何年安 章生龍 葉顯俊 康冰飛 陳育華 劉 力

血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma，AML）是一種少見的間葉源性腫瘤，好發(fā)于腎臟，少見于肝臟，偶見于肺、淋巴結(jié)、腹膜后等組織。由于影像學(xué)的發(fā)展和普及，尤其是超聲體檢的廣泛應(yīng)用，肝臟血管平滑肌脂肪瘤（hepatic angiomyolipoma，HAML）的檢出率有所增多。但由于HAML較為少見，對其認(rèn)識不足，超聲診斷的準(zhǔn)確性較低。有關(guān)該腫瘤的超聲表現(xiàn)，文獻(xiàn)報道不多。我們回顧分析了經(jīng)手術(shù)組織病理學(xué)證實(shí)的9例HAML患者的超聲聲像圖表現(xiàn)，現(xiàn)報告如下。

資料與方法

一、病例資料 我院2005年7月～2012年10月期間經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的HAML患者9例，男性3例，女性6例，年齡25～56歲，平均年齡44.9歲。除3例有上腹不適癥狀外，其余均無癥狀，為超聲體檢發(fā)現(xiàn)。所有病例肝炎病毒標(biāo)記物和血清甲胎蛋白陰性，無肝硬化病史，亦無長期口服避孕藥及結(jié)節(jié)性硬化病史。

二、超聲檢查 使用東芝SSA-550灰階超聲診斷儀，探頭頻率3.0～5.0MHz；多普勒彩超診斷儀為ATL5000和飛利浦IU-22，后者具有實(shí)時諧波超聲造影技術(shù)，探頭頻率2MHz～5MHz，發(fā)射諧波頻率為1.5MHz～2.5MHz。造影劑選用Bracco公司SonoVue，使用時抽取2.4ml混懸液，經(jīng)上肢淺靜脈快速團(tuán)注后，5ml生理鹽水尾隨注入。所有患者均常規(guī)灰階超聲對肝臟進(jìn)行不同斷面的超聲掃查。7例患者應(yīng)用多普勒彩超CDFI觀察病灶內(nèi)部及周邊血流分布，并測量動脈血流的阻力指數(shù)（RI）。1例患者進(jìn)行了超聲造影（MI：O.07～0.10）檢查，觀察并記錄病灶的增強(qiáng)方式、開始增強(qiáng)時間、達(dá)峰時間、病灶呈等回聲或低回聲出現(xiàn)的時間等。依據(jù)文獻(xiàn)報道[1]，將超聲造影過程分成3個時相，即動脈期0s～30s，門脈期 31s～120s和延遲期 121s～180s。

結(jié)果

9例HAML均為單發(fā)。腫瘤表現(xiàn)為近似圓形或橢圓形，邊界清晰，腫塊最大徑范圍為28mm～115mm，平均74.9±30.5mm。7例表現(xiàn)為高回聲，其中6例內(nèi)部呈不均質(zhì)性高回聲（圖1A），1例為均質(zhì)高回聲（圖2A）；2例表現(xiàn)為低回聲，其中1例為均質(zhì)低回聲（圖3A），另1例為不均質(zhì)低回聲。超聲診斷僅1例正確，4例僅作實(shí)性占位提示，2例誤診為肝癌，1例誤診為肝血管瘤，1例誤診為腎上腺腫瘤。7例腫塊進(jìn)行了多普勒彩超檢查，均顯示程度不等的點(diǎn)條狀血流信號（圖1B和圖2B），血流信號豐富2例，平均RI為0.56（圖3B）。1例腫塊進(jìn)行了超聲造影檢查，表現(xiàn)為15秒開始快速整體增強(qiáng)，24秒達(dá)峰值，36秒病灶呈等回聲，門脈期與延遲期仍呈等回聲（圖3C-D）。

病理報告3例為上皮樣HAML，另6例為非上皮型HAML，具體的病理學(xué)分型見表1。

表1 9例肝血管平滑肌脂肪瘤臨床與超聲表現(xiàn)

圖1 混合型 超聲表現(xiàn)為不均質(zhì)性高回聲區(qū)（圖A），CDFI 示周邊及內(nèi)部點(diǎn)條狀血流（圖B）

圖2 脂肪瘤樣型 超聲表現(xiàn)為均質(zhì)的高回聲（圖A），CDFI 示點(diǎn)條狀血流信號（圖B）

圖3 肌瘤型 超聲表現(xiàn)為低回聲團(tuán)塊（圖A）；CDFI 顯示豐富的血流信號（圖B）；超聲造影動脈期快速整體增強(qiáng)（圖C）；延遲期仍未減退，與肝實(shí)質(zhì)回聲類似（圖D）

討論

Ishak[2]于1976年首先報道HAML，其組織來源尚未明確[3]。

HAML多見于中年女性，多為單發(fā)?；颊咭话銦o明顯癥狀，常因其他疾病行超聲或CT檢查時被發(fā)現(xiàn)。5%～10%患者合并結(jié)節(jié)性硬化。一般認(rèn)為HAML是良性腫瘤，但已有多篇HAML術(shù)后復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移的報道[4，5]，目前認(rèn)為該腫瘤具有惡性潛能。

在病理學(xué)上，HAML主要由平滑肌、厚壁血管及成熟的脂肪細(xì)胞等組成[6，7]。本組中表現(xiàn)為高回聲者有7例，其中不均勻性高回聲6例，病理分型5例為混合型，另有1例為均勻高回聲，病理分型為脂肪瘤樣型。本組中有2例表現(xiàn)為不均勻性低回聲，病理分型為肌瘤型。文獻(xiàn)報道[8，9]認(rèn)為腫瘤內(nèi)脂肪含量多，且成份復(fù)雜，分布無規(guī)律，形成較多的超聲界面是HAML表現(xiàn)為高回聲的主要原因。腫瘤內(nèi)血管成分不同時，也表現(xiàn)為高回聲。當(dāng)腫瘤內(nèi)平滑肌及上皮樣細(xì)胞成分增多時，則表現(xiàn)為低回聲。

本組1例患者超聲造影表現(xiàn)與文獻(xiàn)報道類似[10~13]。HAML超聲造影表現(xiàn)為快進(jìn)快出，即在動脈期快速增強(qiáng)，與肝癌的開始增強(qiáng)時間相似，表明出血供較豐富，在門脈期緩慢退出，表現(xiàn)為等回聲或稍高回聲，明顯長于肝惡性腫瘤的時間，呈現(xiàn)“快進(jìn)慢出”征象，反映出HAML多表現(xiàn)為肝臟良性腫瘤超聲造影表現(xiàn)。HAML的“快進(jìn)慢出”主要表現(xiàn)為快速整體增強(qiáng)，有別于肝海綿狀血管瘤的超聲造影表現(xiàn)。

上皮樣AML被認(rèn)為是肌瘤型的一個亞型[10]，主要由單核或多核的上皮樣細(xì)胞組成，病理和影像學(xué)檢查均容易誤診，因其有惡性潛能，應(yīng)首選手術(shù)治療。但有報告[11]認(rèn)為上皮樣AML可以作為經(jīng)典型AML的一部分出現(xiàn)，也可以單獨(dú)出現(xiàn)（無血管、梭形細(xì)胞和脂肪成分），即所謂單形性上皮樣AML。本組9例患者中，有3例為上皮樣HAML。1例表現(xiàn)為高回聲，病理分型為經(jīng)典混合型。2例表現(xiàn)為低回聲，病理分型為肌瘤型。3例上皮樣HAML術(shù)前檢查及術(shù)后6個月的隨訪均未發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移征象。

本組病例在術(shù)前僅1例明確診斷為HAML，因此術(shù)前誤診率較高。HAML內(nèi)組織成份的復(fù)雜性是導(dǎo)致影像學(xué)檢查誤診的主要原因。另外，本病較為少見，對其影像表現(xiàn)認(rèn)識嚴(yán)重不足。需要與本病鑒別的疾病主要有：（1）肝細(xì)胞癌：多有乙型或丙型肝炎病史，聲像圖上多有肝硬化背景，較小肝癌多表現(xiàn)為低回聲區(qū)，當(dāng)較大的肝細(xì)胞癌發(fā)生脂肪變性時，其回聲增高，但肝細(xì)胞癌界限沒有HAML清晰，常伴有液化壞死、周邊衛(wèi)星灶及門靜脈癌栓等征像；約有2/3肝細(xì)胞癌患者血清甲胎蛋白升高；絕大多數(shù)肝細(xì)胞癌超聲造影表現(xiàn)為快進(jìn)快出，不同于HAML表現(xiàn)為快進(jìn)慢出。（2）膽管細(xì)胞癌：多表現(xiàn)為低回聲區(qū)，多數(shù)無肝硬化表現(xiàn)，但血清CA199多數(shù)異常升高，其邊界也不如HAML清晰，有利于鑒別。（3）肝臟局灶性結(jié)節(jié)增生：為一種良性占位性病變，非真性腫瘤。多見于女性，中心可見星狀的低回聲瘢痕，典型者彩色多普勒可顯示自中心向邊緣呈放射狀分布的輪輻狀血流信號。超聲造影則多為“快進(jìn)慢出”，增強(qiáng)方式表現(xiàn)為由腫塊中心開始的輪輻狀血流或逐漸增大的涌泉樣增強(qiáng)。（4）肝海綿狀血管瘤：可表現(xiàn)為高回聲、等回聲或低回聲病灶。但高回聲者其強(qiáng)度多不如HAML，CDFI多數(shù)難以顯示內(nèi)部血流信號，而HAML由于存在畸形增粗的厚壁血管，?？娠@示較豐富的血流信號。盡管均為富血供腫瘤，但海綿狀血管瘤超聲造影表現(xiàn)為周邊結(jié)節(jié)狀增強(qiáng)逐漸向中央填充，明顯不同于HAML呈整體快速增強(qiáng)的“快進(jìn)慢出”表現(xiàn)。

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