朱麗曄

【摘要】 目的 提高對復(fù)發(fā)性多軟骨炎（RP）的認(rèn)識和早期診治水平。方法 回顧分析1例RP患者的臨床資料并行相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。結(jié)果 該患者為中年女性，以發(fā)熱伴房室傳導(dǎo)阻滯為主要癥狀就診，伴有反復(fù)耳廓腫脹疼痛，游走性疼痛，雙眼結(jié)膜充血，鼻尖發(fā)紅，自身抗體、抗“O”、RF陰性。予糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑治療后癥狀控制。結(jié)論 RP是一種較少見的全身性自身免疫性結(jié)締組織病，早期臨床表現(xiàn)不典型，易誤診、漏診。經(jīng)皮質(zhì)激素、免疫抑制劑治療可控制癥狀。

【關(guān)鍵詞】 復(fù)發(fā)性多軟骨炎；房室傳導(dǎo)阻滯；診斷；治療

doi：10.3969/j.issn.1004-7484（x）.2013.06.149 文章編號：1004-7484（2013）-06-2993-01

復(fù)發(fā)性多軟骨炎（relapsing poly chondritis，RPC）是一種少見的全身性自身免疫性結(jié)締組織病，早期癥狀不典型，實驗室檢查無特異性，易造成誤診。本文就選取收治的1例RP患者的臨床資料進(jìn)行分析，并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行復(fù)習(xí)，以提高對本病的認(rèn)識。

1 病歷摘要

患者，女性，49歲，因“反復(fù)雙耳廓腫痛伴多關(guān)節(jié)痛三年，加重半月”入院?；颊呷昵盁o明顯誘因出現(xiàn)雙耳廓紅腫熱痛，反復(fù)發(fā)作，給予碘伏等外用后可緩解。平素有反復(fù)低熱，體溫37.5℃左右，伴膝、足跟、雙手小關(guān)節(jié)等游走性節(jié)疼痛，予抗生素靜滴后癥狀可好轉(zhuǎn)，每年發(fā)作1-2次。半月前，患者再次出現(xiàn)低熱，體溫37.4℃左右，多關(guān)節(jié)游走性疼痛，無關(guān)節(jié)腫脹，嚴(yán)重時活動受限，伴有雙耳廓紅腫疼痛，偶有心悸不適，無暈厥、黑矇，查心電圖示Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯，遂入住心臟科，予心電監(jiān)護(hù)示Ⅰ度房室傳導(dǎo)阻滯，心臟彩超示主動脈瓣膜增厚伴中度反流、二尖瓣及三尖瓣輕度反流，血培養(yǎng)陰性，抗核抗體陰性、抗中性粒細(xì)胞抗體陰性、抗“O”、RF陰性，免疫五項示C31.73g/l、IgA3.91g/l、IgG18.2g/l，ESR96mm/h，PPD試驗陰性，請風(fēng)濕免疫科會診后考慮“復(fù)發(fā)性多軟骨炎、間歇性Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯”，入我科進(jìn)一步治療。病程中，患者有雙眼紅、結(jié)膜充血及右眼迎風(fēng)流淚3年，有鼻尖發(fā)紅10年，無鼻梁塌陷，無口腔潰瘍，無雙手遇冷發(fā)白發(fā)紫，有脫發(fā)，無光過敏，食納、睡眠可，近兩月體重下降約5kg。入院查體：T：36.0℃，P：84次/分，R：20次/分，BP：130/75mmHg，雙耳廓紅腫，雙側(cè)結(jié)膜稍充血，左側(cè)明顯，鼻尖發(fā)紅，無明顯壓痛，口腔黏膜光滑完整，甲狀腺不腫大。胸骨無壓痛，心肺腹查體無陽性體征，右手食指近端指間關(guān)節(jié)、右髂前上嵴、右胸背部輕壓痛。實驗室檢查：血常規(guī)示血紅蛋白110g/L，紅細(xì)胞壓積31.5%，白細(xì)胞計數(shù)9.4*10^9/L，中性粒細(xì)胞百分率86.7%，淋巴細(xì)胞百分率11.6%，血小板計數(shù)524*10^9/L；尿常規(guī)示潛血2+，蛋白微量；生化全套示球蛋白40.3g/L，葡萄糖6.76mmol/L，谷丙轉(zhuǎn)氨酶40.6U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶26.9U/L；血沉100mm/h；抗核抗體陰性、抗中性粒細(xì)胞抗體陰性、抗“O”、RF陰性，大便常規(guī)、胸部CT未見明顯異常。診斷為復(fù)發(fā)性多軟骨炎，間歇性Ⅲ房室傳導(dǎo)阻滯。給予甲強(qiáng)龍40mg/日，羥氯喹400mg/日免疫抑制，以及鈣劑、營養(yǎng)支持對癥治療，三天后患者耳廓腫痛、多關(guān)節(jié)疼痛明顯好轉(zhuǎn)，六天后改為強(qiáng)的松30mg/日，并加用甲氨喋呤10mg/周，心電圖恢復(fù)竇性心律，患者病情好轉(zhuǎn)出院。隨診半年未見上述癥狀復(fù)發(fā)，復(fù)查心電圖、超聲心動圖未見心臟病變加重。

2 討 論

復(fù)發(fā)性多軟骨炎（relapsing poly chondritis，RPC）是一種病因未明的系統(tǒng)性自身免疫性疾病，其臨床特點是反復(fù)發(fā)作的軟骨組織進(jìn)行性炎性破壞性疾病，主要表現(xiàn)為耳、鼻、喉、氣管、眼、關(guān)節(jié)、心臟瓣膜等器官及血管等結(jié)締組織受累[1]。本例是以心臟瓣膜受累為特點的復(fù)發(fā)性多軟骨炎。

本病在任何年齡均可發(fā)病，最好發(fā)于中年，平均起病年齡為43歲，男性略晚于女性，無明顯性別差異[2]。目前認(rèn)為RPC的發(fā)病過程中，有免疫機(jī)制參與其中，復(fù)發(fā)性軟骨炎的患者體內(nèi)產(chǎn)生主要針對Ⅱ型膠原的自身免疫反應(yīng)造成軟骨破壞。本病組織病理學(xué)及實驗室檢查均無特異性，其診斷主要依靠臨床表現(xiàn)，1975年McAdam等提出診斷標(biāo)準(zhǔn)：①雙耳軟骨炎；②血清陰性非侵蝕性多關(guān)節(jié)炎；③鼻軟骨炎；④眼炎癥：結(jié)膜炎、角膜炎、鞏膜炎、外鞏膜炎及葡萄膜炎等；⑤喉和/或氣管軟骨炎；⑥耳蝸和/或前庭受損（感覺神經(jīng)性耳聾、耳鳴和/或眩暈）。具有上述標(biāo)準(zhǔn)3條和3條以上者可確診，不需組織學(xué)證實。不足3條者需病變軟骨活檢證實，方可確診[3]。為早期診斷，Damiani等認(rèn)為應(yīng)擴(kuò)大McAdam的診斷標(biāo)準(zhǔn)，只要有下述中的一條即可診斷：①典型的McAdam征表現(xiàn)；②1條或1條以上的McAdam征加病理證實；③病變累及2個以上的部位，且對激素和/或氨苯砜治療有效[3]。本例患者臨床上表現(xiàn)為發(fā)熱，耳廓腫痛，多關(guān)節(jié)疼痛，結(jié)膜炎，抗核抗體陰性、抗中性粒細(xì)胞抗體陰性、抗“O”及RF陰性，糖皮質(zhì)激素治療有效，故RPC可以診斷。

本例除有典型的McAdam征表現(xiàn)外，房室傳導(dǎo)阻滯及心臟瓣膜病變也是本病例的一個突出表現(xiàn)，為間歇性Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯，中度主動脈瓣關(guān)閉不全。心血管病變的發(fā)生率為30%，可表現(xiàn)為心肌炎、心內(nèi)膜炎、心臟傳導(dǎo)阻滯、主動脈瓣關(guān)閉不全、血管炎、動脈瘤、血栓形成等，其中以主動脈瓣關(guān)閉不全多見，是常見而嚴(yán)重的心血管并發(fā)癥，通常是由于主動脈炎癥、主動脈瓣環(huán)和主動脈進(jìn)行性擴(kuò)張所致，而非主動脈瓣膜病變。復(fù)發(fā)性多軟骨炎發(fā)生心臟傳導(dǎo)阻滯者國內(nèi)相關(guān)文獻(xiàn)報道甚少。

此外，復(fù)發(fā)性多軟骨炎還可合并血液系統(tǒng)疾病如貧血、白細(xì)胞增高、血小板減少、脾大等，結(jié)締組織病如并發(fā)類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合癥等，皮膚病如結(jié)節(jié)性紅斑、紫癜、結(jié)節(jié)、皮膚角化、色素沉著等，神經(jīng)系統(tǒng)病變?nèi)绯霈F(xiàn)頭痛、癲癇、癡呆等中樞神經(jīng)系統(tǒng)受損傷和周圍神經(jīng)受損的表現(xiàn)，腎臟病變?nèi)缪?、蛋白尿、管型尿甚至?yán)重腎炎和腎功能不全，或其他自身免疫病如潰瘍性結(jié)腸炎[1]等。

本病目前不能根治，僅能延緩疾病發(fā)展。治療以多用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑為主。糖皮質(zhì)激素可抑制病變的急性發(fā)作，減少復(fù)發(fā)的頻率及嚴(yán)重程度。建議及早使用免疫抑制劑，可延緩嚴(yán)重的呼吸系統(tǒng)、心腦血管系統(tǒng)并發(fā)癥的發(fā)生。本病例規(guī)范應(yīng)用大劑量糖皮質(zhì)激素和甲氨蝶呤、硫酸羥氯喹治療，出院時恢復(fù)竇性心律，隨訪一年期間軟骨炎無復(fù)發(fā)，心電圖正常，心瓣膜病變穩(wěn)定。對于出現(xiàn)心瓣膜病變或因瓣膜功能不全引起難治性心衰時，應(yīng)使用強(qiáng)心劑和減輕心臟負(fù)荷的藥物，若有條件可行瓣膜修補(bǔ)術(shù)或瓣膜成形術(shù)[3]；嚴(yán)重的房室傳導(dǎo)阻滯，多對糖皮質(zhì)激素治療敏感，必要時可行臨時起搏器治療。

早期病人預(yù)后較好，但中晚期表現(xiàn)為惡性病程，故在臨床中應(yīng)盡早做出明確診斷，早期治療，改善疾病預(yù)后。

參考文獻(xiàn)

[1] 宋國紅，朱燕林，等.主動脈瓣關(guān)閉不全的復(fù)發(fā)性多軟骨炎伴潰瘍性結(jié)腸炎1例[J].中華臨床免疫和變態(tài)反應(yīng)雜志，2012，6（3）：237-238.

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