盧彥冰

中山大學附屬第一醫(yī)院 廣東廣州 510080

以血管壁具有炎癥為特征的疾病統(tǒng)稱為血管炎，可導致血流減少、血管阻塞，甚至血管永久性狹窄，形成動脈瘤(破裂)等。由于血管炎的臨床表現(xiàn)和病理學特征缺乏特異性，對血管炎的精確分類面臨著巨大的挑戰(zhàn)。學界對血管炎的分類幾十年來歷經(jīng)數(shù)次變革[1]，目前醫(yī)學界多采用2012年Chapel Hill共識會議(簡稱CHCC共識)的分類標準。國內(nèi)以ICD-10作為病案首頁疾病統(tǒng)計和分類的標準。ICD-10于1994年由世界衛(wèi)生組織首次發(fā)布，ICD-10對血管炎缺乏系統(tǒng)的分類。因此，探討如何對血管炎準確地分類和編碼具有重要的意義，本文整理了CHCC共識對血管炎的分類及其對應編碼的查找方法，提供了具體案例分析，并總結(jié)了血管炎編碼的難點和易錯點，以期提高血管炎編碼的準確性。

1 分類和編碼

血管炎包括大血管炎、中血管炎、小血管炎、變應性血管炎及單器官血管炎。具體的分類及編碼如下：

1.1 大血管炎

1.1.1 多發(fā)性大動脈炎(TAK)

主要累及主動脈及其主要分支的起始部位[2]，常引起血管的狹窄和閉塞，年輕人易發(fā)。該病別稱包括無脈癥、高安病、主動脈弓綜合征、Takayasu動脈炎[3-4]等。編碼查找：動脈炎-主動脈弓M31.4，或者查找：動脈炎-無脈癥M31.4，也可以直接查找：高安病或高安綜合征[無脈病] M31.4，核對類目表：M31.4主動脈弓綜合征[高安病]。

1.1.2 巨細胞動脈炎(GCA)

主要累及頸總動脈和顱外動脈分支，尤其是顳動脈，常發(fā)病于50歲以上的老年人[5-6]，多并發(fā)風濕性多肌病[7]。編碼查找：動脈炎-顳，巨細胞M31.6，或者查找：動脈炎-巨細胞NEC M31.6，核對類目表：M31.6其他巨細胞動脈炎。

1.2 中血管炎

1.2.1 結(jié)節(jié)性多動脈炎(PAN)

主要累及中、小動脈的全層壞死性動脈炎，可累及皮膚和器官系統(tǒng)血管炎[8]。編碼查找：動脈炎-結(jié)節(jié)性M30.0，核對類目表：M30.0結(jié)節(jié)性多動脈炎。

1.2.2 川崎病(KD)

主要發(fā)生于小于5歲的嬰幼兒，常累及冠狀動脈，可引起皮膚-粘膜-淋巴結(jié)綜合征，因此也被稱為皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征[9]。編碼查找：川崎綜合征[皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征] M30.3，核對類目表：M30.3黏膜皮膚淋巴結(jié)綜合征[川崎病]。

1.3 小血管炎

小血管炎主要根據(jù)小血管壁上免疫復合物沉積的多寡進行劃分，血清中能夠檢測到抗中性粒細胞抗體(ANCA)的為ANCA相關(guān)性血管炎[10]，血清中具有其他免疫復合物沉積的為免疫復合物性小血管炎。

1.3.1 ANCA相關(guān)性血管炎(AAV)

1.3.1.1 顯微鏡下(多)血管炎(MPA) 主要累及毛細血管和微小動靜脈，也可累及中小動脈。肺毛細血管炎和壞死性腎小球腎炎為其常見臨床癥狀[11]。MPA通常無肉芽腫性炎癥，可區(qū)別于肉芽腫性多血管炎。編碼查找：多動脈炎-顯微鏡下M31.7，核對類目表：M31.7顯微鏡下多動脈炎。

1.3.1.2 肉芽腫性(多)血管炎(GAP) 主要累及中、小血管的壞死性血管炎，常引起上、下呼吸道肉芽腫性血管炎[12]。直接以血管炎或者肉芽腫作為主導詞無法查到相對應編碼。這是因為部分疾病在ICD-10中延用以人名命名的方式，而CHCC共識則根據(jù)疾病特點或病因?qū)@些疾病重新命名，如韋格納肉芽腫(WG)更名為肉芽腫性多血管炎(GAP)。因此，更換主導詞進行編碼查找：韋格納肉芽腫病或韋格納綜合征 M31.3，核對類目表：M31.3韋格納肉芽腫病。

1.3.1.3 嗜酸性肉芽腫性(多)血管炎(EGPA) 主要累及中、小血管，為組織中嗜酸粒細胞浸潤的肉芽腫性壞死性血管炎，也稱為變應性肉芽腫性血管炎或者Churg-Strauss綜合征(丘-斯綜合征)[13]。編碼查找：血管炎[脈管炎]-變應性肉芽腫性M30.1，或者查找：丘-斯綜合征[丘格-斯特勞斯][變應性肉芽腫性血管炎]M30.1，核對類目表：M30.1多動脈炎伴有肺受累[丘-斯綜合征]變應性肉芽腫性脈管炎。

1.3.2 免疫復合物相關(guān)性血管炎

1.3.2.1 抗腎小球基底膜抗體病(anti-CBM) 累及腎、肺毛細血管的血管炎，伴有抗基底膜自身抗體沉積于基底膜[14]，更名前稱為肺出血-腎炎綜合征、古德帕斯丘綜合征。編碼查找：綜合征-肺-腎(出血性)(古德帕斯丘)M31.0，核對類目表：M31.0古德帕斯丘綜合征。

1.3.2.2 IgA相關(guān)性血管炎(IgAV) 主要累及皮膚和胃腸道，血清中具有IgA的免疫復合物沉積，常引起紫癜。直接以血管炎作為主導詞無法查到對應編碼，IgA相關(guān)性血管炎更名前為過敏性紫癜。因此更換主導詞編碼查找：紫癜-過敏性D69.0，核對類目表：D69.0變應性[過敏性]紫癜。

1.3.2.3 冷球蛋白血癥性血管炎(CV) 冷球蛋白免疫復合物沉積在毛細血管、小動靜脈的血管壁上，常累及皮膚、腎小球和周圍神經(jīng)。血清中存在冷球蛋白為其區(qū)別于其他血管炎的主要特征。編碼查找：冷球蛋白血癥(特發(fā)性)(紫癜)(繼發(fā)性)(血管炎) D89.1，核對類目表：D89.1冷球蛋白血癥性血管炎。

1.3.2.4 低補體蕁麻疹性血管炎(HUV) 以低分子量血清補體C1q沉淀素沉積于小血管壁，血清中C1q減少為主要特征。低補體蕁麻疹性血管炎為2012年CHCC新增血管炎類型，在ICD-10中未有完全對應的編碼。因為HUV為與蕁麻疹和低補體血癥相關(guān)的血管炎[15]，建議以主導詞：血管炎-皮膚(限定于)L95.9查找，核對類目表：L95.9局限于皮膚未特指的血管炎。

1.4 變應性血管炎

1.4.1 貝赫切特病(BD)

臨床、病理和生理均與其他血管炎相差別，是一種特殊類型的血管炎。又名白塞病(眼-口-生殖器三聯(lián)綜)，具有復發(fā)性口腔、生殖器潰瘍、眼受累和皮膚受損的特點[16]。編碼查找：貝赫切特病或綜合征[生殖器潰瘍、口瘡及葡萄膜炎] M35.2，或者查找：貝切特-現(xiàn)譯名 貝赫切特[白塞]，還可以直接查找：白塞病或綜合征[生殖器潰瘍、口瘡及葡萄膜炎] M35.2，核對類目表：M35.2貝赫切特[貝切特]病。

1.4.2 科根綜合征(CS)

主要累及眼和內(nèi)耳的血管炎，也可累及全身血管。角膜基質(zhì)炎為CS最重要的鑒別特征。編碼查找：科根綜合征[非梅毒性角膜炎伴有前庭聽覺癥狀] H16.3，核對類目表：H16.3基質(zhì)層和深層角膜炎。

1.5 單器官血管炎

1.5.1 原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎(PACNS)

僅累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的血管炎，又稱為中樞神經(jīng)系統(tǒng)肉芽腫性血管炎或孤立性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎[17]。編碼查找：動脈炎-大腦 I67.7，核對類目表：I67.7大腦動脈炎，不可歸類在他處者。

1.5.2 皮膚白細胞破碎性血管炎(CLV)

僅累及皮膚的血管炎，可由多種病因引起。編碼查找：血管炎-皮膚(限定于)L95.9，核對類目表：L95.9局限于皮膚未特指的血管炎。

2 案例分析

2.1 案例一

患者主因“發(fā)現(xiàn)雙上肢血壓不對稱20余年，血壓升高6年，加重伴下肢乏力6周”入院。胸部CTA提示：主動脈及其主要分支廣泛管壁增厚鈣化，管腔不同程度狹窄以左頸總動脈為著，考慮大動脈炎。出院診斷：多發(fā)性大動脈炎。

編碼分析：以動脈炎作為主導詞得到編碼I77.6，此案例易直接錯編為I77.6。核對類目表I77.6為未特指的動脈炎，不包括主動脈弓[大動脈炎][高安病](M31.4)。該患者出院診斷為多發(fā)性大動脈炎，CTA顯示受累部位為主動脈及其分支，因此正確編碼應為M31.4主動脈弓綜合征[高安病]。

2.2 案例二

患者主因“全身皮疹、氣促、雙下肢麻痛10年”入院。胸腔穿刺抽液：水涂片找抗酸桿菌、涂片找常見細菌+真菌、胸水腫瘤標記物未見異常?？紤]胸水為嗜酸性肉芽腫性血管炎所致。出院診斷：ANCA相關(guān)性血管炎(嗜酸性肉芽腫性多血管炎)。

編碼分析：當不了解ANCA相關(guān)性血管炎分類時，本案例容易錯編為M31.8其他特指的壞死性血管病。嗜酸性肉芽腫性多血管炎直接查找索引無法得到對應的編碼，其屬于ANCA相關(guān)性血管炎分類下的一種，也稱為變應性肉芽腫性血管炎，因此正確編碼為M30.1多動脈炎伴有肺受累[丘-斯綜合征]變應性肉芽腫性脈管炎。

2.3 案例三

患者主因“發(fā)熱伴咳嗽、咯血1月余，腹脹、雙下肢浮腫1周”入院。腎穿刺活檢病理：腎組織可見較多新月體形成，免疫熒光：IgG1++、IgG4++、PLA2R±，彌漫性球性分布，線狀沉積于腎小球毛細血管壁，結(jié)合臨床及免疫熒光結(jié)果，符合抗基底膜腎小球腎炎。出院診斷：肺出血腎炎綜合征(抗GBM腎小球腎炎)。

編碼分析：抗GBM腎小球腎炎全稱為抗腎小球基底膜抗體病，別稱肺出血腎炎綜合征，都是屬于小血管炎中免疫復合物相關(guān)性血管炎的一種，也稱為古德帕斯丘綜合征。不了解其分類時容易當成兩個疾病進行編碼，因此正確編碼為M31.0古德帕斯丘綜合征。

3 編碼易錯點和思路

3.1 編碼易錯點

3.1.1 分類層級模糊

臨床醫(yī)生下診斷時，存在血管炎大類和細分類一并書寫的情況，如：ANCA相關(guān)性血管炎(肉芽腫性多血管炎)，肉芽腫性血管炎為ANCA相關(guān)性血管炎的一種，編碼員在未了解血管炎分類原則時，容易混淆層級而分別編碼。

3.1.2 按字面意思編碼

在編碼員查找編碼過程中，未做到核對卷1中的包括和未包括部分內(nèi)容。比如：大動脈炎，直接按字面查找可得I77.6，但I77.6亞目下有不包括主動脈弓[大動脈炎][高安病](M31.4)。

3.1.3 不懂轉(zhuǎn)換主導詞

具有多別稱的血管炎編碼時需要靈活轉(zhuǎn)變主導詞查找，比如：IgA相關(guān)性血管炎，直接以血管炎查找未果，因其更名前為過敏性紫癜，轉(zhuǎn)換主導詞紫癜則可查到對應編碼。

3.2 編碼思路

3.2.1 掌握診斷分類原則

血管炎的分類較為復雜，對血管炎進行ICD編碼前需要熟練掌握其分類原則。血管炎按照血管的大小及臨床表現(xiàn)、病理、病因等分為大血管炎、中血管炎和小血管炎、變應性血管炎和單器官血管炎。當醫(yī)生診斷為血管炎高層級病名時要根據(jù)分類進行更具體的編碼，不了解分類原則容易錯誤把籠統(tǒng)的診斷當做主要診斷進行編碼。當診斷為英文縮寫如PACNS時，應當做到準確對應上其中文名。血管炎病名英文簡寫見圖1。

圖1 血管炎的分類及ICD-10 編碼

3.2.2 把握多別稱命名

血管炎的命名隨著醫(yī)學發(fā)展不斷更新變化[18]。2012年CHCC共識將韋格納肉芽腫更名為肉芽腫性多血管炎、過敏性紫癜更名為IgA相關(guān)性血管炎。但目前使用的ICD-10更新版對血管炎的命名并未更新為2012年CHCC共識，因此肉芽腫性多血管炎編碼于韋格納肉芽腫病(M31.3)，IgA相關(guān)性血管炎編碼于過敏性紫癜(D69.0)。身為編碼員需要把握好已更名和具有多別稱的血管炎類型，迅速反映臨床醫(yī)生診斷的多方面信息，及時轉(zhuǎn)換主導詞查找到對應編碼，比如：嗜酸性肉芽腫性(多)血管炎也稱為變應性肉芽腫性血管炎、丘-斯綜

合征，均編碼于變應性肉芽腫性脈管炎(M30.1)，白塞病也稱貝赫切特病、眼-口-生殖器三聯(lián)綜，均編碼于貝赫切特病(M35.2)。

3.2.3 緊跟臨床醫(yī)學進展

臨床血管炎的診斷具有復雜疑難性，比如，罕見病科根綜合征以角膜基質(zhì)炎為鑒別特征，直接以科根綜合征作為主導詞進行查找編碼分類于眼和附器疾病下的H16.3(基質(zhì)層和深層角膜炎)。科根綜合征屬于免疫系統(tǒng)疾病，診斷科室一般為風濕免疫科，而H16類目為角膜疾患，編碼員容易懷疑是否錯編而不敢編。并且，當編碼員不了解科根綜合征的內(nèi)涵時，或者臨床醫(yī)生診斷籠統(tǒng)直接以角膜炎作為診斷時，編碼員容易直接錯編為H16.1(淺層角膜炎,其他不伴有結(jié)膜炎的)或H16.8(角膜炎，其他的)。因此，編碼員需緊跟臨床醫(yī)學進展不斷更新自己的編碼知識，當遇到罕見、籠統(tǒng)、歧義診斷時應及時與臨床醫(yī)生溝通以確定編碼。

血管炎的分類和ICD編碼具有綜合性、系統(tǒng)性、復雜性和疑難性的特點，血管炎的準確編碼不僅要求醫(yī)生準確診斷，也要求編碼員熟練掌握編碼技巧。