董國民，李海濤 ，李福順

(濰坊市益都中心醫(yī)院，山東 青州 262500)

患者女，26歲，因“右上腹脹痛不適2個月余”于2010年8月1日于我院就診。查體示右上腹深壓痛及輕微叩擊痛。肝臟超聲造影考慮肝膿腫，不除外惡變;腹部CT示肝左葉見一10 cm×6 cm類圓形低密度灶，邊緣不規(guī)整，動脈期病灶無強(qiáng)化，靜脈期及延遲期病灶中央見強(qiáng)化征象?；?yàn)室檢查示 Hb 96 g/L，PLT 175 ×109/L，甲胎蛋白(AFP)3.28 ng/ml，TBIL 17.8 μmol/L。術(shù)前診斷:左肝癌(巨塊型)。手術(shù)探查:左肝增大，其外側(cè)葉見一約10 cm×10 cm×6 cm腫瘤，質(zhì)硬，侵及膈肌、大網(wǎng)膜、胃大彎前壁，術(shù)中斷、扎受侵大網(wǎng)膜，切除部分胃壁、殘缺處縫合修補(bǔ)，沿腫瘤外緣2 cm切除腫瘤、斷面對緣縫合。術(shù)后病理:腫瘤組織呈裂隙狀及彌漫性分布，部分區(qū)域微囊腔樣排列;瘤細(xì)胞呈梭形、短梭形，細(xì)胞核大小不一，染色質(zhì)粗顆粒狀，異型性明顯，核分裂相易見;見散在重度異型瘤巨細(xì)胞，細(xì)胞沿血管腔隙分布，有大片出血壞死灶并血腫形成。免疫組化示CD34(+)，Ⅷ因子(+)，CK(-)，AFP(-)，癌胚抗原(-)。診斷原發(fā)性肝血管肉瘤(PHA)。術(shù)后12 d出院，未行特殊治療，隨訪至2010年11月一般情況尚好。

討論:PHA又稱肝血管內(nèi)皮肉瘤、肝惡性血管內(nèi)皮瘤和枯否氏細(xì)胞肉瘤，國內(nèi)少有報(bào)道，國外多為個案報(bào)道。全球每年診斷約200例，發(fā)病年齡以60～70歲多見，男女比例約為3∶1。目前PHA發(fā)病原因尚不完全清楚，Locker總結(jié)了104例此類患者，發(fā)現(xiàn)40%的病例與以下某種因素有關(guān):長期接觸二氧化硅、聚乙烯、放療、合成激素治療及砷劑;白血病、酒精性肝硬化。本病臨床表現(xiàn)不典型，患者多因右上腹疼痛、貧血、血小板減少、不明原因發(fā)熱、消瘦、腹部腫塊及腹腔積液等就診，實(shí)驗(yàn)室檢查早期可無特異性，晚期可出現(xiàn)凝血功能障礙、肝功能異常及全血細(xì)胞減少等表現(xiàn)。影像學(xué)檢查有助于診斷，并能顯示腫瘤大小、形態(tài)、位置及與周圍組織的關(guān)系，對手術(shù)有指導(dǎo)作用;Kojiro等按腫瘤形態(tài)將其分為彌漫微小結(jié)節(jié)型、彌漫多結(jié)節(jié)型、巨塊型和混合型4種類型。PHA的CT平掃表現(xiàn)為均勻或不均勻低密度灶可伴有鈣化，合并出血者可見高密度灶，有二氧化硅肝內(nèi)積聚者整個肝臟可呈典型網(wǎng)格狀改變;增強(qiáng)掃描腫瘤顯著強(qiáng)化，且呈延遲強(qiáng)化的特征。PHA的CT表現(xiàn)應(yīng)與肝海綿狀血管瘤鑒別，兩者在增強(qiáng)掃描時(shí)均呈漸進(jìn)性強(qiáng)化，但在動脈早期后者邊緣呈結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化;而前者呈殼狀強(qiáng)化，且有片狀及絮狀充填。PHA最終診斷只能依靠病理學(xué)檢查。組織學(xué)上的特征性圖像是腫瘤細(xì)胞聚集成團(tuán)，以“肉芽”或“乳頭狀”突入血管腔，網(wǎng)狀纖維染色顯示出血竇或血管輪廓，腫瘤細(xì)胞內(nèi)襯于網(wǎng)狀纖維環(huán)的內(nèi)面，腫瘤細(xì)胞間無網(wǎng)狀纖維免疫組化染色，呈Ⅷ因子及波形蛋白陽性。PHA呈高度惡性，多數(shù)患者診斷后1 a內(nèi)因肝功能衰竭及腹腔內(nèi)出血或惡病質(zhì)死亡。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為如無手術(shù)禁忌證即應(yīng)行完整切除術(shù)。王健等研究顯示，與單純手術(shù)者相比，完整切除腫瘤后輔以吡柔比星+卡鉑+氟尿嘧啶、氮烯咪胺+異環(huán)磷酰胺和異環(huán)磷酰胺+卡鉑+鬼臼乙叉甙聯(lián)合化療，可明顯延長患者生存期。

總之，臨床應(yīng)提高對PHA的認(rèn)識，以利于及早診斷;確診后腫瘤局限于肝一葉且無轉(zhuǎn)移灶時(shí)手術(shù)切除是首選方法，術(shù)后綜合治療的必要性尚待繼續(xù)積累病例資料進(jìn)行確定。