王連玉

【摘要】目的總結(jié)亞急性脊髓聯(lián)合變性（SCD）的臨床診斷特點(diǎn)及方法。方法回顧性分析2005年3月至2012年10月我院住院及門診11例臨床診斷為SCD患者的病歷資料。結(jié)果11例SCD患者呈亞急性或慢性起病，發(fā)病年齡7-72歲，病變主要累及后索、側(cè)索及周圍神經(jīng)。臨床癥狀以行走不穩(wěn)、下肢無力、踩棉花感多見，可伴有不同程度感覺障礙，其中下肢定位覺障礙是其特征性改變。血清維生素B12，濃度降低5（5/11）例，電生理均有明顯改變，MRI信號改變3（3/11）例。經(jīng)維生素B12，治療后臨床癥狀明顯改善9例。結(jié)論SCD是以脊髓后索、側(cè)索及周圍神經(jīng)損害為主的疾病，細(xì)致的體格檢查及電生理檢查有助于本病的診斷，血清維生素B12濃度的測定及MRI檢查對本病診斷有一定意義。補(bǔ)充維生素B12是本病治療的根本。

【關(guān)鍵詞】亞急性脊髓聯(lián)合變性；維生素B12；臨床診斷

doi：10.3969/j.issn.1004-7484（x）.2013.07.018文章編號：1004-7484（2013）-07-3522-01

亞急性脊髓聯(lián)合變性（sub acute combined degeneration of the spinal card，SCD）是由于維生素B12缺乏引起的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。主要累及脊髓后索和側(cè)索，也可累及周圍神經(jīng)、視神經(jīng)及腦半球，以痙攣性癱瘓、感覺性共濟(jì)失調(diào)及周圍神經(jīng)障礙為主要表現(xiàn)。SCD是一種可治性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，但臨床早期缺乏特異性，易誤診而引起永久性神經(jīng)系統(tǒng)損害致殘。近年來隨著人們對本病的不斷認(rèn)識和總結(jié)及檢查手段的提高，使本病能及時(shí)確診和正確治療，改善了預(yù)后。現(xiàn)總結(jié)我科2005——2012年收治的11例SCD患者的電生理、影像學(xué)和實(shí)驗(yàn)室檢查資料，并結(jié)合有關(guān)文獻(xiàn)資料為臨床診斷提供幫助。

1資料與方法

1.1一般資料SCD患者11例，為2005年3月至2012年10月我院神經(jīng)內(nèi)科住院及門診患者。男4例，女7例；年齡7-72歲，平均48.3歲；病程1-3個(gè)月8例，3個(gè)月-6個(gè)月2例，1年1例。合并貧血史7例；胃病史5例；2例素食；3例無特殊病史。入選病例均排除糖尿病、尿毒癥、脊髓壓迫癥、慢性酒精中毒、及其他脊髓、周圍神經(jīng)病變。具有完整的實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果、肌電圖檢查、MRI檢查及隨訪結(jié)果。

1.2臨床表現(xiàn)11例均呈現(xiàn)慢性或亞急性起病，表現(xiàn)為不同程度神經(jīng)系統(tǒng)損害。首發(fā)癥狀有雙下肢麻木無力、行走不穩(wěn)者9例；走路踏棉花感3例；四肢感覺異常7例，感覺障礙為對稱分布，下肢重，遠(yuǎn)端重；夜路難行7例；常有穿鞋上床或走路時(shí)鞋掉了卻不知道的經(jīng)歷；胸腹部束帶感3例；無大小便障礙；無意識障礙。顱神經(jīng)檢查均正常。四肢末稍型痛、溫覺減退者4例，傳導(dǎo)束型感覺障礙3例；雙下肢輕度肌力減退6例；雙下肢深感覺障礙10例，膝腱反射亢進(jìn)7例，減弱1例；跟膝脛試驗(yàn)陽性9例，Romberg征陽性8例；巴彬斯基征陽性3例。

1.3輔助檢查①周圍血象：輕度貧血5例，中度貧血2例，無貧血5例，其中平均紅細(xì)胞體積（MCV）增高5例。②11例均行腰穿檢查，腦脊液壓力、常規(guī)、糖及氯化物均正常，2例蛋白輕度增高。③血清維生素Bl2測定低于正常值8例，3例正常。④電生理檢查：11例做肌電圖檢查，10例為周圍神經(jīng)源性損害。表現(xiàn)動作電位波幅下降或消失，運(yùn)動感覺傳導(dǎo)速度減慢，波幅降低，并均以雙下肢異常為主。⑤MR檢查：11例患者M(jìn)RI中6例髓內(nèi)呈點(diǎn)片狀、片狀長T1、長T2異常信號影，4例位于頸髓，1例位于頸髓和胸髓；1例位于胸髓，5例未見脊髓異常表現(xiàn)。增強(qiáng)掃描均無強(qiáng)化現(xiàn)象。

1.4治療1例經(jīng)完善檢查，明確診斷后，均予維生素B12 1000 mg/d肌肉注射，同時(shí)輔以維生素B1、維生素B6及多種維生素治療；給予營養(yǎng)豐富，特別是富含B族維生素的食物和針刺、中藥及對癥治療。合并貧血的給予葉酸、硫酸亞鐵片治療。經(jīng)過規(guī)范治療B12治療后，2-3周后臨床癥狀開始好轉(zhuǎn)。隨診3月-1年，治愈8例；明顯好轉(zhuǎn)2例，輕度下肢麻木、乏力；1例病史1年的患者遺留雙下肢感覺障礙、輕度共濟(jì)失調(diào)。

2討論

SCD由Lichthein在1887年首次提出，是一種維生素B12缺乏相關(guān)的、與惡性貧血相伴隨的脊髓及周圍神經(jīng)疾病，發(fā)病機(jī)制尚不明確，主要累及脊髓后索、側(cè)索及周圍神經(jīng)。SCD的早期診斷主要依賴臨床特點(diǎn)，其病理改變?yōu)榧顾韬笏?、?cè)索白質(zhì)與周圍神經(jīng)的慢性脫髓鞘和軸突變性，產(chǎn)生的主要癥狀為痙攣性癱瘓、感覺性共濟(jì)失調(diào)及周圍神經(jīng)障礙。

2.1本組患者具有以下神經(jīng)損害特點(diǎn)①亞急性或慢性起病。②深感覺減退是最常見體征。以下肢無力、行走不穩(wěn)就診9例；深感覺障礙、感覺性共濟(jì)失調(diào)10例，且下肢起病者多見。③脊髓、周圍神經(jīng)病變，6例有側(cè)索損害表現(xiàn)，4例有周圍神經(jīng)損害癥狀，下肢癥狀重于上肢，病變嚴(yán)重時(shí)肌張力可降低，腱反射不亢進(jìn)甚至減弱，臨床表現(xiàn)與病理改變基本一致。

2.2已知維生素B12缺乏是引起SCD最常見、最重要的原因[1]，造成維生素B12缺乏的原因：①維生素B12供給不足：長期素食；②維生素B12吸收不良：胃腸道疾患，如萎縮性胃炎、胃潰瘍、胃大部切除、小腸上段病變、小腸切除、長期大量飲酒、先天性內(nèi)因子分泌缺陷等。本組病例大部分病人存在維生素B12缺乏原因，伴貧血，同時(shí)血清維生素B12測定也支持維生素B12缺乏。但是某些典型的SCD患者并無維生素B12缺乏的證據(jù)，可能的原因是體內(nèi)S-腺苷甲硫氨酸甲基化過程中甲基轉(zhuǎn)移途徑的機(jī)能障礙，導(dǎo)致S-腺苷甲硫氨酸合成受阻，后者是神經(jīng)系統(tǒng)中很多甲基化反應(yīng)的唯一甲基提供者，這種甲基轉(zhuǎn)移反應(yīng)對于核糖核酸合成與髓磷脂堿性蛋白合成髓磷鞘是必需的，從而引起神經(jīng)髓鞘腫脹、斷裂及軸突變性[2]。此外維生素B12被吸收入血后由血漿結(jié)合蛋白轉(zhuǎn)運(yùn)到細(xì)胞內(nèi)，參與髓鞘形成和蛋白合成。當(dāng)存在維生素B12轉(zhuǎn)運(yùn)和代謝障礙，即使血漿中維生素B12水平正常，細(xì)胞也不能充分利用，導(dǎo)致SCD發(fā)生，本組病例中血清維生素Bl2測定低于正常值8例，3例正常，因此ⅥtB12缺乏并非是是引起SCD的唯一原因。必要的輔助檢查可以作為診斷SCD的補(bǔ)充依據(jù)[3]。本組11例均做肌電圖檢查，10例出現(xiàn)周圍神經(jīng)源性損害。表現(xiàn)動作電位波幅下降或消失，運(yùn)動感覺傳導(dǎo)速度減慢，波幅降低，并均以雙下肢異常為主。提示肌電圖檢查對SCD周圍神經(jīng)損害的診斷具有重要意義[4]。本組11例患者M(jìn)RI中6例有陽性表現(xiàn)，主要表現(xiàn)為髓內(nèi)點(diǎn)片狀、片狀長T1、長T2異常信號影，增強(qiáng)掃描均無強(qiáng)化現(xiàn)象。無論病變位置或信號改變均不具有特異性，因此MRI對SCD的診斷僅具有參考意義，其更重要的意義在于排除其他脊柱脊髓疾患[5]。當(dāng)然診斷SCD，還必須與脊髓腫瘤、脊髓壓迫癥、脊髓炎、腦血管意外、周圍神經(jīng)病、多發(fā)性硬化等疾病相鑒別。此外當(dāng)臨床高度懷疑SCD時(shí)，維生素BI2試驗(yàn)性治療也是一種有效的診斷方法，大部分患者在治療2-3周后臨床癥狀好轉(zhuǎn)。

總之，SCD的診斷主要依靠患者臨床特點(diǎn)，再結(jié)合有可能引起維生素B12缺乏的病史，血清維生素B12測定具有重要參考意義，肌電圖檢查及脊髓MRI檢查可以作為診斷SCD的補(bǔ)充依據(jù)，其更重要的意義在于做出鑒別診斷。維生素B12試驗(yàn)性治療既是一種治療方法，也是一種很實(shí)用的診斷方法。

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