吳宗山 李運(yùn)運(yùn) 吳 俊

安徽六安市人民醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科 六安 237005

小腦主要作用是保持身體平衡以及調(diào)節(jié)身體的運(yùn)動，如果小腦發(fā)生病變，患者會出現(xiàn)肌肉張力下降，肢體無力感，同時進(jìn)行活動時不能準(zhǔn)確判斷所需要的力量，大多數(shù)患者還有肢體震顫表現(xiàn)。橄欖橋腦小腦萎縮（olivopontocerebellarat－rophy，OPCA），臨床上這種病例較為多見，在對這種疾病進(jìn)行診斷時，MR提供了可靠的影像學(xué)診斷依據(jù)。經(jīng)過對我院16例患者的臨床資料進(jìn)行分析，同時對MR成像的特點進(jìn)行研究，更進(jìn)一步提高本病的診斷率。

1 資料及方法

1.1一般資料我院選取2010－08—2012－08 16例進(jìn)行診治的橄欖橋腦小腦萎縮患者，男13例，女3例；年齡31～62歲，平均46歲。

1.2臨床表現(xiàn)患者進(jìn)行就診時，主要表現(xiàn)為以下幾點：（1）大腦高級功能受損癥狀：16例患者均出現(xiàn)嚴(yán)重程度不等的言語遲緩、構(gòu)音障礙以及言語不清。（2）小腦癥狀：16例患者均有四肢共濟(jì)運(yùn)動失調(diào)進(jìn)行性加重的表現(xiàn)，但進(jìn)展較為緩慢，在臨床上主要表現(xiàn)出步行困難、步基較寬而且蹣跚狀步態(tài)、雙下肢無力以及走路不穩(wěn)等［1］。其中14例表現(xiàn)出雙手發(fā)抖、書寫困難以及做精細(xì)動作不靈活；8例為帕金森癥候群；14例患者上肢輪替試驗和指鼻試驗陽性。（3）錐體外系癥狀：出現(xiàn)肌張力增高10例，齒輪狀強(qiáng)直5例，靜止性震顫5例。（4）腦干癥狀：5例患者出現(xiàn)飲水嗆咳、吞咽困難。（5）錐體束癥狀：腱反射亢進(jìn)11例。（6）眼球運(yùn)動障礙：表現(xiàn)為眼球水平震顫10例，其中4例進(jìn)行掃視時表現(xiàn)為明顯減慢，2例表現(xiàn)為眼外肌麻痹癥狀。（7）植物神經(jīng)癥狀：排尿障礙8例，另外8例表現(xiàn)為輕度的頭痛頭暈癥狀［2］。患者中一半有家族史。

1.3檢查方法磁共振為Marconieclipise1.5T超導(dǎo)型成像系統(tǒng)，進(jìn)行常規(guī)掃描，做T1WI及T2WI的矢狀位以及軸位像，進(jìn)行掃描時，選擇的層厚為8mm，層距1mm。所有病例在進(jìn)行MR平掃后就可進(jìn)行明確診斷，無需進(jìn)行增強(qiáng)掃描。

2 結(jié)果

患有橄欖橋腦小腦萎縮的患者在MR上的表現(xiàn)為：（1）小腦體積呈對稱性減小，同時小腦的各溝裂變深增寬，半球小葉變直變細(xì)，表現(xiàn)為枯樹枝狀。在MR的矢狀位及軸位上表現(xiàn)較為清晰；（2）以橋腦前后徑變小為主，腦干形態(tài)變細(xì)，MR的矢狀位上對這一征象表現(xiàn)較好；（3）腦室及腦池擴(kuò)大，其中增寬最明顯的部位為橋前池，如有四腦室擴(kuò)大多為腦干及小腦明顯萎縮；（4）其他：7例患者表現(xiàn)為大腦皮質(zhì)的顳葉及額葉萎縮，但無小腦半徑的萎縮程度明顯，同時還有多發(fā)性腔隙性腦梗死5例，在T1W1及T2W1的加權(quán)圖像上萎縮的腦干及小腦都沒有出現(xiàn)異常信號。

3 討論

橄欖橋腦小腦萎縮是一種變性萎縮性疾病，主要累及中樞神經(jīng)，主要患病方式有兩種：播散性和遺傳性。16例患者中，一半患者有家族史。臨床主要表現(xiàn)為小腦共濟(jì)失調(diào)進(jìn)行性加重，但進(jìn)展較為緩慢，部分患者同時患有錐體束、椎體外系以及眼球運(yùn)動障礙，還有表現(xiàn)為大腦功能受損等。一些學(xué)者曾經(jīng)對100例橄欖橋腦小腦萎縮患者進(jìn)行研究，發(fā)現(xiàn)大多數(shù)患者的首發(fā)癥狀為雙下肢無力及小腦共濟(jì)失調(diào)，幾乎所有患者都表現(xiàn)出上肢輪替試驗陽性，一半患者的指鼻試驗為陽性［3－4］。在對共濟(jì)失調(diào)進(jìn)行定量分析時，主要采用步基寬度和上肢輪替試驗的定量測定。在對疾病進(jìn)行診斷過程中，要注意和其他疾病進(jìn)行鑒別，不僅僅在 MR的表現(xiàn)上，同時還有臨床上的其他表現(xiàn)。

16例患者中表現(xiàn)以共濟(jì)失調(diào)為主，與以往學(xué)者研究結(jié)果相一致。另外，這種疾病多伴有錐體束、椎體外系以及眼球運(yùn)動障礙，部分患者表現(xiàn)為大腦功能受損。7例患者有智力障礙，詢問病史，了解到主要為大腦皮質(zhì)受累變性所致，而不是老年性萎縮導(dǎo)致，這和學(xué)者研究的結(jié)果相類似。通過研究發(fā)現(xiàn)橄欖橋腦小腦萎縮患者進(jìn)行MRI檢查后可以做出明確診斷，同時可以在疾病發(fā)生的早期進(jìn)行診斷，這是診斷本病最好的臨床方法。

綜上所述，經(jīng)過研究我們發(fā)現(xiàn)如患者首發(fā)癥狀為小腦性共濟(jì)失調(diào)，同時伴有進(jìn)行性加重時，首選MR檢查，這樣不但可以提高OPCA的診斷率，同時對臨床診斷也有重要的意義。

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［2］吳武林，王小宜，婁明武，等.1H－MRS在鑒別多系統(tǒng)萎縮與帕金森病中的價值［J］.中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2011，（2）：263－265.

［3］張劍寧，程崗，王亞明，等 .立體定向活檢診斷原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤（118例臨床及影像學(xué)特征）［J］.立體定向和功能性神經(jīng)外科雜志，2012，15（3）：485－489.

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