王世先，郭昭建，范先明，張遵俊

(廈門(mén)市第三醫(yī)院，福建 廈門(mén)，361100)

腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤(adrenal pheochromocytoma，AP)多伴有高血壓，查血可發(fā)現(xiàn)兒茶酚胺升高。但臨床上經(jīng)常見(jiàn)到血壓正常、兒茶酚胺正常的腎上腺腫瘤，術(shù)中擠壓腫瘤時(shí)，血壓明顯升高，術(shù)后進(jìn)一步病理檢查證實(shí)為AP，應(yīng)引起臨床重視。2004年2月至2012年12月我院收治血壓、生化檢查均正常的AP 患者12 例，療效滿意?，F(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 2004年2月至2012年12月我院共收治血壓、生化檢查均正常的腎上腺腫瘤患者85 例，其中12 例術(shù)中擠壓腫瘤血壓明顯升高，而術(shù)后病理證實(shí)為AP，男5 例，女7 例;23～56 歲，平均(32.2 ±6.4)歲;左側(cè)4 例，右側(cè)8例;腫瘤直徑1.2～5.2 cm，平均(3.3 ±1.3)cm。均于腹腔鏡下行腎上腺腫瘤切除術(shù)，療效滿意，無(wú)一例發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥。

1.2 手術(shù)方法 術(shù)前均常規(guī)行腎上腺激素檢測(cè)，包括皮質(zhì)醇、醛固酮、兒茶酚胺多巴胺、去甲腎上腺素、腎上腺素。術(shù)前患者血壓均正常，血鉀正常，兒茶酚胺檢查未發(fā)現(xiàn)升高。均按AP 準(zhǔn)備，常規(guī)口服酚芐明兩周，開(kāi)始時(shí)10 mg/次，2 次/d;隔日增加10 mg，直至獲得預(yù)期臨床療效，以20～40 mg每日2 次維持。共口服1～2 周。術(shù)前2 d 補(bǔ)液，充分?jǐn)U容?；颊呷?cè)臥位，均全麻，其中經(jīng)腹手術(shù)10 例，經(jīng)腰2例;6 例單純行腫瘤剜除術(shù)，2 例行全腎上腺切除術(shù)，4 例行腫瘤及部分腎上腺切除術(shù)。

2 結(jié) 果

12 例手術(shù)均順利完成，無(wú)一例中轉(zhuǎn)開(kāi)放，腫瘤均完整切除。術(shù)中擠壓腫瘤均見(jiàn)血壓明顯升高，由術(shù)前的正常水平升至180～250 mmHg，平均(205 ±15)mmHg，術(shù)后行病理檢查診斷為AP。術(shù)前充分?jǐn)U容，未發(fā)生腎上腺危象、大出血、心腦血管意外等嚴(yán)重并發(fā)癥及死亡病例。手術(shù)時(shí)間38～125 min，平均(62 ±15)min;術(shù)中出血量5～55 ml，平均(25 ±5.5)ml;術(shù)后2～4 d 拔除引流管，術(shù)后第7 天拆線出院，住院9～13 d，平均(10 ±1.6)d。術(shù)后隨訪6～36 個(gè)月，患者血壓均正常，無(wú)腫瘤復(fù)發(fā)。

3 討 論

3.1 血壓正常、術(shù)前各項(xiàng)生化檢查正常的腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤(asymptomatic and biochemically silent adrenal pheochromocytoma，ABSAP)的發(fā)病 AP 臨床常見(jiàn)，目前已發(fā)現(xiàn)9 種基因與AP 有關(guān)。包括RET、VHL、SDH、NF1、SDHA 等，臨床多以高血壓起病，進(jìn)一步檢查發(fā)現(xiàn)血壓難以控制，腎上腺彩超及腎上腺CT 提示腎上腺腫瘤，血兒茶酚胺明顯升高。也有以類(lèi)似心梗表現(xiàn)發(fā)病者［1］，甚至有年輕男性因無(wú)癥狀性嗜鉻細(xì)胞瘤猝死的報(bào)道［2］。臨床經(jīng)常可見(jiàn)ABSAP 血鉀正常，血皮質(zhì)醇、醛固酮、兒茶酚胺等均無(wú)明顯異常，需引起重視。Kota 等［3］報(bào)道，在腎上腺偶發(fā)瘤中，嗜鉻細(xì)胞瘤占5%～6.5%，嗜鉻細(xì)胞瘤中，多達(dá)8%的患者完全無(wú)癥狀。日本學(xué)者Naruse等［4］認(rèn)為，AP 患者中65%有癥狀，包括高血壓等，而多達(dá)35%的患者可能根本無(wú)癥狀。其中腎上腺外、家族性、惡性、雙側(cè)性均各占10%。

3.2 ABSAP 的診斷與鑒別診斷 對(duì)于血壓明顯升高、血兒茶酚胺升高的AP，診斷容易;但血壓及生化均正常的AP，即ABSAP，則不容易診斷。此時(shí)患者臨床表現(xiàn)不典型，影像學(xué)檢查也難以明確診斷，需與多種疾病鑒別。(1)ABSAP 需與節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤相鑒別。CT 平掃+增強(qiáng)、泌尿系兒茶酚胺測(cè)定及放射性碘-131 測(cè)定可用以鑒別診斷，但有時(shí)并不容易鑒別［5］。(2)AP 也可能是全身疾病的一部分。包括VHL 病(希林二氏病)、MEN2(2 型多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤綜合征)、NF1(1 型神經(jīng)纖維瘤病)、PGLs(家族性副神經(jīng)節(jié)綜合征)等［6］。臨床診斷中需引起注意。(3)腫瘤直徑與良惡性密切相關(guān)。腫瘤直徑＜4 cm，惡性發(fā)病率為2%;直徑為4～6 cm，惡性率達(dá)6%;直徑＞6 cm，惡性率可達(dá)25%［7］。但影像學(xué)上仍無(wú)法明確良、惡性。

3.3 治療 目前主張，對(duì)于有內(nèi)分泌功能或惡性的腎上腺腫瘤，不論直徑大小均需外科手術(shù)。但對(duì)于無(wú)癥狀而生化檢查正常的腎上腺偶發(fā)瘤，直徑＞6 cm或CT 動(dòng)態(tài)檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤逐漸增大時(shí)需外科處理;但直徑4～6 cm 時(shí)是否需處理尚存有爭(zhēng)議［8］。

術(shù)前充分準(zhǔn)備是手術(shù)成功完成的關(guān)鍵因素。無(wú)癥狀的嗜鉻細(xì)胞瘤術(shù)前是否需常規(guī)口服α 受體阻滯劑目前仍存有爭(zhēng)議［9-10］。血壓正常的患者，口服酚芐明容易出現(xiàn)頭暈等低血壓癥狀，我們共遇到9例。但如術(shù)前未能充分?jǐn)U容，術(shù)中劇烈的血壓波動(dòng)則非常危險(xiǎn)。因而我們主張，生化檢查無(wú)功能的腎上腺腫瘤也需按AP 進(jìn)行術(shù)前準(zhǔn)備。本組12 例患者術(shù)前檢查血壓及兒茶酚胺均正常，按嗜鉻細(xì)胞瘤進(jìn)行術(shù)前準(zhǔn)備，術(shù)中血壓波動(dòng)劇烈，但因術(shù)前予以口服酚芐明并補(bǔ)液擴(kuò)容，效果良好。

手術(shù)治療時(shí)，腹腔鏡手術(shù)應(yīng)作為首選。但出血量＞800 ml、術(shù)中血壓過(guò)度變化的患者，應(yīng)考慮開(kāi)放手術(shù)［5］。本組12 例均成功完成腹腔鏡手術(shù)，效果良好，無(wú)一例發(fā)生大出血、腎上腺危象、心腦血管意外及死亡。對(duì)于雙側(cè)AP，可一期手術(shù)切除，效果亦較好［11］。外科手術(shù)對(duì)惡性嗜鉻細(xì)胞瘤是最關(guān)鍵的，但術(shù)后需放化療［12］。AP 中惡性占10%，手術(shù)切除單靠病理并不能確診良惡性，術(shù)后需密切隨訪。如在其他不含有嗜鉻細(xì)胞的組織或器官中發(fā)現(xiàn)嗜鉻細(xì)胞瘤則表明為惡性。因此AP 術(shù)后均需密切隨訪［4］。

無(wú)癥狀、生化檢查正常的腎上腺腫瘤，術(shù)前按嗜鉻細(xì)胞瘤進(jìn)行準(zhǔn)備，充分?jǐn)U容后行腹腔鏡手術(shù)是安全、有效的。也有較多的腎上腺腫瘤，術(shù)前檢查無(wú)功能、術(shù)中血壓無(wú)波動(dòng)，術(shù)后亦排除嗜鉻細(xì)胞瘤;但按嗜鉻細(xì)胞瘤進(jìn)行術(shù)前準(zhǔn)備可減少術(shù)中、術(shù)后因血壓劇烈波動(dòng)引發(fā)的并發(fā)癥。

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