李晶，楊明，劉斌，莫緒明，楊小慶，吳旻，高修成，李慧君，陳井亞

(1.東南大學附屬中大醫(yī)院放射科，江蘇南京 210009;2.南京醫(yī)科大學附屬南京兒童醫(yī)院心胸外科，江蘇南京 210008;3.南京醫(yī)科大學附屬南京兒童醫(yī)院放射科，江蘇南京 210008)

主動脈弓離斷(interrupted aortic arch，IAA)是一種非常少見的先天性心血管畸形，常合并有心腔內及心腔外多系統(tǒng)的畸形，約占先天性心臟病的1%［1］，死亡率及漏(誤)診率高。目前多層CT對此大都為個案報告［2-3］，僅有的一篇9例IAA報道中強調了雙源CT診斷該病的優(yōu)越性［4］，但未從手術治療的角度對于局部畸形的解剖學細節(jié)進行量化測量。作者在回顧性分析910例先天性心臟病結果后，對其中手術證實的7例主動脈弓離斷處的具體解剖細節(jié)進行量化分析，擬探討64層螺旋CT在IAA術前評估中的價值。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集東南大學附屬中大醫(yī)院從2007年7月到2011年2月進行64層螺旋CT檢查，且經手術證實為IAA的7例患兒進行分析，其中男3例，女4例;年齡1 d ～5歲，平均(15.6±23.2)個月;體重4～16 kg，平均(8.7±5.0)kg。所有病例在進行多層螺旋CT血管造影(multi-slice spiral CT angiography，MSCTA)檢查前均進行了超聲心動圖檢查。

1.2 方法

所有患兒均口服5%水合氯醛(50 mg·kg-1)，在熟睡后進行檢查。掃描前用鉛條包裹患兒生殖器，關閉大部分電燈，保持房間昏暗，使患兒不易驚醒，在外周靜脈血管放置留置針。使用Siemens Sensation 64層螺旋CT機，所有患兒均采用非門控平靜呼吸下掃描，掃描參數為:球管旋轉速度 0.33 s/360°，管電壓80 kV，管電流100 mAs，有效管電流由掃描時病人的具體情況智能化設置，螺距1.1，掃描層厚0.6×64 mm。對比劑使用非離子型對比劑歐乃派克(350 mg·ml-1)1.2～2.0 ml·kg-1，用高壓注射器注入，速率1～1.5 ml·s-1。掃描時采用雙管注射，對比劑注射結束后立刻以同樣的速率注射相同體積的生理鹽水。采用對比劑跟蹤技術對胸部支氣管分叉平面以下降主動脈強化過程進行監(jiān)測，當強化幅度增加80 Hu時延遲9 s自動開始觸發(fā)掃描，掃描范圍為肺尖至膈下。

1.3 圖像后處理

圖像重建層厚0.75 mm，重建間隔0.5 mm，重建方式Kernel B25f。所有數據傳至MSCT工作站(Syngo MultiModality Workplace，MMWP)進行容積再現(volume render，VR)、最大密度投影(maximum intensity projection，MIP)及多平面重組(multiplannar reformation，MPR)。由兩位有3年以上工作經驗的醫(yī)師，分別在VR及MIP圖像上測量主動脈弓離斷的距離、離斷近端及遠端血管的直徑。血管的直徑為血管的左右徑及前后徑的平均值，以兩名醫(yī)師獲得結果的平均值作為最后的結果。

1.4 統(tǒng)計學處理

采用SPSS 15.0軟件進行統(tǒng)計學分析，用秩和檢驗觀察在VR圖像及MIP圖像上測量的離斷距離，離斷遠、近端血管直徑的差異。P＜0.05表示差異具有統(tǒng)計學意義。

2 結 果

本組910例先天性心臟病患兒中，MSCTA共診斷IAA 7例(占0.77%)，其中A型5例(圖1、2)，B型2例(圖3、4)。IAA同時合并的畸形有:動脈導管未閉(patent ductus arteriosus，PDA)及肺動脈高壓各7例，室間隔缺損(ventricular septal defect，VSD)6例，房間隔缺損(atrial septal defect，ASD)3例，主肺動脈間隔缺損、永存左上腔靜脈、右心室肥厚、氣管性支氣管、主-肺動脈側支形成、主動脈-鎖骨下動脈側支形成各1例。除1例ASD漏診外所有心內外畸形與手術結果完全符合。手術均采用結扎動脈導管，修補間隔缺損，升主動脈-降主動脈端端吻合。本組7例IAA患兒中超聲心動圖檢查漏診4例，該7例IAA患兒測量的結果見表1。

3 討 論

IAA與染色體重組和單基因異常有關［5］，一般認為系弓動脈的發(fā)育異常所致。正常情況下，約在胚胎發(fā)育第6～7周，左側第4弓動脈與動脈囊的左半以及與其相連的尾側一段背主動脈形成主動脈弓，此期間若某段早期退化或萎縮，則出現主動脈弓某段缺如或閉鎖，形成前后離斷［1］。其分型沿用 Celoria 等［6］提出的根據主動脈弓缺如的部位分為3型:A型，離斷位于左鎖骨下動脈遠端，占30%～44%;B型，離斷位于左鎖骨下動脈與左頸總動脈之間，占50%～67%;C型，離斷位于左頸總動脈與無名動脈間，占3%～5%。本組病例中A型5例，B型2例，未見C型，與文獻相比A 型的比例稍高［4，7］。IAA 很少單獨存在，VSD 和(或)PDA是最常見的合并畸形，三者并存者統(tǒng)稱為IAA三聯癥，亦可合并永存共同動脈干、主肺動脈間隔缺損、大動脈轉位、右肺動脈起源異常等。本組IAA患兒中合并PDA 7例，VSD 6例，ASD 4例(MSCT漏診1例)，主肺動脈間隔缺損、永存左上腔靜脈、右心室肥厚、氣管性支氣管、主-肺動脈側支形成、主動脈-鎖骨下動脈側支形成各1例，均合并中重度肺動脈高壓，與文獻報道類似［1-2］。

圖1 A型IAA患兒的VR圖像，離斷位于左鎖骨下動脈以遠Fig 1 VR of type A IAA shows the site of the interruption is distal to the left subclavian artery

圖2 A型IAA患兒的MIP圖像，圖中測量的為離斷的距離Fig 2 MIP of type A IAA shows the length of the aortic vascular defect

圖3 B型IAA患兒的VR圖像，離斷位于左鎖骨下動脈與左側頸總動脈之間Fig 3 VR of type B IAA shows the site of the interruption is between the left subclavian artery and left carotid

表1 VR及MIP測量IAA的距離、離斷近端及遠端血管的直徑 mmTab 1 The length of the interrupted aortic arch，caliber of the aorta proximal and distal to the interruption in images of MIP and VR mm

圖4 B型IAA患兒的MIP圖像，可見動脈導管未閉Fig 4 MIP of type B IAA shows the patent ductus arteriosus

目前診斷IAA的主要影像學方法有以下幾種:超聲心動圖是診斷先天性心血管疾病首選的檢查方法，其簡便、經濟、無創(chuàng)，可以實時、動態(tài)、多切面二維成像，對心內結構顯示較好。但是受到聲窗的限制，對主動脈及其分支病變顯示不佳，并且診斷效果受操作者個人經驗和技術水平的影響較大。本組7例IAA患兒中超聲心動圖僅診斷4例，漏診率較高。MRI無輻射、可不需對比劑，能進行多種方位成像，但成像時間較長，患兒常需麻醉［8］，危重患兒不能進行此項檢查。心血管造影術是先天性心臟病診斷的金標準［9］，能直接顯示心血管的解剖結構，但是對于IAA的患兒由于初診時不明確是否存在IAA及其類型，在常規(guī)造影seldinger技術經股動脈插管造影不能同時顯示中斷主動脈弓的兩端，必須要同時進行離斷近端升主動脈分支血管及股動脈插管，增加了檢查的創(chuàng)傷性和風險性，而且費用高，患兒接受的照射劑量大，需要全身麻醉［10］。MSCT具有很高的時間分辨率和空間分辨率，其突出的優(yōu)點是檢查時間短，患兒僅需鎮(zhèn)靜，不需要全身麻醉。其強大的后處理功能，如MPR、MIP、VR等，能夠多方位、任意角度清楚地顯示心臟大血管的解剖結構和毗鄰關系［11］，為診斷提供豐富的信息，對臨床手術方案的制定具有重要的意義，其缺點是有一定的輻射。本組病例均采用了低劑量掃描模式(80 kV，自動管電流調制模式)，獲得了能夠滿足臨床需要的圖像，掃描所用的射線劑量為 0.52 ～ 0.63 mSv［12］，明顯低于每年大自然的輻射(3 mSv)。本組病例中MSCT診斷IAA的準確率為100%，高于超聲心動圖(57.1%)，與文獻報道一致［13］。

MSCT能夠非常精確地診斷IAA及其分型。在IAA患兒術前準備中，不僅要關注IAA的類型，還需要明確斷端之間的距離、離斷兩端血管的直徑，這對設計術中升主動脈-降主動脈端端吻合有重要的指導意義。在本組7例患兒中，64層MSCT不僅定義了IAA的分型，還進一步明確了IAA離斷的距離和離斷兩端血管的直徑。表1中顯示采用VR圖像測量所獲得的數值均稍低于MIP測量的結果，這可能是由于VR是在三維空間測量數值，而MIP獲得的是二維空間的數值，但是總的來說兩者之間的差別不大。其中兩種圖像測量斷端離斷的距離、離斷近端血管直徑差異無統(tǒng)計學意義(P值分別為0.18、0.13)，對離斷遠端血管直徑的測量差異有統(tǒng)計學意義(P=0.03)，這可能與測量時在VR圖像上沒有選取到真正血管的橫軸面，或與測量誤差有關，但總的來說差別顯示不大。本組7例IAA術前提供的數據均為外科醫(yī)生提供了充足的信息［14］，他們認為完全能夠滿足他們在術中的需要。

本研究存在的限制:由于為回顧性研究，7例IAA中僅3例手術記錄中提及離斷處的距離，未記錄離斷兩端血管的直徑。因此CT后處理中在VR及二維圖像上判斷離斷的距離、離斷近端及遠端的血管直徑無法與手術中獲得的結果進行對比。

總之，64層螺旋CT血管成像是一種診斷IAA的無創(chuàng)、準確、快速的檢查方法，可精確評價IAA的類型，測量離斷處的距離、離斷兩端血管的直徑，可為IAA患兒術前手術方案的制定提供充足的依據。

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