雙肺多發(fā)占位性病變（圖1），予抗生素治療3d，發(fā)熱持續(xù)。4月14日轉(zhuǎn)至當(dāng)?shù)匦乜漆t(yī)院，查尿常規(guī)陰性，SCr 88.7μmol／L。4月17日行胸腔鏡下左肺病變活檢，病理報(bào)告示正常肺組織結(jié)構(gòu)消失，大量淋巴細(xì)胞及中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，局部見(jiàn)小膿腫形成，其中可見(jiàn)散在的多核巨細(xì)胞，提示“炎性假瘤”，予抗感染、抗結(jié)核及退熱等對(duì)癥支持治療，患者仍有低熱，體溫38℃左右。4月27日查血常規(guī)白細(xì)胞計(jì)數(shù)（WBC）18.4×109／L，中性粒細(xì)胞76.5%；血生化示谷丙轉(zhuǎn)氨酶（ALT）235 U／L，谷草轉(zhuǎn)氨酶（AST）202 U／L；抗核抗體（ANA）和抗雙鏈DNA（ds-DNA）抗體陰性，骨髓穿刺示骨髓增生明顯活躍，繼續(xù)抗感染、抗結(jié)核、護(hù)肝等處理，仍反復(fù)發(fā)熱，發(fā)熱時(shí)伴雙側(cè)腓腸肌酸痛。5月8日查WBC 15.3×109／L，中性粒細(xì)胞64%，血紅蛋白（Hb）120 g／L，抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體（ANCA）陰性，予左氧氟沙星、頭孢替安、美羅培南、甲硝唑、氟康唑、阿米卡星等抗感染，并予退熱對(duì)癥處理，同時(shí)予地塞米松（5 mg／d×10d）體溫控制正常，5月26日改為口服潑尼松（20 mg／d×7d），體溫仍正常，6月2日患者自行改為潑尼松15 mg／d，次日患者清晨發(fā)熱，再次改用地塞米松后體溫正常。6月8日復(fù)查胸部CT示雙肺病變較前有明顯吸收（圖2A）。6月7日發(fā)現(xiàn)SCr輕度升高，同時(shí)伴尿量逐漸減少，6月14日復(fù)查SCr 279μmol／L，尿蛋白＋＋，白細(xì)胞＋＋，潛血＋＋＋。為進(jìn)一步明確診治，2013-06-20患者到我院門(mén)診查尿蛋白＋＋，紅細(xì)胞＋＋＋，尿素氮（BUN）23.9mmol／L，SCr630μmol／L，WBC 12.2×109／L，中性粒細(xì)胞75%，Hb 80 g／L，C反應(yīng)蛋白（CRP）170 mg／L。

圖1 胸部CT示雙肺多發(fā)性占位性病變，其中左側(cè)肺部病變伴小空洞（↑）

圖2 胸部CT示雙肺病變較前明顯吸收

A：2013-06-08；B：2013-07-04

既往史 高血壓病史1年余，最高血壓140／100 mmHg。平素自服降壓藥物，未監(jiān)測(cè)血壓變化。無(wú)哮喘和過(guò)敏性鼻炎史。2013-06-07電子胃鏡提示膽汁反流性胃炎。

體格檢查 體溫36.5℃，心率80次／min，呼吸20次／min，血壓141／77 mmHg，脈氧98%，身高168 cm，體重70.6 kg，體質(zhì)量指數(shù)（BMI）25 kg／m2。左側(cè)腋中線可見(jiàn)手術(shù)瘢痕，雙肺聽(tīng)診呼吸音清，未聞及干、濕性啰音，腹部平軟，輕度壓痛，無(wú)反跳痛，肝脾肋下未觸及，聽(tīng)診腸鳴音正常，雙側(cè)腎區(qū)有輕叩擊痛，雙下肢無(wú)水腫。

實(shí)驗(yàn)室檢查

尿液 尿蛋白定量1.02 g／24h，尿沉渣紅細(xì)胞330萬(wàn)／ml（多形型），尿溶菌酶4.1 mg／L，尿N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶（NAG）100.4 U／（g·cr），視黃醇結(jié)合蛋白（RBP）11.4 mg／L；尿鈉排泄分?jǐn)?shù)1.7%，腎衰指數(shù)2.23。

血常規(guī) WBC 7.2×109／L，中性粒細(xì)胞／淋巴細(xì)胞70%／28%、Hb 6.9 g／L、血小板184×109／L，網(wǎng)織紅細(xì)胞0.8%，嗜酸粒細(xì)胞0.03×109／L，CRP 137.0 mg／L。

血生化 白蛋白29.6 g／L，球蛋白20.9 g／L， BUN 28.2mmol／L，SCr 726μmol／L，乳酸脫氫酶147 U／L，腦鈉肽前體 317.6 pmol／L，降鈣素原 3.41 ng／mL，尿酸 630μmol／L，鈉124 mmol／L，鉀3.4 mmol／L，氯89 mmol／L，總二氧化碳17 mmol／L，鈣1.8 mmol／L，磷 2.20 mmol／L，空腹血糖 5.1 mmol／L。

凝血功能 凝血酶原時(shí)間15.7s，活化的部分凝血活酶時(shí)間54.7s，D二聚體0.70 mg／L，纖維蛋白原502 mg／dl，國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值（INR）1.36，纖維蛋白原降解產(chǎn)物10.90μg／mL，凝血時(shí)間16.9s。

內(nèi)皮損傷指標(biāo) 血清E選擇素60.52 ng／ml，血管內(nèi)皮細(xì)胞黏附分子（VCAM）1 454.35 ng／ml，血管性血友病因子（VWF）280.54%、血栓調(diào)節(jié)蛋白1.67 ng／ml，循環(huán)內(nèi)皮細(xì)胞檢測(cè)16個(gè)／ml。

免疫學(xué) ANA、ds-DNA、ENA多肽譜陰性，補(bǔ)體C3 1.10 g／L，C4 0.389 g／L；，cANCA 1∶320，pANCA陰性；抗蛋白酶3（PR3）-ANCA 444.42 RU／ml。細(xì)胞免疫：CD3 650個(gè)／μl，CD4 386個(gè)／μl，CD8 245個(gè)／μl，CD4＋／CD8＋1.57；體液免疫：IgG 13.9 g／L、IgA 1.54 g／L、IgM 0.55 g／L、IgE 122.0 IU／m l，抗“O”85.5 IU／ml、類(lèi)風(fēng)濕因子87.5 IU／ml；淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化試驗(yàn)：硫酸阿米卡星陰性。

其他

雙腎B超 左：136 mm×60 mm×68 mm，右：130 mm×57 mm×65 mm，雙腎包膜連續(xù)完整，結(jié)構(gòu)欠清楚。

CT 腦五官：右側(cè)篩竇炎；鼻中隔偏曲。胸部：兩肺下葉炎癥，兩肺上葉陳舊性結(jié)核（圖2B）；兩側(cè)胸腔少量積液、兩側(cè)胸膜增厚；心包膜增厚。

病原學(xué) 隱球菌抗原檢測(cè)陰性，真菌G／GM試驗(yàn)陰性；血培養(yǎng)陰性。

眼底 正常。

診療經(jīng)過(guò) 患者入院后完善相關(guān)檢查。因SCr進(jìn)行性升高，行連續(xù)性腎臟替代治療（CRRT）同時(shí)予潑尼松30 mg／d口服，抗感染治療等對(duì)癥處理。6月24日檢查示PR3-ANCA 444.42 RU／ml，cANCA 1∶320。排除肺部嚴(yán)重感染后，于6月27日予甲潑尼龍0.5g沖擊治療1次，當(dāng)天夜間11時(shí)突發(fā)右上腹及腰部劇烈疼痛，伴嘔吐，大量出汗，血壓降至85～90／55～60 mmHg，心率110次／min，予抗感染及補(bǔ)液對(duì)癥治療疼痛癥狀無(wú)明顯緩解。6月28日復(fù)查Hb由77 g／L降至54 g／L，予輸注紅細(xì)胞和血漿，患者血壓穩(wěn)定在110／70 mmHg，心率90次／min，腹部CT平掃示膽囊腫大、膽結(jié)石，右腎周?chē)嘉?；CT增強(qiáng)掃描示右腎包膜下見(jiàn)弧狀高密度影，雙腎動(dòng)脈分枝見(jiàn)多發(fā)結(jié)節(jié)狀隆起（圖3A～C），考慮腎包膜下活動(dòng)性出血。予急診經(jīng)皮腎動(dòng)脈造影，術(shù)中發(fā)現(xiàn)雙腎多發(fā)性動(dòng)脈瘤，右腎中上極動(dòng)脈可見(jiàn)造影劑外溢，提示動(dòng)脈瘤破裂出血（圖3D）。將微導(dǎo)管插管至出血?jiǎng)用}及較大動(dòng)脈瘤，經(jīng)導(dǎo)管注入明膠海綿顆粒栓塞3處出血點(diǎn)，栓塞后行造影復(fù)查示出血點(diǎn)消失。術(shù)程順利，術(shù)后予CRRT治療（無(wú)抗凝劑），輸注紅細(xì)胞懸液及血漿支持治療。術(shù)后患者腹痛緩解，血壓逐漸升至150／90 mmHg，Hb穩(wěn)定于90 g／L，提示出血停止。病情穩(wěn)定后于7月4日及5日分別予甲潑尼龍0.5g沖擊治療原發(fā)病，總量累計(jì)1.5g。后續(xù)予甲潑尼龍30 mg／d，間斷行CRRT治療，并予環(huán)磷酰胺0.8g沖擊治療1次。隨訪2月，患者每周行血液透析（HD）3次，尿量約500 m l／d，復(fù)查Hb 126 g／L，SCr 384μmol／L。

圖3 A～C：腹部增強(qiáng)CT掃描示右腎周?chē)?jiàn)弧狀高密度影，密度不均，雙腎內(nèi)數(shù)個(gè)強(qiáng)化灶（↑）；D：經(jīng)皮腎動(dòng)脈造影，術(shù)中發(fā)現(xiàn)雙腎多發(fā)性小血管瘤，且右腎可見(jiàn)造影劑外溢（↑）

診斷分析 本例中年男性患者，起病急、病程短、進(jìn)展迅速，主要臨床表現(xiàn)反復(fù)發(fā)熱，肺部結(jié)節(jié)及腎功能急劇減退，病程中出現(xiàn)劇烈腹痛，腎動(dòng)脈造影提示腎動(dòng)脈瘤自發(fā)性破裂出血，需與以下疾病相鑒別。

腹痛 患者在病程中突發(fā)腹痛，血壓下降，需與膽囊炎、膽管炎和胰腺炎等急腹癥相鑒別。另外，患者有Hb下降，需排除血管炎引起的消化道出血。因此，對(duì)于血管炎患者突然出現(xiàn)的腹痛，需積極進(jìn)行相關(guān)的檢查，包括血常規(guī)、胰酶變化和影像學(xué)檢查。本例患者雖然有膽囊腫大、膽結(jié)石，但疼痛部位以腰部為主，且有Hb下降，CT掃描提示右腎包膜下見(jiàn)弧狀高密度影，密度不均。高度考慮腎包膜下出血。進(jìn)一步行腎動(dòng)脈造影檢查提示腎動(dòng)脈瘤自發(fā)性破裂出血。

肺結(jié)節(jié)病 中年男性患者，慢性病程急性起病，臨床主要為反復(fù)發(fā)熱，胸部CT示雙肺散在結(jié)節(jié)病變，經(jīng)皮胸腔鏡肺活檢考慮炎性假瘤，可見(jiàn)多核巨細(xì)胞，多種抗生素治療無(wú)效，激素治療后體溫恢復(fù)正常，需考慮肺結(jié)節(jié)病可能。結(jié)節(jié)病是一種多系統(tǒng)多器官受累的肉芽腫性疾病。常侵犯肺、雙側(cè)肺門(mén)淋巴結(jié)，臨床＞90%有肺部改變，其次是皮膚和眼的病變，淺表淋巴結(jié)、肝、脾、腎、骨髓、神經(jīng)系統(tǒng)、心臟等幾乎全身每個(gè)器官均可受累［1］。本例患者無(wú)肺門(mén)和（或）縱隔淋巴結(jié)腫大，病變中有空洞形成，影像學(xué)上不支持結(jié)節(jié)病診斷。病變組織可見(jiàn)微膿腫形成，也不符合結(jié)節(jié)病病理特點(diǎn)。此外，患者血清ANCA陽(yáng)性，血清血管緊張素轉(zhuǎn)化酶活性正常，也不支持結(jié)節(jié)病診斷。

結(jié)節(jié)多動(dòng)脈炎（PAN） PAN是一種累及中、小動(dòng)脈全層的壞死性血管炎，可有腎小動(dòng)脈血管炎，隨受累動(dòng)脈部位不同，臨床表現(xiàn)多樣，可僅局限于皮膚（皮膚型），也可波及多個(gè)器官或系統(tǒng)（系統(tǒng)型），以腎臟、心臟、神經(jīng)及皮膚受累最常見(jiàn)。PAN?？珊喜⒛I內(nèi)動(dòng)脈瘤，是PAN的常見(jiàn)臨床表現(xiàn)，并有破裂出血的報(bào)告［2］。本例患者以腎內(nèi)動(dòng)脈瘤自發(fā)破裂出血為主要表現(xiàn)，需考慮PAN的診斷。但PAN不累及微動(dòng)脈、毛細(xì)血管和小靜脈，因此不會(huì)引起腎小球腎炎，臨床無(wú)多形性血尿，血清 ANCA陰性。Pagnoux等［3］報(bào)告了348例PAN患者，其中157例行相關(guān)檢查，發(fā)現(xiàn)104例（66.2%）有腎內(nèi)動(dòng)脈瘤或動(dòng)脈狹窄；無(wú)一例患者用ELISA方法檢測(cè)出ANCA陽(yáng)性。因此，本例患者有腎小球受累，且血清ANCA陽(yáng)性，不支持PAN的診斷。

ANCA相關(guān)肉芽腫性血管炎 肉芽腫性血管炎（GPA），也稱(chēng)韋格納肉芽腫（Wegener's granulomatosis），是一種壞死性肉芽腫性血管炎，病變累及小動(dòng)脈、靜脈及毛細(xì)血管，偶爾累及中動(dòng)脈，其病理以血管壁的炎癥為特征，主要侵犯上、下呼吸道和腎臟。臨床常表現(xiàn)鼻和副鼻竇炎、肺部病變和進(jìn)行性腎臟衰竭，血清ANCA陽(yáng)性，且以PR3-ANCA為主［4］。本例患者主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)熱，肺部結(jié)節(jié)及腎功能急劇減退。肺活檢示大量淋巴細(xì)胞及中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，局部見(jiàn)小膿腫形成，其內(nèi)可見(jiàn)散在的多核巨細(xì)胞，符合GPA的肺部急性期病理特征性病變［5］。患者尿檢有較多鏡下血尿和和蛋白尿，血清PR3-ANCA陽(yáng)性，因此ANCA相關(guān)GPA診斷成立。另外，本例患者無(wú)哮喘史，血嗜酸性粒細(xì)胞數(shù)正常，肺部活檢也無(wú)嗜酸細(xì)胞浸潤(rùn)，變應(yīng)性肉芽腫性血管炎可能性不大。

最后診斷 （1）ANCA相關(guān)肉芽腫性血管炎（累及肺部、腎臟）；（2）血管炎腎損害；（3）右腎內(nèi)動(dòng)脈瘤破裂出血栓塞術(shù)后。

討 論

GPA與腎內(nèi)動(dòng)脈瘤 本例患者以發(fā)熱，肺部多發(fā)性結(jié)節(jié)起病，病程后期SCr進(jìn)行性升高，實(shí)驗(yàn)室檢查提示血清PR3-ANCA高滴度陽(yáng)性，因此，GPA診斷成立。但該患者臨床表現(xiàn)不同于常見(jiàn)的GPA，以腎動(dòng)脈瘤破裂合并腎周血腫為突出表現(xiàn)。眾所周知，GPA為微血管炎，主要侵犯小動(dòng)脈和毛細(xì)血管，很少累及中等動(dòng)脈。但是，微血管炎也可有中等動(dòng)脈受累，而不是小血管炎和中血管炎合并之重疊綜合征。GPA一旦出現(xiàn)中動(dòng)脈受累，可導(dǎo)致血管炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，引起動(dòng)脈壁變性，進(jìn)而引起血管內(nèi)、外彈力層破壞和纖維素樣壞死，導(dǎo)致血管壁張力減弱，最終導(dǎo)致動(dòng)脈管壁擴(kuò)張，形成動(dòng)脈瘤；如動(dòng)脈瘤破裂，可引起出血，甚至威脅生命［6］。

迄今為止，GPA合累及中等動(dòng)脈并發(fā)腎動(dòng)脈瘤并不多見(jiàn)，復(fù)習(xí)國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)僅10余例個(gè)案報(bào)告，除腎動(dòng)脈以外，還可累及大動(dòng)脈（主動(dòng)脈）及其他中等動(dòng)脈，如肝動(dòng)脈、胃動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈及顱內(nèi)動(dòng)脈等均有報(bào)道［7－9］；動(dòng)脈瘤常發(fā)生自發(fā)性破裂，少數(shù)患者可因腹主動(dòng)脈瘤破裂而死于腹腔大出血［10－13］。葛郁平等［14］報(bào)道2例GPA，患者均有上呼吸道、肺及腎臟受累，MPO-ANCA或PR3-ANCA高滴度陽(yáng)性，2例患者均行腎動(dòng)脈造影確診雙腎多發(fā)性動(dòng)脈瘤，1例伴活動(dòng)性出血患者同時(shí)行腎動(dòng)脈分支彈簧栓栓塞術(shù)止血成功。除GPA外，顯微鏡下多血管炎（MPA）也可合并微動(dòng)脈瘤，Dhaun等［15］報(bào)道2例ANCA相關(guān)的MPA，因雙側(cè)腰痛經(jīng)CTA確診雙腎內(nèi)動(dòng)脈瘤自發(fā)破裂出血。因此，ANCA相關(guān)的血管炎除累及小動(dòng)脈外，還可累及中等或大動(dòng)脈，形成動(dòng)脈瘤，動(dòng)脈瘤破裂可威脅生命。本例患者在無(wú)外傷情況下出現(xiàn)腹部劇烈疼痛，行腹部CT檢查發(fā)現(xiàn)腎周血腫，CTA檢查發(fā)現(xiàn)腎內(nèi)多發(fā)強(qiáng)化影考慮腎內(nèi)多發(fā)動(dòng)脈瘤可能；進(jìn)一步行選擇性腎動(dòng)脈造影檢查示雙腎多發(fā)性動(dòng)脈瘤，因此，臨床醫(yī)師必須提高警惕，如MPA或GPA患者出現(xiàn)急性腹痛、Hb下降，需考慮腎動(dòng)脈瘤自發(fā)破裂出血的可能，需盡快完善相關(guān)檢查，以避免漏診和誤診。

患者腎功能急劇減退原因分析 該患者以發(fā)熱，肺部多發(fā)性結(jié)節(jié)起病，病初尿檢及腎功能檢查均正常。而本次入院前半月，出現(xiàn)SCr進(jìn)行性升高，伴尿量減少，尿檢出現(xiàn)蛋白尿與鏡下血尿，但病程中未出現(xiàn)肉眼血尿。患者腎功能急劇惡化考慮與以下因素有關(guān)：（1）GPA導(dǎo)致的Ⅲ型新月體腎炎。GPA引起的腎臟損害以腎小球毛細(xì)血管袢壞死，大量新月體形成為突出表現(xiàn)，導(dǎo)致少尿、無(wú)尿及SCr進(jìn)行性升高。但本例患者在短期內(nèi)腎功能急劇下降，臨床并無(wú)肉眼血尿等表現(xiàn)，且對(duì)大劑量激素沖擊和細(xì)胞毒藥物治療反應(yīng)不佳，并不完全符合新月體腎炎的臨床表現(xiàn)和治療轉(zhuǎn)歸，需考慮其他因素加速了腎功能的惡化。（2）藥物相關(guān)的腎小管間質(zhì)損害?；颊咴谕庠褐委熯^(guò)程中，因長(zhǎng)期發(fā)熱、肺部病變，反復(fù)使用多種抗生素及解熱鎮(zhèn)痛藥，需排除藥物相關(guān)間質(zhì)性腎炎。但患者在停抗生素治療半月后才出現(xiàn)腎功能減退，且持續(xù)進(jìn)展，激素等治療無(wú)效，不符合藥物相關(guān)間質(zhì)性腎炎的轉(zhuǎn)歸。（3）GPA引起的腎內(nèi)動(dòng)脈狹窄，腎組織缺血?；颊咂鸩〕跄I功能正常，病程中突發(fā)急性腎損傷，短期內(nèi)腎功能急劇下降，雙腎血管造影示雙腎內(nèi)多發(fā)性微動(dòng)脈瘤形成。需考慮腎內(nèi)動(dòng)脈瘤引起遠(yuǎn)端腎動(dòng)脈狹窄，導(dǎo)致腎組織灌注不足，組織缺血，甚至梗死。文獻(xiàn)報(bào)道，GPA可侵犯中等大小動(dòng)脈而導(dǎo)致動(dòng)脈狹窄，引起肢體或心肌缺血，甚至心肌梗塞［16，17］。本例患者出現(xiàn)雙腎內(nèi)多發(fā)性動(dòng)脈瘤伴破裂出血，因此，未能行腎活檢穿刺明確腎小球病變性質(zhì)。但患者隨訪2月，經(jīng)過(guò)積極的免疫治療后，腎功能未能恢復(fù)，進(jìn)一步支持腎動(dòng)脈狹窄，腎組織缺血在該患者腎功能損傷中起重要作用。

腎動(dòng)脈瘤破裂出血的治療 GPA并發(fā)腎動(dòng)脈瘤出血一旦診斷明確，首先要對(duì)病情進(jìn)行充分評(píng)估。如已出現(xiàn)低血壓休克，需要立即行抗休克治療，及時(shí)輸血補(bǔ)液。在血壓穩(wěn)定，病情允許的情況下及時(shí)行腎動(dòng)脈造影，明確有無(wú)活動(dòng)性出血。如仍存在活動(dòng)性出血，需行彈簧栓或明膠海綿栓塞。本例患者行造影檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)右腎內(nèi)多個(gè)小動(dòng)脈瘤破裂，且有活動(dòng)性出血，予以明膠海綿顆粒栓塞及輸血支持治療挽救了患者生命。GPA原發(fā)病治療與其他ANCA相關(guān)性血管炎相同，主要是激素＋細(xì)胞毒藥物，半數(shù)患者腎功能可保持穩(wěn)定。該患者經(jīng)栓塞治療，出血停止后予甲潑尼龍沖擊和環(huán)磷酰胺治療，血管炎病變得到控制，但腎功能未能恢復(fù)。

小結(jié)：GPA屬于小血管炎，臨床上很少累及中動(dòng)脈，如果中動(dòng)脈受累也可形成動(dòng)脈瘤。當(dāng)GPA患者在疾病活動(dòng)期出現(xiàn)原因不明的腹痛時(shí)，臨床醫(yī)師要警惕GPA合并腹部血管，特別是腎動(dòng)脈瘤自發(fā)破裂的可能。腹部B超和CT掃描有助于明確是否出現(xiàn)腎周血腫。經(jīng)皮穿刺選擇性腎動(dòng)脈造影可顯示動(dòng)脈瘤的部位、數(shù)目、大小及有無(wú)活動(dòng)性出血，不但可以確診，而且能對(duì)破裂的或有潛在破裂危險(xiǎn)的腎動(dòng)脈瘤予以栓塞處理，是診斷與治療的首選。

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Renal aneurysm in patients w ith granulomatosis polyangiitis

LIShijun，XU Shutian，JIAO Chenfeng，TU Yuanmao，LIU Zhihong
Research Institute ofNephrology，Jingling Hospital，Nanjing University Clinical School ofMedicine，Nanjing 210016，China

A 46-year-oldmanpresented with fever，bilateral pulmonary nodular infiltrates for3 month，and oliguric renal failure for15 days.The urine analysis revealed proteinuria and haematuria，and PR3-ANCAswere positive detected by ELISA.He complained of a sharp pain with sudden onset in his right side，and a drop in haemoglobin developed in the subsequent hours.Abdominal CT scan revealed a large right-sided perinephric haematoma.A selective arterial angiography showed multiple impressive aneurysms in renal arteries，active bleeding was present in right.The final diagnosis was granulomatosiswith polyangiitis and rupture of renal arterial aneurysm.

granulomatosiswith polyangiitis renal aneurysm

2013-09-12

（本文編輯 凡 心）

南京軍區(qū)南京總醫(yī)院全軍腎臟病研究所（南京，210016）